Aplasie (Agenesie) der Niere

Agenesie oder Aplasie der Niere ist eine anatomische quantitative Anomalie, bei der die Agenesie der Niere ein vollständiges Fehlen des Organs ist, und das Konzept der "Aplasie" legt nahe, dass das Organ durch ein unentwickeltes Rudiment ohne normale Nierenstruktur dargestellt wird. Im Falle einer Nierenaplasie wird seine Funktion vom zweiten gepaarten Organ übernommen, das aufgrund zusätzlicher Kompensationsarbeit hypertrophiert.

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Epidemiologie

Bei einer Ultraschalluntersuchung von 280.000 Kindern im Schulalter wurde festgestellt, dass eine Nierenaplasie mit einer Häufigkeit von 1 von 1.200 Personen (0,083 %) auftritt.

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Ursachen Aplasie (Agenesie) der Niere

Eine Agenesie oder Nierenaplasie tritt auf, wenn der metanephrische Gang das metanephrogene Blastem nicht erreicht. Der Harnleiter kann normal, verkürzt oder vollständig fehlen. Das vollständige Fehlen des Harnleiters beim Mann geht mit dem Fehlen des Samenleiters, zystischen Veränderungen der Samenblase, Hypoplasie oder Fehlen des Hodens auf derselben Seite, Hypospadie, verbunden mit den Besonderheiten der embryonalen Morphogenese, einher.

Sowohl Nierenagenesie als auch Nierenaplasie gelten als Anomalien des Harnsystems, also angeborene Fehlbildungen. Schwere anatomische Anomalien können zum Tod des Fötus im Mutterleib führen. Kompensierte Fälle zeigen keine klinischen Symptome und werden bei Routineuntersuchungen oder zufällig entdeckt. Einige anatomische Anomalien können sich im Laufe des Lebens allmählich entwickeln und erst im Alter diagnostiziert werden. Agenesie oder Aplasie können auch Nephrolithiasis, arterielle Hypertonie oder Pyelonephritis hervorrufen.

Anomalien des Harnsystems sind vielfältig und werden in quantitative, Lageanomalien, Beziehungsanomalien und Nierenstrukturpathologien unterteilt. Bei der bilateralen Nierenagenesie handelt es sich um das vollständige Fehlen eines gepaarten Organs, das glücklicherweise selten ist und diagnostiziert wird. Eine solche Pathologie ist mit dem Leben unvereinbar. Häufiger wird ein einseitiges Fehlen oder eine Unterentwicklung der Niere beobachtet.

Nierenagenesie ist seit der Antike bekannt. Aristoteles beschrieb in einem seiner Werke Fälle, in denen ein Lebewesen ohne Milz oder eine Niere existieren konnte. Im Mittelalter interessierten sich Ärzte auch für die anatomische Nierenpathologie und es wurde sogar versucht, die Aplasie (Unterentwicklung) der Niere bei einem Kind detailliert zu beschreiben. Allerdings führten Ärzte keine groß angelegten, vollwertigen Studien durch und erst zu Beginn des letzten Jahrhunderts ermittelte Professor NN Sokolov die Häufigkeit von Nierenanomalien. Die moderne Medizin hat die Statistiken präzisiert und präsentiert Daten zu einem solchen Indikator: Agenesie und Aplasie machen unter allen Pathologien des Harnsystems 0,05 % aus. Es wurde auch festgestellt, dass Männer am häufigsten an einer Nierenunterentwicklung leiden.

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Risikofaktoren

Als klinisch gesichert und statistisch bestätigt gelten folgende provozierende Faktoren:

• Genetische Veranlagung.
• Infektionskrankheiten bei Frauen im ersten Trimester der Schwangerschaft – Röteln, Grippe.
• Ionisierende Strahlung einer schwangeren Frau.
• Unkontrollierte Anwendung hormoneller Verhütungsmittel.
• Diabetes mellitus bei einer schwangeren Frau.
• Chronischer Alkoholismus.
• Geschlechtskrankheiten, Syphilis.

