Anomalien der Harnleiter

Anomalien der Ureter - eine relativ häufige Erkrankung des Urogenitalsystems. Sie machen 13,4% der Nieren- und vestibulären Fehlbildungen aus.

Die Klassifikation der Anomalie von Harnleitern basiert auf solchen Zeichen wie ihrer Anzahl, Position, Form und Struktur. Bis heute wird allgemein anerkannt, dass die Klassifizierung auf dem 2. Kongress der Urologen von 1978 angenommen wurde:

• Anomalien der Anzahl der Nieren (Aplasie, Verdoppelung, Verdreifachung usw.);
• Abnormalitäten der Nierenposition (Retrocaval-Ureter, Retrileal-Ureter, Öffnung des ektopischen Ureters);
• Anomalien der Nierenform (Korkenzieher, ringförmiger Harnleiter);
• Anomalien der Nierenstruktur (Nierenhypoplasie, neuromuskuläre Dysplasie, einschließlich Achalasie, Megaureter, Hydroreteronephrose, Divertikularklappen, Ureterozele).

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Formen

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Anomalien in der Anzahl der Harnleiter

Aplasie (Agenesie) des Ureters ist eine extrem seltene Anomalie. Eine bilaterale Anomalie ist normalerweise mit einer bilateralen Nierenagenesie verbunden, seltener mit einer bilateralen multizystischen Niere, sie ist nicht mit dem Leben vereinbar.

Duplikation des Ureters ist die häufigste kongenitale Anomalie der Harnwege. In diesem Fall sammelt ein Harnleiter Urin aus der oberen Hälfte der Niere, und der andere - aus dem unteren. Charakteristisch ist, dass die obere Hälfte kleiner ist und durchschnittlich nur aus zwei oder drei Bechern besteht. Die Duplikation des Ureters kann vollständig (Ureterduplex) oder unvollständig (Ureterfissus) sein. Bei vorzeitiger Teilung des Mesonephrosekanals (vor der Fusion mit metanephrogenem Blastem) am Ast kommt es zu einer unvollständigen Verdoppelung des Ureters. Diese Teilung kann sowohl im distalsten als auch im proximalsten Teil des Ureters beginnen.

Die Bildung einer vollständigen Verdopplung erfolgt aufgrund der Bildung von zwei Mesonephros-Kanälen auf der einen Seite, die zu dem metanephrogenen Blastem rauschen. Nach dem Meyer-Weigert-Gesetz tritt der Harnleiter aus der oberen Hälfte in die untere Blase und der mediale (ektope Ureter) relativ zum Ureter in die untere Hälfte (orthotopischer Ureter) ein. Beim Doppeln gehen beide Ureter gewöhnlich in einem Faszienbett über. Im Detail wird diese Art von Anomalie im Abschnitt über die Anomalien der Anzahl der Nieren beschrieben. Extrem selten ist die Verdreifachung der Harnleiter.

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Anomalien des Ureters

Der einziehbare Ureter ist eine vergleichsweise seltene Entwicklungsfehlbildung (0,21%), bei der sich der rechte Harnleiter (oberes und teilweise mittleres Drittel) bis zur unteren Hohlvene auf Höhe L3-4 spiralförmig bewegt. Der Retriliacular-Ureter ist eine extrem seltene Anomalie, bei der sich der Ureter hinter der Vena iliaca communis oder externa befindet. Ausscheidende Urographie zeigt normalerweise eine J-förmige Biegung des oberen Drittels des Ureters aufgrund von Obstruktion im Rückgratsegment, und nur retrograde Ureterographie erlaubt die Erkennung einer S-förmigen Biegung. Cavographie liefert keine zusätzlichen Informationen, CT und MRT helfen auch bei der Erkennung eines eskalierenden Konflikts. Bei Bedarf kann CT eine Alternative zur retrograden Ureterographie sein. Spiral-CT ermöglicht die Visualisierung des Harnleiters. Diese Anomalien manifestieren sich in der Entwicklung der Ureterohydronephrose. Die Behandlung zielt auf die Wiederherstellung der Urodynamik mit Ausnahme der zakapakvalnoy oder posadieleakalnogo Bereich des Harnleiters. Es wird sowohl durch die offene Methode als auch laparoskopisch erzeugt.

Ektopie der Harnröhrenöffnung ist eine Anomalie der Lage von einem oder zwei Harnleiteröffnungen in der Blase oder extravesikalen.

