Hyperimmunglobulinämie IgE-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Syndrom der Hyperimmunglobulinämie IgE kombiniert T-und B-Zell-Insuffizienz und ist durch wiederkehrende Staphylokokken Abszesse der Haut, Lunge, Gelenke, innere Organe, die in der frühen Kindheit beginnen gekennzeichnet.
Erbkrankheit, die autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz übertragen wird; Gendefekt ist unbekannt. Das Syndrom der Hyperimmunglobulinämie E äußert sich durch rezidivierende Staphylokokkenabszesse der Haut, Lunge, Gelenke, innere Organe mit Lungenpneumatologie und juckender eosinophiler Dermatitis. Patienten haben raue Gesichtszüge, Dysplasie, Osteopenie, wiederkehrende Frakturen. Es gibt Eosinophilie in Geweben und Blut und einen sehr hohen IgE-Spiegel [> 1000 IE / ml [> 2400 μg / l]]. Die Behandlung besteht in der Langzeitanwendung von Antibiotika gegen Staphylokokken (z. B. Dicloxacillin, Cephalexin).
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