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Autoimmun-Enteropathie

Alexey Kryvenko , Medizinischer Redakteur
Zuletzt überprüft: 07.07.2025

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Bei der Autoimmunenteropathie handelt es sich um eine anhaltende, proteinverlierende Diarrhö, die mit der Produktion von Autoantikörpern einhergeht, einem Zeichen einer aktiven autoimmunen T-Zell-Entzündung. Morphologisch geht sie mit einer Zottenatrophie und einer massiven mononukleären Infiltration der Lamina propria der Dünndarmschleimhaut einher.

Es gibt drei Arten von Autoimmun-Enteropathie:

Typ I – /PEX-Syndrom (Immundysregulation, Polyendokrinopathie, Enteropathie, X-chromosomale Vererbung) – die schwerste Variante, nur Jungen erkranken;
Typ II – /PEX-ähnliches Syndrom – ein milderer Verlauf, Jungen und Mädchen erkranken;
Typ III – isolierte Schädigung des Magen-Darm-Trakts.

ICD-10-Code

D89.8 Sonstige näher bezeichnete Erkrankungen des Immunsystems, die nicht anderweitig klassifiziert sind.

Symptome

Eine Autoimmun-Enteropathie manifestiert sich bereits in der 1.–3. Lebenswoche und wird von schwerem Durchfall begleitet. Im Gegensatz zu Erkrankungen, die mit einer Pathologie der Enterozyten einhergehen, ist Durchfall nicht das einzige Symptom. Typisch für das /PEX-Syndrom sind die Entwicklung von Diabetes mellitus, Glomerulonephritis und hämolytischer Anämie mit positiver Coombs-Reaktion. Charakteristisch sind Stuhl mit Blutbeimengungen, die Ausscheidung von Plasmaproteinen und deren Ausscheidung im Kot, eine Abnahme des Serumalbuminspiegels und eine erhöhte Clearance von a1-Antitrypsin. Anzeichen einer systemischen Entzündungsreaktion werden festgestellt; den Ergebnissen einer biochemischen Blutuntersuchung und koprologischen Untersuchung zufolge liegt ein Entzündungssyndrom vor. Bei einer immunhistochemischen Untersuchung werden Antikörper gegen Enterozyten-Antigene auf der Oberfläche der Enterozyten nachgewiesen. Die meisten Kinder sterben im ersten Lebensjahr.

Behandlung

Der vollständige Abbruch der enteralen Ernährung führt manchmal zu einer Besserung, in schweren Fällen bleibt der Durchfall jedoch bestehen. Systemische Glukokortikosteroide und Zytostatika sind ebenfalls Bestandteil der komplexen Behandlung. In einigen Fällen wird nach einer Knochenmarktransplantation ein positiver Effekt beobachtet.

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