M.E. Campbell (1970) identifizierte in 10 Fällen die Etopie des Mundes mit der Sektion von 19 046 Kinderleichen (0,053%). In 80% der Fälle ist eine Ektopie mit einer Verdoppelung des Ureters verbunden. Das klinische Bild hängt vom Ort der Konfluenz der ektopischen Flussmündung und dem Zustand des VMP ab. Einmündung der Harnröhrenöffnung in die Harnröhre, Scheide, Gebärmutter, der Vulva durch eine unkontrollierte Leck Urin auf dem Hintergrund des gespeicherten Harndrang begleitet. Zusammenfluß des Harnleiters in die Blase Schließmuskel der Harnröhre oben, Samenblase, Vas deferens, Kolon nicht von Harnabgang begleitet und nicht spezifische Symptome haben, oder nicht durch eine lange Strom entzündlichen Erkrankungen inneren Genitalien begleitet.

In den meisten Fällen ist Ektopie mit Ureterohydronephrose assoziiert. Es sollte beachtet werden, dass Ultraschall und Ausscheidungsurographie nur Ureterohydronephrose diagnostizieren können. MSCT und MRT helfen, auch bei einer starken Abnahme der Nierenfunktion zu diagnostizieren. Behandlung operativ. Ureterozystostomie mit Striktur des terminalen Ureters. Gemi- oder Nephrektomie mit terminalen Veränderungen der Niere und des VMP.

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Anomalien in der Struktur und Form der Harnleiter

Ein korpulenter oder ringförmiger Ureter ist eine extrem seltene Anomalie. M.E. Campbell fand sie nur zweimal bei der Eröffnung von 12.080 Kindern. Es manifestiert sich durch eine spiralförmige Rotation des Ureters um die Niere um mehr als eine Umdrehung, sowie Hydronephrose. Es ist mit Stricture LMS kombiniert.

Hypoplasie des Ureters wird normalerweise mit Hypoplasie der entsprechenden Niere oder ihrer Hälfte kombiniert, wenn sie mit multizystischer Nierendysplasie verdoppelt wird. Der Harnleiter ist ein dünner Schlauch mit einem reduzierten Durchmesser. Es kann in einigen Bereichen ausgelöscht werden.

Stenose des Ureters ist nicht selten. Meistens sind die Stenosen in der Tuberkulose-Ureter-Anastomose, dem vesikoureteralen Segment (PMS), seltener lokalisiert - auf der Ebene der Kreuzung mit den Iliakalgefäßen. Weder klinisch noch histologisch ist es in der Regel unmöglich, kongenitale und erworbene Stenosen zu unterscheiden. Die Behandlung ist schnell, im Falle der Erhaltung der Nierenfunktion ist auf die Wiederherstellung der Urodynamik ausgerichtet. Bei den terminalen Veränderungen - der Nephrektomie.

Harnleiter sind ein Duplikat der Urothelmembran. Manchmal bestehen Klappenfalten aus allen Schichten der Ureterwand und sind gewöhnlich in den proximalen, pelvinen und kauligen Arealen des Ureters lokalisiert. Eine Anomalie ist relativ selten, sowohl bei beiden Geschlechtern, als auch rechts und links. Es wird durch eine Verletzung des Abflusses von Urin aus der Niere mit der Entwicklung von Ureterohydronephrose manifestiert. Die Behandlung ist in der Regel schnell.

Das Divertikel des Ureters ist eine hohle Formation, die sich mit dem Lumen des Ureters verbindet, fast immer im unteren Drittel. Es ist selten. Kann aus mehreren Zeichen bestehen. Die Wand des Divertikuls enthält nur entfernt den gleichen Elefanten wie der Ureter. Die Diagnose des Ureter-Divertikels basiert auf den Daten der Ausscheidungs-Urogramme. Auf dem ein peloidaler oder sackförmiger Schatten im Harnleiter des Beckens gefunden wird.

Ureterozele - zystische Vergrößerung des intravesikalen Uretersegments. Es ist ein Defekt in der Entwicklung der Wände des distalen Harnleiters in Form einer Vergrößerung der intravesikalen Region, die in den Hohlraum der Blase vorragt und den Durchgang von Urin verhindert. Die Wand der Ureterozele ist mit der Schleimhaut der Harnblase bedeckt und besteht aus allen Schichten der Ureterwand. Von innen ist die zystische Formation mit der Schleimhaut des Ureters ausgekleidet.

