Alveoläre Echinokokkose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Alveolären Echinokokkose (alveococcosis multilokuläre Echinokokkose, Lat alveococcosis, Engl alveococcus Krankheit ..) - Zoonose chronisch fliess Helminthiasis, die durch Entwicklung von Zysten in der Leber fähig infiltrative Wachstum und Metastasierung in andere Organe gekennzeichnet ist.

ICD-10-Codes

• D67.5. Leberinvasion verursacht durch Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invasion anderer Lokalisation und multipler Echinokokkose, verursacht durch Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Invasion durch Echinococcus multilocularis, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie alveolyarnogo echinococcis

Die Quelle der alveolären Echinokokkose für Menschen ist die letzte Wirte des Helminthen. Reife Eier und Segmente, die mit Eiern gefüllt sind, werden mit Tierkot in die Umwelt abgegeben. Eine Infektion tritt auf, wenn eine Person während der Jagd aus der Umgebung in den Mund der Umwelt eintritt, die Häute von getöteten wilden Tieren verarbeitet, Waldbeeren und Kräuter frisst, die mit Helmintheneiern gesät sind. Onkosphären von Alveococcus sind sehr resistent gegen die Einwirkung von Umweltfaktoren: Sie tragen die Temperatur von -30 bis +60 ° C, auf der Bodenoberfläche bei einer Temperatur von 10-26 ° C bleiben für einen Monat lebensfähig.

Alveococcosis - natürliche Schwer Krankheit. Die Faktoren, die die Aktivität der Ausbrüche bestimmen, sind die Fülle an Zwischenwirten (Nagetiere), große Flächen (Wiesen, Weiden), die nicht pflügen, ein kühles regnerisches Klima. Krankheiten werden meistens bei Individuen festgestellt. Besuch der natürlichen Brennpunkte für Beruf und Familie (Beeren, Pilze sammeln, Jagen, Wandern usw.). Sowie unter den Arbeitern von Tierfarmen. Mark und Familienfälle der Infektion. Es gibt keine ausgeprägte Saisonalität. Männer sind im Alter von 20-40 Jahren häufiger krank, Kinder sind selten krank.

In Russland tritt die Krankheit in der Wolga-Region auf. Westsibirien, Kamtschatka, Tschukotka, die Republik Sacha (Jakutien), die Gebiete Krasnojarsk und Chabarowsk, in den GUS-Staaten - in den Republiken Zentralasiens, Transkaukasien. Endemische Herde von Alveokokkose finden sich in Mitteleuropa, in der Türkei, im Iran, in Zentralchina, Nordjapan, Alaska und Nordkanada.

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Was verursacht alveoläre Echinokokkose?

Alveoläre Echinokokkose wird durch Alveococcus multilocularis verursacht, die sich mit einem Wechsel der Wirte entwickelt. Die letzten Wirte von Alveococcus sind fleischfressende Tiere (Füchse, Polarfüchse, Hunde, Katzen usw.). In deren Dünndarm die geschlechtsreifen Formen parasitiert werden. Zwischenwirte sind Nagetiere. Die geschlechtsreife Form von A. Multilocularis ist ähnlich aufgebaut wie das Bandstadium von E. Granulosus, aber kleiner (1,6-4 mm lang), der Kopf ist mit einer Öffnung kurzer Haken versehen und der Uterus ist kugelförmig. Allerdings ist der Hauptunterschied in der Struktur der Finnen, bei dem A. Multilocularis Cluster die Form von Blasen und ist ein Konglomerat exogen feine Blasen mit einer Flüssigkeit oder einer gallertartigen Masse gefüllt Knospung. Beim Menschen haben Vesikel oft keinen Skolex. Das Wachstum der Finnen ist seit einigen Jahren langsam.

