Aplasie (Agenese) der Niere

Agenesie oder Aplasie der Niere ist eine anatomische quantitative Anomalie, bei der die Agenesie der Niere das vollständige Fehlen eines Organs ist, und der Begriff Aplasie impliziert, dass das Organ durch eine unentwickelte Knospe dargestellt wird, der eine normale Nierenstruktur fehlt. Bei einer Aplasie der Niere wird ihre Funktion durch das zweite Organpaar wahrgenommen, das aufgrund zusätzlicher Ausgleichsarbeit hypertrophiert ist.

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Epidemiologie

Ein Ultraschall-Screening von 280.000 Kindern im schulpflichtigen Alter ergab, dass eine Nierenaplasie mit einer Häufigkeit von 1: 1200 Personen (0,083%) auftritt.

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Ursachen aplasie (Agenese) der Niere

Eine Agenese oder Aplasie der Niere tritt auf, wenn der Ductus metanephros nicht zum metanephrogenen Blastem wächst. In diesem Fall kann der Harnleiter normal sein, verkürzt oder vollständig fehlen. Das völlige Fehlen des Ureters geht bei Männern einher mit dem Fehlen des Vas deferens, zystischen Veränderungen des Samenbläschens, Hypoplasie oder dem Fehlen eines Hodens auf derselben Seite, Hypospadien, die mit den Merkmalen der embryonalen Morphogenese assoziiert sind.

Sowohl die Nierenagenese als auch die Aplasie der Niere gelten als Abnormalitäten des Harnsystems und als angeborene Fehlbildungen. Schwerwiegende anatomische Anomalien können im Mutterleib zum Tod des Fötus führen. Stärker kompensierte Fälle äußern sich nicht in klinischen Anzeichen und werden während der Abgabeuntersuchungen oder nach dem Zufallsprinzip entdeckt. Einige anatomische Anomalien können im Laufe des Lebens progressiv fortschreiten und im Alter diagnostiziert werden. Auch Agenese oder Aplasie können Nierenerkrankungen, Bluthochdruck oder Pyelonephritis hervorrufen.

Anomalien des Harnsystems sind vielfältig, sie sind in Kategorien unterteilt - quantitative Anomalien, Positionsanomalien, Anomalien der Beziehung und Pathologie der Struktur der Nieren. Die bilaterale Nierenagenese ist das völlige Fehlen eines gepaarten Organs, das glücklicherweise selten gefunden und diagnostiziert wird. Diese Pathologie ist nicht mit dem Leben vereinbar. Oft liegt eine einseitige Abwesenheit oder Unterentwicklung der Niere vor.

Das Alter der Nieren ist seit der Antike bekannt. In einem ihrer Werke beschrieb Aristoteles Fälle, in denen ein Lebewesen ohne Milz oder eine einzige Niere existieren könnte. Im Mittelalter interessierten sich die Ärzte auch für die anatomische Nierenpathologie, und es wurde sogar versucht, die Aplasie (Unterentwicklung) der Niere bei einem Kind im Detail zu beschreiben. Die Ärzte führten jedoch keine umfassenden Studien durch, und erst zu Beginn des letzten Jahrhunderts führte Professor N. Sokolov stellte die Häufigkeit der auftretenden Nierenanomalien fest. Die moderne Medizin hat die Statistik konkretisiert und Daten zu diesem Indikator vorgelegt - die Agenese und Aplasie bei allen Pathologien des Harnsystems liegt bei 0,05%. Es wurde auch festgestellt, dass die Unterentwicklung der Niere am häufigsten Männer betrifft.

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Risikofaktoren

Die folgenden provozierenden Faktoren gelten als klinisch erwiesen und statistisch bestätigt: 

• Genetische Veranlagung.
• Infektionskrankheiten bei Frauen im ersten Trimeter der Schwangerschaft - Röteln, Grippe.
• Ionisierende Strahlung einer schwangeren Frau.
• Unkontrollierte Einnahme von hormonellen Verhütungsmitteln.
• Diabetes bei einer schwangeren Frau.
• Chronischer Alkoholismus.
• Geschlechtskrankheiten, Syphilis.

