Gekoppelt mit X-chromosomale lymphoproliferative Syndrom ist das Ergebnis eines Mangels von T-Lymphozyten und natürlichen Killerzellen und ist durch eine abnormale Reaktion auf eine Infektion, die durch das Epstein-Barr-Virus, die zu Leberschäden, Immundefizienz, Lymphome, lymphoproliferative Krankheit oder tödlicher Knochenmarkaplasie gekennzeichnet.