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Symptome Aplasie (Agenesie) der Niere

Bei Frauen kann die Fehlbildung mit einem ein- oder zweihörnigen Uterus, Uterushypoplasie und vaginaler Unterentwicklung (Rokitansky-Küster-Haser-Syndrom) einhergehen. Das Fehlen der ipsilateralen Nebenniere geht in 8–10 % der Fälle mit einer Nierenagenesie einher. Bei dieser Anomalie kommt es fast immer zu einer kompensatorischen Hypertrophie der kontralateralen Niere. Eine bilaterale Nierenaplasie ist lebensunvereinbar.

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Formen

• Bilaterale Anomalie (vollständiges Fehlen der Nieren) – bilaterale Agenesie oder Arenie. In der Regel stirbt der Fötus im Mutterleib oder das Neugeborene in den ersten Lebensstunden oder -tagen an Nierenversagen. Moderne Methoden ermöglichen es, diese Pathologie mithilfe von Organtransplantationen und regelmäßiger Hämodialyse zu bekämpfen.
• Bei der Agenesie der rechten Niere handelt es sich um eine einseitige Nierenagenesie. Es handelt sich um einen anatomischen Defekt, der ebenfalls angeboren ist. Die gesunde Niere übernimmt die funktionelle Belastung und gleicht die Insuffizienz aus, soweit ihre Struktur und Größe dies zulassen.
• Die Agenesie der linken Niere ist ein identischer Fall wie die Agenesie der rechten Niere.
• Eine Aplasie der rechten Niere ist praktisch nicht von einer Agenesie zu unterscheiden, allerdings handelt es sich bei der Niere um ein rudimentäres Bindegewebe ohne Nierenglomeruli, Harnleiter und Nierenbecken.
• Eine Aplasie der linken Niere ist eine Anomalie, die mit einer Unterentwicklung der rechten Niere identisch ist.

Es sind auch Varianten der Agenesie möglich, bei denen der Harnleiter erhalten bleibt und ganz normal funktioniert; beim Fehlen des Harnleiters sind die klinischen Manifestationen der Pathologie ausgeprägter.

In der klinischen Praxis tritt eine einseitige Anomalie in der Regel aus durchaus verständlichen Gründen auf – eine beidseitige Agenesie ist mit dem Leben nicht vereinbar.

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Agenesie der rechten Niere

Hinsichtlich der klinischen Erscheinungen unterscheidet sich die Agenesie der rechten Niere wenig von der Anomalie der linken Niere, jedoch gibt es eine Meinung von autorisierten Urologen und Nephrologen, dass das Fehlen der rechten Niere viel häufiger vorkommt als die Agenesie der linken Niere, und zwar bei Frauen. Vielleicht liegt das an den anatomischen Besonderheiten, denn die rechte Niere ist etwas kleiner, kürzer und beweglicher als die linke, normalerweise sollte sie tiefer liegen, was sie anfälliger macht. Eine Agenesie der rechten Niere kann sich ab den ersten Tagen nach der Geburt eines Kindes manifestieren, wenn die linke Niere nicht zu einer kompensatorischen Funktion fähig ist. Symptome einer Agenesie sind Polyurie (übermäßiges Wasserlassen), ständiges Aufstoßen, das als Erbrechen klassifiziert werden kann, vollständige Dehydratation, Bluthochdruck, allgemeine Intoxikation und Nierenversagen.

Wenn die linke Niere die Funktion der fehlenden rechten Niere übernimmt, manifestiert sich die Agenesie der rechten Niere praktisch nicht symptomatisch und wird zufällig entdeckt. Die Diagnose kann mittels Computertomographie, Ultraschalluntersuchung und Urographie bestätigt werden. Außerdem sollten der Kinderarzt sowie die Eltern durch übermäßige Schwellungen im Gesicht des Kindes, eine abgeflachte, breite Nase (flacher Nasenrücken und breiter Nasenrücken), stark hervorstehende Frontallappen, übermäßig tief angesetzte Ohren, möglicherweise deformiert, alarmiert werden. Okulärer Hypertelorismus ist kein spezifisches Symptom, das auf eine Nierenagenesie hinweist, wird aber oft von einem vergrößerten Bauch und deformierten unteren Gliedmaßen begleitet.