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Symptome aplasie (Agenese) der Niere

Bei Frauen können Missbildungen mit Uterus unicornuate oder bicornuate, Hypoplasie der Gebärmutter und Unterentwicklung der Vagina (Rokytansky-Kyustera-Haser-Syndrom) kombiniert werden. Das Fehlen der ipsilateralen Nebenniere begleitet die Nierenagenese in 8-10% der Fälle. Bei dieser Anomalie wird fast immer eine kompensatorische Hypertrophie der kontralateralen lateralen Niere beobachtet. Eine bilaterale Aplasie der Niere ist nicht mit dem Leben vereinbar.

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Formen

• Bilaterale Anomalie (völliges Fehlen der Nieren) - bilaterale Agenese oder Arsenie. In der Regel stirbt der Fötus in der Gebärmutter oder das geborene Kind stirbt in den ersten Stunden oder Tagen seines Lebens an Nierenversagen. Moderne Methoden können diese Pathologie mithilfe von Organtransplantationen und regelmäßiger Hämodialyse bekämpfen. 
• Agenese der rechten Niere - einseitige Agenese. Dies ist ein anatomischer Defekt, der auch angeboren ist. Eine gesunde Niere übernimmt die funktionelle Belastung und gleicht Unzulänglichkeiten so weit wie es ihre Struktur und Größe zulässt aus. 
• Die Agenese der linken Niere ist ein identischer Fall der Agenese der rechten Niere. 
• Eine Aplasie der rechten Niere ist praktisch nicht von einer Genese zu unterscheiden, aber die Niere ist ein rudimentäres fibröses Gewebe ohne Nierenglomeruli, Harnleiter und Becken. 
• Die Aplasie der linken Niere ist eine Anomalie, die mit der Unterentwicklung der rechten Niere identisch ist.

Es gibt auch mögliche Varianten der Agenese, bei denen der Harnleiter erhalten bleibt und ganz normal funktioniert, bei Abwesenheit des Harnleiters erscheinen die klinischen Manifestationen der Pathologie ausgeprägter.

In der klinischen Praxis gibt es in der Regel aus verständlichen Gründen eine einseitige Anomalie - bilaterale Agenten sind nicht lebensverträglich.

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Genese der rechten Niere

Klinischen Manifestationen zufolge unterscheidet sich die Agenesie der rechten Niere nicht wesentlich von der Anomalie der linken Niere. Nach Ansicht maßgeblicher Urologen und Nephrologen ist das Fehlen der rechten Niere jedoch weitaus häufiger als die Agenesie der linken Niere und bei Frauen. Vielleicht liegt das an der anatomischen Besonderheit, denn die rechte Niere ist etwas kleiner, kürzer und beweglicher als die linke, normalerweise sollte sie sich darunter befinden, was sie anfälliger macht. Agenesie der rechten Niere mit den ersten Tagen nach der Geburt des Kindes angezeigt werden, wenn die linke Niere nicht in der Lage ist Funktion auf Ausgleich. Zu den Symptomen der Agenesie zählen Polyurie (übermäßiges Wasserlassen), anhaltendes Aufstoßen, das als Erbrechen, völlige Dehydrierung, Bluthochdruck, allgemeine Vergiftung und Nierenversagen beschrieben werden kann.

Übernimmt die linke Niere die Funktion der fehlenden rechten, so manifestiert sich die Agenese der rechten Niere praktisch nicht symptomatisch und ist zufällig. Die Diagnose kann durch Computertomographie, Ultraschall und Urographie bestätigt werden. Kinderärzte sollten ebenso wie Eltern auf die übermäßige Schwellung des Gesichts eines Kindes, eine abgeflachte breite Nase (flacher Nasenrücken und breiter Nasenrücken), stark hervorstehende Frontallappen und zu niedrige Ohrmuscheln aufmerksam gemacht werden, die möglicherweise deformiert sind. Augenhypertelorismus ist kein spezifisches Symptom, das auf die Entstehung der Niere hinweist, sondern häufig mit einer Vergrößerung des Abdomens und deformierten unteren Gliedmaßen einhergeht.

