Akinetisch starres Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose

Der Begriff „Hypokinesie“ (Akinesie) kann im engeren und weiteren Sinne verwendet werden.

Im engeren Sinne bezeichnet Hypokinese eine extrapyramidale Störung, bei der sich die Inkonsistenz der Bewegungen in ihrer unzureichenden Dauer, Geschwindigkeit, Amplitude, einer Verringerung der Anzahl der daran beteiligten Muskeln und des Grads der Vielfalt der motorischen Aktionen äußert.

Im weitesten Sinne bezeichnet Hypokinesie eine mehr oder weniger anhaltende Einschränkung der allgemeinen motorischen Aktivität jeglicher Ursache. Eine solche Hypokinesie wird zwangsläufig durch viele neurologische Erkrankungen verursacht: Monoparese (in den Beinen), Hemi-, Para- und Tetraparese, schwere Gangstörungen aufgrund von Ataxie, Apraxie oder einem starken Anstieg des Muskeltonus. Hypokinesie in diesem Sinne ist charakteristisch für Depressionen, Katatonie und einige psychogene Bewegungsstörungen. Schließlich kann ihr Ursprung auch rein physiologischer Natur sein (Hypokinese aufgrund äußerer Umweltanforderungen oder eigener Motive). Die neurologische Interpretation des hypokinetischen Syndroms erfordert stets die Berücksichtigung vieler möglicher Ursachen der Hypokinesie und die Durchführung einer syndromischen Differentialdiagnose, was sich manchmal als äußerst schwierige diagnostische Aufgabe erweist. Auch der Begriff „Rigidität“ ist nicht eindeutig. Es genügt, an gebräuchliche Begriffe wie „extrapyramidale Rigidität“ (die am häufigsten verwendete Bedeutung des Wortes „Rigidität“), „Dezerebrationsrigidität“ und „Dekortikationsrigidität“ zu erinnern; Der Begriff „Steifheit“ (Muskelspannung spinalen oder peripheren Ursprungs) wird von vielen in- und ausländischen Neurologen auch als Rigidität übersetzt. Im Russischen gibt es kein allgemein anerkanntes Synonym für diesen Begriff. Die wahre Natur der „Steifheit“ zu erkennen, ist ebenso komplex wie die Natur der Hypokinesie zu klären.

Der Begriff „akinetisch-rigides Syndrom“ wird im engeren Sinne als Synonym für das extrapyramidale Phänomen des „Parkinsonismus“ verwendet.

Die frühen Stadien des Parkinsonismus sind entgegen der landläufigen Meinung äußerst schwierig zu diagnostizieren. Leider beschreiben einige Veröffentlichungen die diagnostischen Kriterien für das Parkinson-Syndrom nicht ganz genau.

Für die Diagnose eines echten Parkinson-Syndroms ist das Vorhandensein von Hypokinesie und mindestens einem von drei weiteren Symptomen erforderlich: Muskelsteifheit, niederfrequenter Ruhetremor oder Haltungsstörungen.

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Die Hauptursachen des akinetisch-rigiden Syndroms:

• Parkinson-Krankheit
• Strio-nigrale Degeneration
• Shaya-Drager-Syndrom
• OPCA (sporadische Form)
• Progressive supranukleäre Blickparese
• Juvenile Form der Huntington-Chorea
• Wilson-Konovalov-Krankheit.
• Hepato-zerebrale Syndrome
• Parkinsonismus - ALS - Demenz
• Senile Enzephalopathie
• Normaldruckhydrozephalus
• Verkalkung der Basalganglien
• Speicherkrankheiten
• Kortikobasale Degeneration
• Chronische Intoxikationen (auch medikamentenbedingt)
• Atrophische Prozesse im Gehirn (einschließlich Alzheimer und Pick-Krankheit)
• Raumbegrenzende Prozesse
• Posttraumatisch
• Postenzephalitisch
• Gefäß
• Segawa-Krankheit
• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit
• Seltene Formen von Multipler Sklerose und Leukenzephalitis
• Hypoxische Enzephalopathie (einschließlich „Krankheit des wiederbelebten Gehirns“).
• Hereditäre Dystonie-Parkinson-Krankheit mit raschem Beginn.
• Diffuse Lewy-Body-Krankheit
• Spinozerebelläre Degenerationen
• Mitochondriale Enzephalomyopathie
• Neuroakanthozytose
• Hereditäre, X-chromosomale Dystonie-Parkinson-Erkrankung.
• HIV-Infektion
• Neurosyphilis
• Schilddrüsenunterfunktion
• Hypoparathyreoidismus
• Hereditärer Taurinmangel
• Syringomesenzephalie
• Hemiparkinsonismus-Hemiatrophie-Syndrom.

