Autoimmunnaya эnteropatiya
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Autoimmun Enteropathie ist eine persistente Protein-Verlust Diarrhoe von Autoantikörper Produktion begleitet, ein Zeichen für eine aktive Autoimmun-T-Zell-Entzündung. Morphologisch begleitet von Atrophie der Zotten und massiver mononukleärer Infiltration der Lamina propria der Dünndarmschleimhaut.
Es gibt 3 Arten von Autoimmun-Enteropathie:
- Ich tippe - / REX-Syndrom (Immundysregulation, Polyendokrinopathie, Enteropathie, X-chromosomale Art der Vererbung) - die schwierigste Variante, nur Jungen sind krank;
- Typ II - / REX-ähnliches Syndrom - ein weicher Verlauf, kranke Jungen und Mädchen;
- Typ III - isolierte gastrointestinale Läsion.
ICD-10-Code
D89.8. Andere spezifizierte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert.
Symptome
Die autoimmune Enteropathie manifestiert sich in der 1-3. Lebenswoche, begleitet von schwerem Durchfall. Durchfall ist nicht das einzige Symptom, im Gegensatz zu Krankheiten, die mit der Pathologie von Enterozyten assoziiert sind. Beim / REX-Syndrom ist die Entwicklung von Diabetes mellitus, Glomerulonephritis, hämolytischer Anämie mit einer positiven Coombs-Reaktion typisch. Ein Stuhl mit einer Beimischung von Blut ist charakteristisch, die Ausscheidung von Plasmaproteinen und deren Ausscheidung in den Stuhl, eine Abnahme des Serumalbumingehalts, eine Erhöhung der Clearance von a1-Antitrypsin. Es gibt Anzeichen für eine systemische Entzündungsreaktion, nach den Ergebnissen eines biochemischen Bluttests und den Daten einer koprologischen Studie liegt ein Entzündungssyndrom vor. Bei immunhistochemischen Untersuchungen an der Oberfläche von Enterozyten werden Antikörper gegen Enterozyten-Antigene nachgewiesen. In den meisten Fällen sterben Kinder im ersten Lebensjahr.
Behandlung
Eine vollständige Aufhebung der enteralen Ernährung führt manchmal zu einer Besserung, aber bei starkem Strom besteht weiterhin Durchfall. Auch in der komplexen Behandlung gehören systemische Glukokortikosteroide und zytotoxische Medikamente. In einigen Fällen wird nach der Operation der Knochenmarktransplantation ein positiver Effekt festgestellt.
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