Wenn die Genese der rechten Niere keine Gefahr für die Gesundheit darstellt und keine offensichtliche pathologische Symptomatik aufweist, erfordert diese Pathologie in der Regel keine spezielle Behandlung, der Patient wird ständig vom Urologen beobachtet und wird regelmäßig untersucht. Es lohnt sich, die Einhaltung der entsprechenden Diät und die Einhaltung von präventiven Maßnahmen das Risiko der Entwicklung von Nierenerkrankungen zu reduzieren. Wenn die Agenesie der rechten Niere von einer anhaltenden Nierenhypertonie oder einer erneuten Injektion von Urin aus den Harnleitern in die Niere begleitet wird, ist eine lebenslange blutdrucksenkende Therapie vorgeschrieben, und es sind Indikationen für eine Organtransplantation möglich.

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Agenesie der linken Niere

Diese Anomalie ist fast identisch mit der Entstehung der rechten Niere, mit der Ausnahme, dass die linke Niere normalerweise etwas stärker nach vorne gedrückt werden sollte als die rechte Niere. Die Genese der linken Niere ist ein belasteterer Fall, da ihre Funktion von der rechten Niere ausgeführt werden muss, die mobiler und weniger funktionell ist. Darüber hinaus gibt es Informationen, die durch die universelle urologische Statistik jedoch nicht bestätigt werden, dass die Agenese der linken Niere häufig mit dem Fehlen des Mundes des Harnleiters einhergeht, dies gilt vor allem für männliche Patienten. Eine solche Pathologie ist mit einer Genese des Samengangs, einer Hypoplasie der Blase und einer Anomalie der Samenbläschen verbunden.

Die visuell ausgedrückte Agenese der linken Niere kann durch dieselben Parameter wie die Agenese der rechten Niere bestimmt werden, die aufgrund angeborener intrauteriner Missbildungen - Wassermangel und Kompression des Fötus - gebildet werden: weiter Nasenrücken, übermäßig große Augen (Hypertelorismus), eine typische Person mit Potter-Syndrom - einem geschwollenen Gesicht mit unterentwickeltes Kinn, tief angesetzte Ohren mit markanten epikantischen Falten.

Die Genese der linken Niere bei Männern ist im Sinne der Symptomatik ausgeprägter, sie äußert sich in ständigen Schmerzen in der Leistengegend, Schmerzen im Kreuzbein, Schwierigkeiten mit der Ejakulation, führt häufig zu sexuellen Funktionsstörungen, Impotenz und Unfruchtbarkeit. Die Behandlung, die eine Genese der linken Niere erfordert, hängt vom Aktivitätsgrad der gesunden rechten Niere ab. Wenn der Ausgleich der rechten Niere zunimmt und normal funktioniert, ist nur eine symptomatische Behandlung möglich, einschließlich vorbeugender antibakterieller Maßnahmen, um das Risiko einer Pyelonephritis oder einer Uropathologie der Harnwege zu verringern. Erfordert auch eine Registrierung der Apotheke bei einem Nephrologen und regelmäßige Untersuchungen von Urin, Blut und Ultraschall. Stärker belastete Fälle von Agenese gelten als Indikation für eine Nierentransplantation.

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Aplasie der rechten Niere

In der Regel wird die Unterentwicklung einer Niere als eine im Vergleich zur Genese relativ günstige Anomalie angesehen. Eine Aplasie der rechten Niere bei normaler Funktionsweise einer gesunden linken Niere zeigt möglicherweise nicht sein ganzes Leben lang klinische Anzeichen. Aplasie der rechten Niere wird häufig zufällig mit einer umfassenden Untersuchung auf eine völlig andere Krankheit diagnostiziert. Seltener wird es als mögliche Ursache für persistierende Hypertonie oder Nephropathologie definiert. Nur ein Drittel aller Patienten mit einer unterentwickelten oder „geschrumpften“ Niere, wie es auch genannt wird, ist während des Lebens bei einem Nephrologen wegen Aplasie gemeldet. Die klinischen Symptome sind nicht spezifisch und dies erklärt möglicherweise die seltene Entdeckung dieser Anomalie.

