Dermatofibrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Dermatofibrom (Syn.: Histiozytom, Angiofibroxanthom, sklerosierendes Hämangiom, Fibroxanthom, noduläre und subepidermale Fibrose) ist ein gutartiger Tumor des Bindegewebes in Form eines langsam wachsenden, schmerzlosen Knotens, einer einzelnen, seltener multiplen knoten- oder plaqueartigen Gebildes mit einem Durchmesser von etwa 1 cm, das im Zentrum leicht erhaben ist.

Die Ursachen und die Pathogenese des Dermatofibroms sind nicht geklärt.

Symptome eines Dermatofibroms. Die Erkrankung tritt meist bei Frauen auf. Es bildet sich eine runde, tumorartige Formation, die tief in die Haut eingebettet ist. Der Tumor ist ein einzelner oder mehrerer beweglicher Knoten. Der Tumor ist klein (von 2–3 mm bis 1,0–1,5 cm), hat eine dichte Konsistenz und eine dunkelbraune Farbe und ragt halbkugelförmig über die Hautoberfläche hinaus. Außerdem kann der Tumor wie verlötet in die Haut eingezogen werden, sodass sein oberer Pol auf gleicher Höhe mit der Hautoberfläche liegt. Subjektive Empfindungen fehlen.

Die Palpation ist dicht, leicht mischbar, die Oberfläche ist glatt, manchmal hyperkeratotisch, warzig. Die Farbe ist meist rötlich-braun, gesättigter in alten Elementen. Es tritt häufiger bei jungen Frauen auf, hauptsächlich an den unteren Extremitäten. Multiple disseminierte kleine Dermatofibrome können mit Osteopoikilose (Buschke-Ollendorff-Syndrom) kombiniert werden.

Histopathologie. Histologisch zeigen sich Cluster reifer und junger Kollagenfasern in unterschiedlicher Richtung, Fibroblasten, Histiozyten und eine Fülle kleiner Blutkapillaren mit ödematösem Endothel. Mehrkernige Touton-Zellen sind selten.

Pathomorphologie. Die große Anzahl von Synonymen für Dermatofibrom weist auf eine signifikante Variabilität des histologischen Bildes hin. In diesem Zusammenhang unterscheiden einige Autoren Dermatofibromvarianten in separate nosologische Einheiten. Dies betrifft vor allem Varianten wie Angiofibroxanthom und Histiozytom. Unserer Meinung nach ist es angemessen, diese Tumoren als Varianten des Dermatofibroms zu betrachten, da ihre morphologischen Merkmale sowie die Histogenese ähnlich sind. Sie unterscheiden sich lediglich in der Dominanz der einen oder anderen Komponente und ihrem Reifegrad.

Die Bestandteile jeder Dermatofibromvariante sind Fibroblastenzellen, faserige Substanzen und Gefäße. Je nach Dominanz der jeweiligen Komponente lassen sich faserige und zelluläre Tumortypen unterscheiden.

Der faserige Typ ist durch das Vorherrschen reifer und junger Kollagenfasern gekennzeichnet, die in verschiedenen Richtungen, stellenweise in Form von verdrillten Bündeln und Moiré-Strukturen, angeordnet sind. Bereiche mit jungem Kollagen sind mit Hämatoxylin und Eosin hellblau gefärbt, die Fasern liegen getrennt und nicht in Form von Bündeln. Die Zellen sind überwiegend reif (Fibrozyten), es können aber auch junge Formen – Fibroblasten – vorkommen. Der Tumor ist manchmal scharf von der umgebenden Dermis abgegrenzt, manchmal sind seine Grenzen verschwommen.

Der zelluläre Typ des Dermatofibroms ist durch das Vorhandensein einer großen Anzahl zellulärer Elemente, hauptsächlich Fibroblasten, gekennzeichnet, die von einer kleinen Anzahl Kollagenfasern umgeben sind. Unter den Fibroblasten befinden sich Histiozyten, manchmal in Form von Nestern. Sie sind größer als Fibroblasten, ihre Kerne sind oval, das Zytoplasma enthält eine signifikante Menge an Lipiden und Hämosiderin. In einigen Tumoren überwiegen Histiozyten, unter denen sich (manchmal in großer Zahl) Touton-Zellen befinden. Dies sind große Zellen mit zahlreichen Kernen, manchmal gruppiert, in einem massiven Zytoplasma. Die peripheren Teile des Zytoplasmas dieser Zellen enthalten doppelbrechende Lipide, manchmal sind typische xanthomatöse Zellen zu sehen. In einigen Fällen überwiegen letztere, die sich in Form von Nestern zwischen den fibroblastischen Elementen befinden, weshalb diese Variante des Dermatofibroms Fibroxanthom genannt wird. Das Stroma des Fibromzelltyps besteht aus zarten, locker angeordneten Kollagenfasern, die stellenweise rhythmische Strukturen aufweisen.

In allen Varianten von Dermatofibromen finden sich Gefäße unterschiedlichen Kalibers mit geschwollenen Endotheliozyten. In einigen Fällen finden sich Kapillargefäße in großer Zahl zwischen den Zellelementen und Faserstrukturen, was einigen Autoren Anlass gibt, einen solchen Tumor als sklerosierendes Hämangiom zu bezeichnen. Manchmal werden neben kapillarartigen Gefäßen größere Gefäße mit stark erweiterten Lumen beobachtet, die wie Risse aussehen und sich im Bindegewebe befinden, wo Kollagenfasern charakteristische Moiré-Strukturen bilden. Doppelbrechende Lipide finden sich in fibroblastischen Elementen (Angiofibroxanthom nach der Klassifikation von LK Apatenko).

Histogenese. Alle oben beschriebenen histologischen Dermatofibromvarianten weisen eine einheitliche Histogenese auf. Es wird darauf hingewiesen, dass die fibroblastischen Elemente des Tumors ein Phagozytosepotenzial besitzen und daher häufig Lipide und Eisen enthalten. Wissenschaftler haben in Fibroblasten aller Dermatofibromtypen eine Aktivität der sauren Phosphatase nachgewiesen. Dies wird auch durch elektronenmikroskopische Daten bestätigt. So zeigten SG Carrington und RK Winkelmann (1972) bei der Untersuchung von Dermatofibromen mit einem hohen Anteil an Lipiden und Hämosiderin, dass phagozytierende Zellen alle Merkmale von Fibroblasten aufweisen: ovale Kerne, erweitertes endoplasmatisches Retikulum und perinukleäre Anordnung fibrillärer Strukturen.

Differenzialdiagnose: Das Dermatofibrom muss vom Lipom und vom pigmentierten Nävus unterschieden werden.

Behandlung des Dermatofibroms. Der Tumor wird chirurgisch (Elektroexzision) entfernt. Kortikosteroide können in die Läsion injiziert werden.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]