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Kryoglobulinämische Vaskulitis
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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Die kryoglobulinämische Vaskulitis ist eine Vaskulitis mit kryoglobulinämischen Immunablagerungen, die kleine Gefäße (Kapillaren, Venolen, Arteriolen), vor allem der Haut und der Nierenglomeruli, befällt und mit einer Serumkryoglobulinämie einhergeht. Eine Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus gilt als ätiologischer Faktor der Erkrankung.
[ Wie äußert sich eine kryoglobulinämische Vaskulitis?
Die kryoglobulinämische Vaskulitis tritt vorwiegend bei Frauen um das 50. Lebensjahr auf. Deutlichstes Krankheitssymptom ist eine tastbare Purpura an den unteren Extremitäten, seltener im Bauch- und Gesäßbereich. Auch Urtikaria und Livedo reticularis können auftreten. Eine RF-positive leukozytoklastische Vaskulitis ist typisch. Charakteristisch ist eine symmetrische wandernde Polyarthralgie ohne Morgensteifigkeit, die die proximalen Interphalangeal-, Metakarpophalangeal- und Kniegelenke betrifft, seltener die Sprung- und Ellenbogengelenke. Die meisten Patienten weisen Anzeichen einer Polyneuropathie (Parästhesien und Taubheitsgefühle in den unteren Extremitäten) auf. Ein Raynaud-Syndrom tritt bei einem Drittel der Patienten auf. Manchmal sind diese Veränderungen die ersten Anzeichen der Erkrankung.
Die Erkennungsrate des Sjögren-Syndroms liegt zwischen 14 und 40 %. Im Spätstadium der Erkrankung treten klinische Anzeichen einer Nierenschädigung auf. Charakteristisch sind Mikrohämaturie, Proteinurie, nephrotisches Syndrom, arterielle Hypertonie und Leberschäden. In seltenen Fällen wird der Krankheitsverlauf durch Bauchschmerzen, Lungenblutungen und Herzinfarkt erschwert.
Die Symptome einer Lungenschädigung sind bei dieser Erkrankung gering ausgeprägt. Patienten klagen üblicherweise über trockenen Husten, Ausatemermüdung bei körperlicher Anstrengung und Brustschmerzen. Sehr selten treten Lungenschäden wie diffuse Alveolarblutungen und Atemnotsyndrom auf.
Wie erkennt man eine kryoglobulinämische Vaskulitis?
Das diagnostische Zeichen der Erkrankung ist das Vorhandensein von Kryoglobulinen im Blutserum. IgM RF wird häufig in hohen Titern nachgewiesen. Es wird angenommen, dass die Zusammensetzung der Kryoglobuline auch die IgG1-Subklasse mit RF-Aktivität enthält, die an Gefäß- und Nierenschäden beteiligt ist. In der Regel weisen die Patienten reduzierte kovalente Clq-, C4-, C2- und CH50-Spiegel bei normalen C3-Konzentrationen auf. Es wird angenommen, dass diese Veränderungen eine Kälteaktivierung des Komplementsystems widerspiegeln. ANF wird in mehr als der Hälfte der Fälle nachgewiesen.
Röntgenaufnahmen des Brustkorbs zeigen Anzeichen einer interstitiellen Fibrose, Lungeninfiltrate, Pleuraverdickung und selten Hohlräume. Funktionstests weisen auf eine Verschlechterung der Diffusionskapazität der Lunge und eine Pathologie der kleinen Bronchien hin. Morphologische Veränderungen umfassen Entzündungen der kleinen und mittleren Arterien. Daten der bronchoalveolären Lavage von Patienten ohne klinische Anzeichen einer Lungenpathologie weisen auf eine euklinische T-Lymphozyten-Alveolitis hin (Abnahme der Anzahl der Alveolarmakrophagen und Zunahme der CD3-T-Lymphozyten).
Behandlung der kryoglobulinämischen Vaskulitis
Die Behandlung der kryoglobulinämischen Vaskulitis erfolgt mit Glukokortikosteroiden, Plasmapherese in Kombination mit antiviralen Medikamenten, vorzugsweise Ribavirin. Bei Unwirksamkeit wird Cyclophosphamid eingesetzt. Eine gute Wirkung von Rituximab wurde beobachtet.
Die häufigsten Todesursachen bei dieser Krankheit sind Leber- und Nierenschäden, Herz-Kreislauf-Erkrankungen und lymphoproliferative Erkrankungen.