Wenn die Agenesie der rechten Niere keine Gefahr für die Gesundheit darstellt und sich nicht mit offensichtlichen pathologischen Symptomen manifestiert, erfordert diese Pathologie in der Regel keine spezielle Behandlung, der Patient steht unter ständiger Aufsicht eines Urologen und wird regelmäßigen Vorsorgeuntersuchungen unterzogen. Es wäre sinnvoll, eine angemessene Ernährung und vorbeugende Maßnahmen einzuhalten, um das Risiko von Nierenerkrankungen zu verringern. Wenn die Agenesie der rechten Niere mit anhaltender renaler Hypertonie oder einem Rückfluss von Urin aus den Harnleitern in die Niere einhergeht, wird eine lebenslange blutdrucksenkende Therapie verordnet, und eine Organtransplantation kann angezeigt sein.

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Agenesie der linken Niere

Diese Anomalie ist praktisch identisch mit der Agenesie der rechten Niere, außer dass die linke Niere normalerweise etwas weiter fortgeschritten sein sollte als die rechte. Die Agenesie der linken Niere ist ein komplizierterer Fall, da ihre Funktion von der rechten Niere übernommen werden sollte, die von Natur aus beweglicher und weniger funktionell ist. Darüber hinaus gibt es Informationen, die jedoch durch globale urologische Statistiken nicht bestätigt werden, dass die Agenesie der linken Niere oft mit dem Fehlen der Harnleiteröffnung einhergeht; dies betrifft vor allem männliche Patienten. Diese Pathologie geht mit einer Agenesie des Samenleiters, einer Unterentwicklung der Harnblase und einer Anomalie der Samenbläschen einher.

Eine optisch ausgeprägte Agenesie der linken Niere kann anhand der gleichen Parameter wie die Agenesie der rechten Niere festgestellt werden, die infolge angeborener intrauteriner Defekte – Oligohydramnion und fetaler Kompression – entstehen: ein breiter Nasenrücken, zu weit auseinander stehende Augen (Hypertelorismus), ein typisches Gesicht mit Potter-Syndrom – ein aufgedunsenes Gesicht mit unterentwickeltem Kinn, tief angesetzten Ohren und hervorstehenden Epikanthusfalten.

Die Agenesie der linken Niere bei Männern ist hinsichtlich der Symptome ausgeprägter. Sie äußert sich in ständigen Schmerzen in der Leistengegend, Schmerzen im Kreuzbein, Schwierigkeiten bei der Ejakulation und führt häufig zu sexuellen Funktionsstörungen, Impotenz und Unfruchtbarkeit. Die Behandlung einer Agenesie der linken Niere hängt vom Aktivitätsgrad der gesunden rechten Niere ab. Wenn die rechte Niere kompensatorisch zunimmt und normal funktioniert, ist nur eine symptomatische Behandlung möglich, einschließlich vorbeugender antibakterieller Maßnahmen, um das Risiko einer Pyelonephritis oder Uropathologie der Harnwege zu verringern. Erforderlich sind außerdem eine ambulante Überwachung durch einen Nephrologen sowie regelmäßige Untersuchungen von Urin, Blut und Ultraschall. Kompliziertere Fälle von Agenesie gelten als Indikation für eine Nierentransplantation.

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Aplasie der rechten Niere

In der Regel gilt die Unterentwicklung einer der Nieren als relativ günstige Anomalie im Vergleich zur Agenesie. Eine Aplasie der rechten Niere bei normaler Funktion der gesunden linken Niere kann lebenslang keine klinischen Symptome aufweisen. Oft wird eine Aplasie der rechten Niere zufällig bei einer umfassenden Untersuchung auf eine ganz andere Erkrankung diagnostiziert. Seltener wird sie als mögliche Ursache für anhaltende Hypertonie oder Nephropathologie festgestellt. Nur ein Drittel aller Patienten mit einer unterentwickelten oder „geschrumpften“ Niere, wie sie auch genannt wird, wird im Laufe ihres Lebens wegen einer Aplasie bei einem Nephrologen registriert. Die klinischen Symptome sind unspezifisch, was vielleicht erklärt, warum diese Anomalie so selten festgestellt wird.