Da es sich bei etwa 80 % aller Fälle des Parkinson-Syndroms um idiopathischen Parkinsonismus, also um eine Parkinson-Erkrankung, handelt, gewährleistet die Kenntnis moderner Diagnosekriterien für die Parkinson-Erkrankung bereits eine korrekte Erkennung der Ätiologie der meisten Parkinson-Fälle. Die allgemein anerkannten Diagnosekriterien für die Parkinson-Erkrankung legen eine dreistufige Diagnose nahe:

• Stufe 1 - Erkennung des Parkinson-Syndroms,
• Stufe 2 - Suche nach Symptomen, die Parkinson ausschließen und
• Stadium 3 – Identifizierung von Symptomen, die auf die Parkinson-Krankheit hinweisen.

Diagnosekriterien für die Parkinson-Krankheit (basierend auf: Hughes et al., 1992)

Ausschlusskriterien für die Parkinson-Krankheit:

• Vorgeschichte wiederkehrender Schlaganfälle mit schrittweiser Progression der Parkinson-Symptome, wiederkehrender traumatischer Hirnverletzung oder nachgewiesener Enzephalitis.
• Okulogyrische Krisen.
• Behandlung mit Neuroleptika vor Ausbruch der Erkrankung.
• Langfristige Remission.
• Seit mehr als 3 Jahren ausschließlich einseitige Erscheinungsformen.
• Supranukleäre Blicklähmung.
• Kleinhirnzeichen.
• Frühes Auftreten von Symptomen eines schweren autonomen Versagens.
• Früher Beginn einer schweren Demenz.
• Babinski-Zeichen.
• Das Vorhandensein eines Hirntumors oder eines offenen (kommunizierenden) Hydrozephalus.
• Negative Reaktion auf hohe Dosen von L-DOPA (sofern eine Malabsorption ausgeschlossen ist).
• MPTP-Intoxikation (Methylphenyltetrahydropyridin).

Bestätigungskriterien für die Parkinson-Krankheit. Für eine zuverlässige Diagnose der Parkinson-Krankheit sind drei oder mehr Kriterien erforderlich:

• Einseitiger Beginn der Krankheitsmanifestationen.
• Vorhandensein eines Ruhetremors.
• Dauerhafte Asymmetrie mit stärker ausgeprägten Symptomen auf der Körperseite, auf der die Krankheit begann.
• Gute Reaktion (70–100 %) auf L-DOPA.
• Fortschreitender Krankheitsverlauf.
• Das Vorhandensein einer schweren, durch L-DOPA hervorgerufenen Dyskinesie.
• Reaktion auf L-DOPA seit 5 Jahren oder länger.
• Langfristiger Krankheitsverlauf (10 Jahre oder länger).

Negativkriterien sind wichtig, da sie den Arzt daran erinnern, eine Parkinson-Krankheit auszuschließen, wenn der Patient beispielsweise nicht auf die Behandlung mit L-DOPA anspricht, eine frühe Entwicklung von Demenz aufweist oder frühzeitig Haltungsstörungen und Stürze usw. aufweist.

Bei der progressiven supranukleären Lähmung sind im Anfangsstadium der Erkrankung nur die Abwärtsbewegungen der Augäpfel beeinträchtigt (und erst dann ihre Aufwärts- und Seitwärtsbewegungen). Es entsteht das Phänomen der „Puppenaugen und des Puppenkopfes“ (Beeinträchtigung der willkürlichen Blickbewegungen unter Beibehaltung der Reflexbewegungen). Es zeigt sich eine dystonische Starrheit des Halses und des Oberkörpers mit einer charakteristischen Streckstellung des Kopfes. Typisch ist eine allgemeine mäßige Hypokinesie; Pseudobulbärsyndrom; Dysbasie mit spontanen Stürzen; kognitive Beeinträchtigung. Pyramiden- und Kleinhirnsymptome sind möglich. Dopa-haltige Medikamente sind nicht wirksam.