Unter den Anzeichen, die indirekt darauf hindeuten, dass eine der Nieren möglicherweise unterentwickelt ist, finden sich regelmäßig Beschwerden über quälende Schmerzen im Unterbauch in der Lendengegend. Schmerzen, die mit dem Wachstum von embryonalem Fasergewebe und dem Einklemmen von Nervenenden verbunden sind. Eines der Anzeichen kann auch eine anhaltende Hypertonie sein, die durch eine angemessene Therapie nicht kontrolliert werden kann. Eine Aplasie der rechten Niere ist normalerweise nicht behandlungsbedürftig. Eine sparsame Ernährung ist erforderlich, um das Risiko von Stress für eine hypertrophierte Niere zu verringern, die eine Doppelfunktion ausübt. Auch bei anhaltendem Bluthochdruck wird eine angemessene Behandlung mit sparsamen Diuretika verordnet. Die Aplasie der rechten Niere hat eine günstige Prognose: Normalerweise führen Menschen mit einer Niere ein vollwertiges Leben.

Aplasie der linken Niere

Eine Aplasie der linken Niere sowie eine Aplasie der rechten Niere sind ziemlich selten, nicht mehr als bei 5 bis 7% aller Patienten mit Anomalien des Harnsystems. Aplasie wird oft mit einer Unterentwicklung benachbarter Organe, beispielsweise einer Blasenstörung, kombiniert. Es wird angenommen, dass die Aplasie der linken Niere am häufigsten bei Männern diagnostiziert wird und mit einer Unterentwicklung der Lunge und der Genitalorgane einhergeht. Bei Männern wird eine Aplasie der linken Niere zusammen mit einer Aplasie der Prostata, des Hodens und des Vas deferens diagnostiziert. Bei Frauen sind die unterentwickelten Anhänge der Gebärmutter, Harnleiter, Aplasie der Gebärmutter selbst (zwei gehörnten Uterus), Aplasie der intrauterinen Partitionen, Verdoppelung der Vagina und so weiter.

Unterentwickelte Nieren haben keine Beine und kein Becken und sind nicht in der Lage, zu funktionieren und Urin auszuscheiden. Eine Aplasie der linken Niere sowie eine Aplasie der rechten Niere wird in der urologischen Praxis als eine einzige Niere bezeichnet. Dies bezieht sich nur auf die Niere, die zum Funktionieren gezwungen ist, um doppelte Arbeit ausgleichend auszuführen.

Eine Aplasie der linken Niere wird zufällig entdeckt, da sie sich nicht als klinisch ausgeprägte Symptomatik manifestiert. Nur funktionelle Veränderungen und Schmerzen in der Kollateralniere können zu einer urologischen Untersuchung führen.

Die rechte Niere, die gezwungen ist, die Arbeit einer aplastischen linken Niere zu verrichten, ist normalerweise hypertrophiert, hat möglicherweise Zysten, ist jedoch häufiger völlig normal aufgebaut und kontrolliert die Homöostase vollständig.

Für die Aplasie der linken Niere bei Kindern und Erwachsenen ist keine spezielle Behandlung erforderlich, mit Ausnahme von vorbeugenden Maßnahmen zur Verringerung des Risikos einer bakteriellen Infektion in einer einzelnen Einzelniere. Eine sparsame Ernährung, die Aufrechterhaltung des Immunsystems, die maximale Vermeidung von Viren- und Infektionsinfektionen sorgen für ein rundum gesundes Leben eines Patienten mit einer einzigen funktionierenden Niere.

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Diagnose aplasie (Agenese) der Niere

Die Diagnose der Erkrankung erfolgt mittels Röntgen-Nieren-Angiographie sowie Spiral-CT oder MSCT und Magnetresonanz-Angiographie. Agenesie, Nierenaplasie wird nicht mit anderen diagnostischen Methoden diagnostiziert.

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