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IgE-Hyperimmunoglobulinämie-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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Das IgE-Hyperimmunglobulinämie-Syndrom kombiniert einen T- und B-Zell-Mangel und ist durch wiederkehrende Staphylokokkenabszesse der Haut, Lunge, Gelenke und inneren Organe gekennzeichnet, die bereits in der frühen Kindheit auftreten.
Eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung mit unvollständiger Penetranz; der genetische Defekt ist unbekannt. Das Hyperimmunglobulinämie-E-Syndrom manifestiert sich durch rezidivierende Staphylokokkenabszesse der Haut, Lunge, Gelenke und inneren Organe mit pulmonaler Pneumatozele und juckender eosinophiler Dermatitis. Die Patienten zeigen ein derbes Gesicht, beeinträchtigten Zahndurchbruch, Osteopenie und rezidivierende Frakturen. Es finden sich Gewebe- und Bluteosinophilie sowie sehr hohe IgE-Spiegel (> 1000 IE/ml [> 2400 μg/l]). Die Behandlung besteht in der Langzeitgabe von antistaphylokokkenwirksamen Antibiotika (z. B. Dicloxacillin, Cephalexin).
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