Aufgrund der praktischen Bedeutung der Diagnose des vaskulären Parkinsonismus (eine Überdiagnose wird häufig beobachtet) werden wir die Grundsätze seiner Diagnose erwähnen.

Eine notwendige Voraussetzung für die Diagnose eines vaskulären Parkinsonismus ist das Vorliegen einer Gefäßerkrankung des Gehirns (Hypertonie, Arteriosklerose, Vaskulitis), die durch CT- oder MRT-Daten bestätigt wird (mehrere lakunäre Infarkte, seltener ein einzelner kontralateraler Infarkt, Morbus Binswanger, Erweiterung der perivaskulären Räume, Amyloidangiopathie usw.). Charakteristisch ist ein subakuter oder akuter Krankheitsbeginn (kann aber auch schleichend sein), ein schwankender Verlauf, das Vorhandensein von Symptomen einer zerebrovaskulären Insuffizienz (Pyramiden-, Pseudobulbär-, Kleinhirn-, sensorische, psychische Störungen), das Überwiegen von Parkinson-Symptomen in der unteren Körperhälfte, starke Dysbasie, kein Tremor, keine Reaktion auf dopahaltige Medikamente (in der Regel).

Die Binswanger-Krankheit geht häufig mit Symptomen einher, die lediglich an Parkinson erinnern, es ist jedoch auch die Entwicklung eines echten Parkinson-Syndroms möglich.

Die wichtigsten Syndrome von Bewegungsstörungen, die dem Parkinsonismus ähneln ("Pseudoparkinsonismus"), erfordern manchmal eine Differentialdiagnose mit echtem Parkinsonismus

In der klinischen Neurologie geht die syndromale Diagnose der topischen und ätiologischen Diagnostik voraus. Die Erkennung des Parkinson-Syndroms erfordert in erster Linie die Differenzialdiagnose zum Pseudoparkinsonismus. Pseudoparkinsonismus ist ein allgemeiner Sammelbegriff, der in diesem Zusammenhang eine Gruppe neurologischer und psychopathologischer Syndrome zusammenfasst, die nicht mit Parkinson verwandt sind, ihm aber in bestimmten klinischen Manifestationen ähneln. Zu solchen klinischen Manifestationen können psychomotorische Retardierung, Muskelverspannungen (Steifheit), Gangapraxie und einige andere neurologische Syndrome gehören.

Die Diagnose „Pseudoparkinsonismus“ ist somit rein operativ, intermediär, didaktisch und wird gestellt, wenn das beobachtete Krankheitsbild nicht den Kriterien der syndromischen Diagnose eines echten Parkinsonismus entspricht. Die endgültige syndromale Diagnose erfordert die Angabe einer spezifischen Form des Pseudoparkinsonismus:

Psychomotorische Retardierungssyndrome:

1. Depressiver Stupor.
2. Katatonischer Stupor.
3. Organischer Stupor.
4. Hypersomnie.
5. Schilddrüsenunterfunktion.
6. Hypo- und Hyperthyreose.
7. Psychogener Parkinsonismus.

Muskelverspannungssyndrome (Steifheit):

1. Isaacs-Gürteltier-Syndrom.
2. Rigid-Person-Syndrom.
3. Progressive Enzephalomyelitis mit Rigidität (spinale Interneuronitis).
4. Schwartz-Jampel-Syndrom.
5. Muskelverspannungssyndrome mit Schädigung peripherer Nerven.
6. Dystonie.

Gangapraxie-Syndrome:

1. Normaldruckhydrozephalus.
2. Progressive supranukleäre Blickparese.
3. Andere degenerativ-atrophische Prozesse im Gehirn.
4. Raumbegrenzende Prozesse (Tumoren, Subduralhämatom).
5. Posttraumatische Enzephalopathie.
6. Lakunärer Zustand.
7. Isoliertes Gang-Apraxie-Syndrom.

Gemischte Syndrome:

1. Locked-in-Syndrom.
2. Akinetisches Mutismus-Syndrom.
3. Rigid-Spine-Syndrom.
4. Schmerzhaftes Bein- und Zehenbewegungssyndrom.
5. Malignes neuroleptisches Syndrom.
6. Malignes Hyperthermie-Syndrom.
7. Idiopathische senile Dysbasie.