Pathogenese der alveolären Echinokokkose

Beim Menschen entwickelt sich die Larve von A. Multilocularis 5-10 Jahre oder länger. Die Entwicklungs- und Wachstumsraten des Parasiten können durch genetische Merkmale der einheimischen Population in endemischen Foci verursacht werden. Die Larvenform des Alveococcus ist ein dichter, kleinbauchiger Tumor, der aus einem Konglomerat kleiner Vesikel besteht. Auf dem Schnitt ähnelt es einem feinporigen Käse. Der Alveococcen-Knoten steht im Mittelpunkt einer produktiven nekrotischen Entzündung. Um die Nekroseherde herum ist ein Granulationsschacht mit lebenden Alveococcusvesikeln gebildet. Alveococcus-Eigenschaften - infiltrierendes Wachstum und die Fähigkeit, zu metastasieren, die diese Krankheit näher an bösartigen Tumoren bringt. Die Leber ist immer betroffen. Meistens (75% der Fälle) ist der parasitäre Fokus in seinem rechten Lappen lokalisiert, weniger häufig in beiden Lappen. Vielleicht eine einzelne und multinodale Läsion der Leber. Die parasitären Knoten sind rundlich, Elfenbein, 0,5 bis 30 cm oder mehr im Durchmesser, von eisenartiger Dichte. Parasitäre Knoten können in die Gallenwege, Zwerchfell, Niere sprießen. Eine Kompensation der Funktion des Organs ist aufgrund der Hypertrophie der unverletzten Teile der Leber möglich. Im komplizierten Stadium der alveolären Echinokokkose im Zentrum der Alveokokkalknoten treten fast immer Höhlen von Nekrosen (Höhlen) verschiedener Formen und Größen auf. Die Wand der Höhle kann stellenweise ausdünnen, was die Voraussetzungen für ihren Bruch schafft. Aktiv-multiplizierende Vesikel des Parasiten in der peripheren Zone des Knotens werden in das Lebergewebe entlang des Verlaufs der vaskulären Kanalstrukturen in die Gallenblase eingeführt. Obstruktive Gelbsucht entwickelt, in späteren Stadien - biliäre Zirrhose. Alveokokkovy Knoten kann in benachbarte Organe und Gewebe (kleine und große Dichtungen, retroperitoneale Fett, Zwerchfell, rechte Lunge, die rechte Niere und Nebenniere, posterior Mediastinum) wachsen. Mögliche Metastasierung in den Lymphknoten des retroperitonealen Gewebes, Lunge, Gehirn, Knochen.

In der Pathogenese der alveolären Echinokokkose spielen immunologische und immunpathologische Mechanismen (Immunsuppression, Bildung von Autoantikörpern) eine wichtige Rolle. Es wird festgestellt, dass die Wachstumsrate der Larve vom Zustand der zellulären Immunität abhängt.

Symptome der alveolären Echinokokkose

Alveokokkose tritt vor allem bei jungen und mittleren Menschen auf. Oft ist die Krankheit seit vielen Jahren asymptomatisch (präklinisches Stadium). Die Stadien der Krankheit werden unterschieden: früh, unkompliziert. Komplikationen und Endstadium. Im klinisch manifesten Stadium sind die Symptome der alveolären Echinokokkose wenig spezifisch und hängen vom Volumen der parasitären Läsion, ihrer Lokalisation und dem Vorhandensein von Komplikationen ab. Durch die Art der Strömung werden langsam fortschreitende, aktiv fortschreitende und maligne Ströme durch alveoläre Echinokokkose unterschieden.

Die ersten Symptome der alveolären Echinokokkose sind eine Vergrößerung der Leber, die normalerweise zufällig entdeckt wird. Die Patienten berichten über ein Druckgefühl im rechten Hypochondrium oder im Oberbauch. Es gibt ein Gefühl von Schwere und einen dumpfen, schmerzenden Schmerz. Oft bemerkte Zunahme und Asymmetrie des Abdomens. Eine dichte Leber mit unebener Oberfläche ist durch die vordere Bauchwand tastbar. Die Leber nimmt weiter zu, wird holzig, knollig und bei Palpation schmerzhaft. Die Patientinnen bemerkten solche Symptome der alveolären Echinokokkose wie die Schwäche, die Verschlechterung des Appetites, den Gewichtsverlust; in der Regel signifikant erhöhte ESR. Sie erkennen instabile Eosinophilie, Lymphopenie, Anämie ist möglich. Frühe Hyperproteinämie mit Hypergammaglobulinämie erscheint. Die Indikatoren biochemischer Proben bleiben für lange Zeit innerhalb der Normgrenzen. In diesem Stadium entwickelt sich meist die obstruktive Gelbsucht, die für die zentrale Lokalisation des parasitären Tumors am charakteristischsten ist. Es beginnt ohne ein Schmerzsyndrom und wächst langsam, begleitet von juckender Haut, erhöhter Konzentration von gebundenem Bilirubin, Aktivität der alkalischen Phosphatase. In Fällen, in denen eine bakterielle Infektion auftritt, entwickelt sich ein klinisches Bild des Leberabszesses. Das Eindringen des parasitären Zysteninhalts in die Gallengänge ist selten. Wenn die Höhle geöffnet wird, kann bronchopyonous, pleuropeic Fistel gebildet werden, entwickeln sich Peritonitis, Pleuritis, Perikarditis. Eine portale oder kavale Hypertonie tritt seltener auf als eine Gelbsucht. Die Symptome der portalen Hypertension (Krampfadern an der vorderen Bauchwand, Krampfadern der Speiseröhre und des Magens, Hämorrhoidalvenen, Splenomegalie, hämorrhagische Manifestationen, Aszites) treten in den späteren Stadien der alveococcosis. Die gefährlichste Komplikation der portalen Hypertension ist Blutung aus den Venen der Speiseröhre und des Magens. Metastasen sind am häufigsten in den Lungen, im Gehirn und seltener in den Nieren, Knochen. Mehr als 50% der Patienten beobachten renales Syndrom: Proteinurie, Hämaturie, Pyurie, Zylindurie. Nierenschäden werden durch die Kompression des Körpers von außen oder durch Metastasen, Beeinträchtigung der Nierendurchblutung und den Durchgang des Urins mit der Entwicklung von Harnwegsinfektion verursacht. Aufgrund der Anhaftung von immunpathologischen Prozessen bildet sich eine chronische Glomerulonephritis, eine systemische Amyloidose mit chronischer Niereninsuffizienz. Schwerere und vorübergehende Alveokokkose tritt bei Besuchern in endemischen Herden, bei Immundefekten, während der Schwangerschaft und bei deren Unterbrechung mit schweren Begleiterkrankungen auf.

