Kryoglobulinämische Vaskulitis
Zuletzt überprüft: 18.10.2021
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Cryoglobulinemic Vaskulitis - cryoglobulinemic Vaskulitis mit Immunablagerungen, die die kleinen Gefäße (Kapillaren, Venolen, Arteriolen) vorzugsweise Haut und Niere Glomeruli und in Kombination mit Serum Kryoglobulinämie infiziert. Eine Infektion mit dem Hepatitis-C-Virus wird als ein ätiologischer Faktor der Krankheit angesehen.
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Wie manifestiert sich eine kryoglobulinämische Vaskulitis?
Kryoglobulinämie-Vaskulitis tritt vorwiegend bei Frauen im Alter von etwa 50 Jahren auf. Das reinste Anzeichen der Krankheit ist eine tastbare Purpura, die an den unteren Extremitäten lokalisiert ist, seltener im Abdomen und Gesäß. Es ist auch die Entstehung von Urtikaria, ein Retikulum möglich. RF-positive leukozytoklastische Vaskulitis. Gekennzeichnet durch die Entwicklung von symmetrischem wanderndem Polyarthralgie Morgensteifigkeit, ohne die Fingermittel zu beeinflussen, metacarpophalangeal und Knie, zumindest - Knöchel und Ellenbogengelenke. Bei den meisten Patienten sind Anzeichen einer Polyneuropathie (Parästhesie und Taubheit der unteren Extremitäten) festzustellen. Ein Drittel der Patienten erlebt das Phänomen Raynaud. Manchmal sind diese Veränderungen die ersten Anzeichen der Krankheit.
Die Häufigkeit der Erkennung von Sjögren-Syndrom variiert von 14 bis 40%. In den späten Stadien der Krankheit gibt es klinische Anzeichen von Nierenschäden. Typische Mikrohämaturie, Proteinurie, nephrotisches Syndrom und Bluthochdruck, Leberschäden. Selten wird der Krankheitsverlauf durch Bauchschmerzen, Lungenblutungen und Myokardinfarkte erschwert.
Die Symptome der Lungenschädigung bei dieser Krankheit sind nicht sehr ausgeprägt. Gewöhnlich klagen Patienten über trockenen Husten, exspiratorische Dyspnoe mit körperlicher Anstrengung, Brustschmerzen. Extrem seltene Läsionen der Lunge durch die Art der diffusen Alveolarblutungen und Atemnotsyndrom.
Wie erkennt man eine kryoglobulinämische Vaskulitis?
Das diagnostische Zeichen der Erkrankung ist das Vorhandensein von Kryoglobulinen im Blutserum. Oft IgM RF im hohen Titer gefunden. Es wird angenommen, dass die Zusammensetzung der Kryoglobuline auch eine IgG1-Unterklasse mit RF-Aktivität einschließt, die an der Zerstörung von Blutgefäßen und Nieren beteiligt ist. In der Regel bei Patienten reduziert um eine Kopie der Gnade von Clq, C4, C2 und CH50 bei normaler C3-Konzentration. Es wird angenommen, dass diese Veränderungen die Kälteaktivierung von Komplement widerspiegeln. In mehr als der Hälfte der Fälle werden ANF gefunden.
Auf Röntgenaufnahmen der Lunge Anzeichen von interstitiellen Fibrose, Lungeninfiltrate, Verdickung der Pleura und. Selten, Hohlraum. Funktionstests weisen auf eine Verschlechterung der Diffusionsfähigkeit der Lunge und der Pathologie der kleinen Bronchien hin. Morphologische Veränderungen umfassen die Entzündung von kleinen und mittleren Arterien. Diese Bronchiallavage erhalten von Patienten ohne klinische Anzeichen einer Lungenpathologie zeigen eubklinicheskom T-lymphatischer Alveolitis (Verringerung der Zahl der Alveolarmakrophagen und erhöhte CD3 T-Lymphozyten).
Behandlung von Kryoglobulinämie-Vaskulitis
Kryoglobulinämische Vaskulitis wird basierend auf der Verwendung von Glucocorticosteroiden, Plasmapherese in Kombination mit antiviralen Arzneimitteln, vorzugsweise Ribavirin, behandelt. Wenn sie unwirksam sind, wird Cyclophosphamid verwendet. Ein guter Effekt von Rituximab wurde festgestellt.
Die häufigsten Todesursachen bei dieser Erkrankung sind Leber- und Nierenschäden, Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems und lymphoproliferative Erkrankungen.