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Leukozytenadhäsionsmangel: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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Der Leukozytenadhäsionsmangel ist die Folge eines Defekts der Adhäsionsmoleküle, der zu Funktionsstörungen der Granulozyten und Lymphozyten und zur Entwicklung wiederkehrender Weichteilinfektionen führt.
Autosomal-rezessiv vererbt. Der Leukozytenadhäsionsmangel ist eine Folge des Mangels an adhäsiven Glykoproteinen auf der Oberfläche von Leukozyten, was zu Störungen der interzellulären Interaktionen, der Zelladhäsion an Blutgefäßwänden, der Zellmigration und der Interaktion mit Komponenten des Komplementsystems führt. Dieser Mangel beeinträchtigt die Fähigkeit von Granulozyten (und Lymphozyten), durch die Gefäßwände in Gewebe zu wandern, an zytotoxischen Reaktionen und der Phagozytose von Bakterien teilzunehmen. Die Schwere der Erkrankung korreliert mit dem Grad des Mangels.
Kinder mit schwerer Leukozytenadhäsionsstörung leiden unter rezidivierenden oder fortschreitenden nekrotisierenden Weichteilinfektionen durch Staphylokokken oder gramnegative Bakterien, Parodontitis, schlechter Wundheilung, Leukozytose und einer verzögerten Heilung der Nabelschnur (> 3 Wochen). Die Leukozytenzahl ist selbst in Remissionsphasen erhöht. Die Infektionen werden mit der Zeit immer schwieriger zu kontrollieren.
Die Diagnose wird durch monoklonale Antikörper (z. B. Anti-CD11 oder Anti-CDI 8) und Durchflusszytometrie bestätigt, die fehlende oder stark beeinträchtigte Adhäsionsglykoproteine auf der Oberfläche der Leukozyten nachweisen. Eine Leukozytose im Blutbild ist unspezifisch. Die meisten Patienten sterben vor dem fünften Lebensjahr, außer bei Patienten nach erfolgreicher Knochenmarktransplantation. Patienten mit leichter Leukozytenadhäsionsstörung überleben jedoch bis ins junge Erwachsenenalter. Antibiotika werden oft über einen langen Zeitraum verabreicht. Auch Granulozytentransfusionen helfen. Die einzige wirksame Behandlung ist eine Knochenmarktransplantation.
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