Ureterozele ist eine häufige Entwicklungsstörung (1,6% aller Nierenanomalien und VMP). Kann ein- oder zweiseitig sein. Sehr oft gibt es die Ureterozele eines der verdoppelten motschetotschnikow. Ursächlich für die Entstehung der Ureterozele ist die Unterentwicklung des neuromuskulären Apparates des distalen Ureters im verengten Mund. In Kinderurologie 80% aller ektopen Ureterozele, Erwachsene Praxis häufiger orthotoper als ektopische Ureterozele zunehmend den Abfluss von Urin aus der Niere verletzt, was zu Parenchymdestruktion. Daher überwiegt die Anzahl solcher Patienten in urologischen Kinderkliniken.

Die orthotope Ureterozele kann lange Zeit die Urodynamik nicht verletzen und erfordert dementsprechend keine Korrektur. Die Diagnose dieses Defekts ist bis heute nicht schwierig. Die am häufigsten vorkommende Ureterozele wird mit Ultraschall diagnostiziert, ggf. Können Ausscheidungsurographie, retrograde Zystographie für PMR, CT, MSCT, MRT und Magnetresonanz-Urographie eingesetzt werden. Eine weitere Ausscheidungsurographie mit absteigender Zystographie wird durchgeführt. Auf Röntgenbildern eine merklich abgerundete Form der Kontrastmittelverstärkung in der Blase an der Stelle der Ureterkonfluenz. Bei MSCT und MRT ist die abgerundete Kavität ebenfalls klar definiert. In das Lumen der Blase gehen.

Das Problem der Behandlung der Ureterozele ist zweifacher Natur. Die erste - für die Durchführung der offenen Operationen, die zweite - zur Unterstützung der endoskopischen Präparation. Plastische Chirurgie kann wie folgt sein:

• einstufige Ureterozystostomie mit Präparation der Ureterozele auch bei praktisch funktionsloser Niere oder der Hälfte davon;
• Pyelo- oder Uretero-Ureterostomie mit erhaltener Nierenfunktion bei Exzision (Dissektion) oder ohne Ureterozele;
• Hemin-Nephrektomie mit Exzision (Dissektion) oder ohne Ureterozele.

Diese Taktik wird von den meisten Urologen der Kinder geteilt. Das Hauptargument für "offene" Operationen ist eine hohe Wahrscheinlichkeit des Auftretens von MTCT (30%) nach der endoskopischen Präparation der Ureterozele. Besonders an seinem ektopischen Standort. Befürworter der endoskopischen Dissektion, zuerst vorgeschlagen I. Zielinski (1962), stimmen mit der Wahrscheinlichkeit der Entstehung von PMR überein. Im Falle des Auftretens von PMR bieten sie eine rekonstruktive Chirurgie, deren Bedarf bei einem Drittel der Patienten auftritt. In diesem Fall dient die endoskopische Dissektion als erste Stufe der Behandlung, die eine gewisse Verringerung der Dilatation von VMP ermöglicht. Erleichterung der nachfolgenden plastischen Chirurgie. Das Fehlen von Verletzungen der Urodynamik und klinischen Manifestationen der Obstruktion bei 52,38% der Patienten ermöglicht eine dynamische Überwachung ohne operative Korrektur.

Nierenanomalien und VMP sind häufig ein prädisponierender Faktor bei der Entwicklung von Ureterohydro- und Hydronephrose, Nierentumoren, Urolithiasis, akuter Pyelonephritis. Es gibt jedoch signifikante Schwierigkeiten bei der Diagnose und Behandlung solcher Patienten, da einige Laster mit der Krankheit verwechselt werden können und umgekehrt. All dies kann zu diagnostischen und medizinischen Fehlern führen. Darüber hinaus beeinflussen die meisten Anomalien die Taktik der Behandlung und erschweren die Durchführung chirurgischer Eingriffe.

Heute aufgrund der Einführung von nicht-invasiven und minimal-invasiven Methoden der Diagnostik, Endoskopie verschiedene Optionen möglich nicht nur auf der Grundlage des indirekten Beweises für die Form des Lasters zu bestimmen, aber eine detaillierte Untersuchung von pathologischen Prozessen entsteht, sowie den Zustand der benachbarten Organe und ihre Beziehung mit der abnormen Entwicklung der Niere und die oberen Harnwege zu beurteilen. Offensichtlich befindet sich der Begriff der Anomalien der Nieren und des VMP in einem neuen Entwicklungsstadium. Moderne therapeutische Taktiken unterscheiden sich von den allgemein akzeptierten 5-10 Jahren. Die hohe Inzidenz von Nieren und oberen Harnwege Anomalien und die Komplexität der offenen chirurgischen Leistungen in ihrem Hintergrund haben die Notwendigkeit für neue minimal-invasive Therapien geschaffen.

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