Diagnose der alveolären Echinokokkose

Die Diagnose der alveolären Echinokokkose basiert auf epidemiologischer Anamnese, klinischem Labor und instrumentellen Studien.

Die serologische Diagnose der alveolären Echinokokkose wird verwendet: RLA, RIGA, ELISA; PCR kann verwendet werden, aber eine negative Reaktion schließt das Vorhandensein von Alveokokkose in dem Subjekt nicht aus.

Röntgenuntersuchungen, Ultraschall, CT und MRT erlauben es, den Grad der Organschädigung zu beurteilen. Auf der Übersichts-Röntgenaufnahme der Leber bei Alveokokkose sind kleine Kalzifizierungszentren in Form von sogenannten Kalksprays oder Kalkspitze zu sehen. Die Laparoskopie wird auch für die gezielte Biopsie des Alveococcus-Knotens verwendet, sie kann jedoch nur nach Ausschluss der Echinokokkose der Echinokokken durchgeführt werden. Wenn Verschlussikterus aufgrund alveococcosis verwendet als visueller (Endoskopie, Laparoskopie) und strahlenundurchlässigen direkte Methoden (retrograde Cholangiopankreatikographie, anterograde, perkutane, chrespechonochnaya Cholangiographie). Der Vorteil dieser Forschungsmethoden ist neben einem hohen Informationsgehalt die Möglichkeit, sie als therapeutische Maßnahmen, hauptsächlich zur Dekompression von Gallengängen, zu verwenden.

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Differentialdiagnose der alveolären Echinokokkose

Alveokokkose der Leber muss von hydatinen Echinokokkose, Neoplasien der choledochocampischen Region, Amöbenabszess, Leberzirrhose unterschieden werden.

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Behandlung der alveolären Echinokokkose

Hinweise für die Konsultation anderer Spezialisten

Die operative Behandlung der alveolären Echinokokkose erfolgt nach Zustimmung des Chirurgen.

Das Regime und die Diät sind im Verlauf eines komplizierten Verlaufs der alveolären Echinokokkosekrankheit angezeigt.

Chemotherapie Behandlung von alveolären Echinokokkose wird als zusätzliches Mittel verwendet. Wenden Sie Albendazol in denselben Dosierungen und Dosierungen wie bei der Echinokokkose mit Echinokokken an. Die Dauer der Behandlung hängt vom Zustand des Patienten und der Verträglichkeit des Medikaments ab. Bei schwerer Gelbsucht, Verletzungen der Leber- und Nierenfunktion, Vereiterung der Karieshöhle, im Endstadium der Erkrankung wird eine antiparasitäre Behandlung nicht empfohlen.

Wenn möglich, wird eine vollständige chirurgische Entfernung des Alveococcen-Knotens der Leber in intakten Geweben durchgeführt. Bei Blutung aus der Speiseröhre ist die effektivste Methode der konservativen Behandlung die Speiseröhre durch die Blackmore-Sonde zusammendrücken. Palliative Chirurgie in Kombination mit Chemotherapie kann den Zustand des Patienten für eine lange Zeit verbessern. In den letzten Jahren wurden weltweit mehr als 50 Lebertransplantationen bei Patienten mit alveolärer Echinokokkose in verschiedenen Ländern durchgeführt. Trotz einer sorgfältigen präoperativen Studie gibt es jedoch viele Fälle von Rezidiven oder Metastasen.

Prognose

Ernst, wenn es nicht möglich ist, alveoläre Echinokokkose chirurgisch zu behandeln.

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Klinische Untersuchung

Klinische Follow-up nach der postoperativen Operation dauert 8-10 Jahre mit der Untersuchung nicht weniger als einmal in 2 Jahren. Nur Personen, die innerhalb von 3-4 Jahren bei einer drei- oder viermaligen serologischen Untersuchung ein negatives Ergebnis zeigten, werden vom Konto genommen. Wenn bei serologischen Reaktionen klinische Anzeichen eines Rezidivs oder ein Anstieg der Antikörpertiter vorliegen, wird eine Untersuchung im Krankenhaus durchgeführt. Patienten mit inoperablen Formen der Krankheit bleiben behindert und überwachen sie für das Leben.

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Wie kann man alveoläre Echinokokkose verhindern?

Die alveoläre Echinokokkose wird durch dieselben Methoden wie bei der Echidokokkose der Echinokokken verhindert.