Zu den Anzeichen, die indirekt auf eine Nierenunterentwicklung hinweisen können, gehören periodische Beschwerden über bohrende Schmerzen im Unterbauch und in der Lendenwirbelsäule. Die schmerzhaften Empfindungen stehen im Zusammenhang mit dem Wachstum von rudimentärem Bindegewebe und eingeklemmten Nervenenden. Ein weiteres Anzeichen kann eine anhaltende Hypertonie sein, die sich mit einer adäquaten Therapie nicht kontrollieren lässt. Eine Aplasie der rechten Niere erfordert in der Regel keine Behandlung. Eine schonende Ernährung ist notwendig, um das Risiko einer Belastung der hypertrophierten Niere, die eine Doppelfunktion erfüllt, zu reduzieren. Auch bei anhaltender Hypertonie wird eine geeignete Behandlung mit sanften Diuretika verordnet. Die Aplasie der rechten Niere hat eine günstige Prognose; Menschen mit einer Niere führen in der Regel ein erfülltes und qualitativ hochwertiges Leben.

Aplasie der linken Niere

Eine Aplasie der linken Niere sowie eine Aplasie der rechten Niere sind recht selten und treten bei nicht mehr als 5-7 % aller Patienten mit Anomalien des Harnsystems auf. Eine Aplasie geht oft mit einer Unterentwicklung benachbarter Organe einher, beispielsweise mit einer Anomalie der Harnblase. Es wird angenommen, dass eine Aplasie der linken Niere am häufigsten bei Männern diagnostiziert wird und mit einer Unterentwicklung der Lunge und der Genitalien einhergeht. Bei Männern wird eine Aplasie der linken Niere zusammen mit einer Aplasie der Prostata, des Hodens und des Samenleiters diagnostiziert. Bei Frauen - Unterentwicklung der Gebärmutteranhänge, des Harnleiters, Aplasie der Gebärmutter selbst (Uterus bicornis), Aplasie der intrauterinen Septen, Verdoppelung der Vagina usw.

Eine unterentwickelte Niere hat keinen Stiel, kein Nierenbecken und kann weder funktionieren noch Urin ausscheiden. Eine Aplasie der linken Niere, wie auch eine Aplasie der rechten Niere, wird in der urologischen Praxis als Einzelniere bezeichnet. Damit ist nur die Niere gemeint, die zur Kompensation gezwungen ist und doppelte Arbeit leisten muss.

Eine Aplasie der linken Niere wird zufällig entdeckt, da sie sich nicht mit klinisch ausgeprägten Symptomen manifestiert. Lediglich funktionelle Veränderungen und Schmerzen in der Seitenniere können Anlass zu einer urologischen Untersuchung geben.

Die rechte Niere, die gezwungen ist, die Arbeit der aplastischen linken Niere zu übernehmen, ist normalerweise hypertrophiert und kann Zysten aufweisen, aber meistens hat sie eine völlig normale Struktur und kontrolliert die Homöostase vollständig.

Eine Aplasie der linken Niere erfordert bei Kindern und Erwachsenen keine spezielle Behandlung, abgesehen von vorbeugenden Maßnahmen zur Verringerung des Risikos einer bakteriellen Infektion einer einzelnen Niere. Eine schonende Ernährung, die Stärkung des Immunsystems und die größtmögliche Vermeidung von Viren und Infektionen gewährleisten ein vollkommen gesundes und erfülltes Leben für Patienten mit einer funktionierenden Niere.

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Diagnose Aplasie (Agenesie) der Niere

Die Diagnose der Erkrankung erfolgt mittels Röntgen-Nierenangiographie, Spiral-CT oder MSCT und Magnetresonanzangiographie. Eine Agenesie oder Aplasie der Niere wird mit anderen Diagnosemethoden nicht diagnostiziert.

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