Unzulänglichkeit von ZAP-70: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die Unzulänglichkeit von ZAP-70 (Zeta-a-assoziiertes Protein-70; ZAP-70-Zeta-assoziiertes Protein-70) führt zu einer Störung der T-Lymphozytenaktivierung, die Defekte in Signalgebungssystemen verursacht.
ZAP-70 ist wichtig in den Wechselwirkungen von T-Lymphozyten und T-Zell-Selektion im Thymus. Insuffizienz von ZAP-70 führt zu Defekten in der T-Lymphozytenaktivierung.
Bei Patienten mit ZAP-70-Mangel im Säuglingsalter oder in der frühen Kindheit werden rezidivierende Infektionen, wie solche, die sich mit OVID entwickeln, bemerkt; Patienten mit ZAP-70-Mangel leben jedoch länger, und die Diagnose kann erst in einigen Jahren gestellt werden. Die Patienten können normale, niedrige oder erhöhte Spiegel von Serum-Immunglobulinen, eine normale oder erhöhte Anzahl zirkulierender CD4-T-Lymphozyten und keine CD8-T-Lymphozyten aufweisen. Diese CD4-T-Lymphozyten sprechen in vitro nicht auf Mitogene oder allogene Zellen an und bilden keine zytotoxischen T-Zellen. Die Aktivität natürlicher Killer ist normal. Wenn keine Knochenmarktransplantation durchgeführt wird, führt die Krankheit zum Tod des Patienten.
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