Mangel an Leukozytenadhäsion: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Der Mangel an Adhäsion von Leukozyten ist eine Folge eines Defekts in Adhäsionsmolekülen, was zu einer Fehlfunktion von Granulocyten und Lymphocyten und der Entwicklung von wiederkehrenden Infektionen von Weichteilen führt.
Es wird vom autosomal-rezessiven Typ vererbt. Leukozytenadhäsionsdefizienz ist eine Folge des Versagens der Adhäsion Glykoproteine auf der Oberfläche von Leukozyten, die zu einer Störung führt von Zell-Zell-Interaktionen, die Zelladhäsion an die Wände der Blutgefäße, die Zellmigration und die Wechselwirkung mit den Komponenten des Komplementsystems. Dieser Mangel beeinträchtigt die Fähigkeit der Granulozyten (und Lymphozyten) durch die Gefäßwände in die Gewebe in zytotoxischen Reaktionen und Phagozytose von Bakterien beteiligt zu migrieren. Die Schwere der Erkrankung korreliert mit dem Grad des Versagens.
Bei Kindern mit einem schweren Beeinträchtigung der Leukozytenadhäsion beobachtet rezidivierenden oder progressiven nekrotisierende Infektionen Weichgewebe verursacht durch gramnegative Staphylokokken oder Flora, Parodontitis, schlechte Wundheilung, Leukozytose und dauerhafte Heilung (> 3 Wochen) die Nabelwunde. Die Anzahl der Leukozyten ist hoch, auch während Remissionsphasen. Im Laufe der Zeit wird die Infektionskontrolle schwieriger.
Die Diagnose wird mit monoklonalen Antikörpern (z. B. Anti-CD11 oder Anti-CDI 8) und Durchflusszytometrie bestätigt, die auf die Abwesenheit oder starke Störung von Adhäsionsglykoproteinen auf der Oberfläche von Leukozyten hinweisen. Leukozytose in einem allgemeinen Bluttest ist nicht spezifisch. Die meisten Patienten sterben vor dem 5. Lebensjahr, mit Ausnahme derer, die sich erfolgreich einer Knochenmarktransplantation unterzogen haben, aber Patienten mit einem leichten Leukozytenadhäsionsversagen überleben bis ins Erwachsenenalter. Die Ernennung von Antibiotika ist oft verlängert. Die Transfusion von Granulozyten hilft ebenfalls. Die einzige wirksame Behandlung ist die Knochenmarktransplantation.
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