Azetonämisches Syndrom

Das Acetonämische Syndrom oder AS ist ein Symptomenkomplex, bei dem der Blutspiegel von Ketonkörpern (insbesondere β-Hydroxybuttersäure und Acetessigsäure sowie Aceton) ansteigt.

Sie sind Produkte einer unvollständigen Oxidation von Fettsäuren und wenn ihr Gehalt steigt, kommt es zu einer Stoffwechselverschiebung.

Ursachen Azetonämisches Syndrom

Am häufigsten tritt das Acetonämie-Syndrom bei Kindern im Alter von 12 bis 13 Jahren auf. Es entsteht dadurch, dass die Menge an Aceton und Acetessigsäure im Blut zunimmt. Dieser Prozess führt zur Entwicklung der sogenannten Acetonämie-Krise. Treten solche Krisen regelmäßig auf, spricht man von einer Krankheit.

Das acetonämische Syndrom tritt in der Regel bei Kindern auf, die an neuroarthritischer Diathese, einigen endokrinen Erkrankungen (Diabetes mellitus, Thyreotoxikose), Leukämie, hämolytischer Anämie und Erkrankungen des Magen-Darm-Trakts leiden. Diese Pathologie tritt häufig nach einer Gehirnerschütterung, einer abnormalen Leberentwicklung, einem Hirntumor oder Hunger auf.

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Pathogenese

Die Wege des Protein-, Kohlenhydrat- und Fettabbaus kreuzen sich unter normalen physiologischen Bedingungen in bestimmten Stadien des sogenannten Krebs-Zyklus. Dies ist eine universelle Energiequelle, die dem Körper eine ordnungsgemäße Entwicklung ermöglicht.

Kohlenhydrate, die den Embden-Meyerhof-Glykolyseweg durchlaufen haben, werden in Pyruvat (eine organische Ketosäure) umgewandelt. Dieses wird im Krebs-Zyklus verbrannt. Proteine wiederum werden durch Proteasen in Aminosäuren zerlegt (Alanin, Cystein und Serin werden ebenfalls in Pyruvat umgewandelt; Tyrosin, Asparaginsäure und Phenylalanin sind Quellen für Pyruvat bzw. Oxalacetat; Tyrosin, Phenylalanin und Leucin werden in Acetyl-Coenzym A umgewandelt). Auch Fette werden durch Lipolyse in Acetyl-Coenzym A umgewandelt.

Bei Hunger oder übermäßigem Verzehr von Eiweiß und fetthaltigen Lebensmitteln sowie ständigem Stress entwickelt sich Ketose. Wenn der Körper gleichzeitig einen relativen oder absoluten Mangel an Kohlenhydraten verspürt, wird die Lipolyse angeregt, die den Energiebedarf decken soll.

Bei erhöhter Lipolyse gelangen große Mengen freier Fettsäuren in die Leber. Dort beginnen sie, sich in Acetyl-Coenzym A umzuwandeln. Gleichzeitig ist sein Eintritt in den Krebs-Zyklus aufgrund einer Abnahme der Oxalacetatmenge (aufgrund von Kohlenhydratmangel) eingeschränkt. Die Aktivität der Enzyme beginnt abzunehmen, was den Prozess der Synthese von freien Fettsäuren und Cholesterin aktiviert. Infolgedessen hat der Körper nur einen Ausweg – die Nutzung von Acetyl-Coenzym A durch Ketogenese (Synthese von Ketonkörpern).

Ketonkörper beginnen entweder im Gewebe zu Wasser und Kohlendioxid zu oxidieren oder werden über die Nieren, den Magen-Darm-Trakt und die Lunge ausgeschieden. Das heißt, das acetonämische Syndrom beginnt sich zu entwickeln, wenn die Verwertungsrate der Ketonkörper geringer ist als ihre Syntheserate.

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Symptome Azetonämisches Syndrom

Kinder mit Acetonämie-Syndrom sind in der Regel dünn und leiden häufig unter Schlaflosigkeit und Neurosen. Manchmal sind sie sehr ängstlich, ihr Nervensystem ist schnell erschöpft. Trotzdem entwickeln solche Kinder Sprache, Gedächtnis und kognitive Prozesse besser als ihre Altersgenossen.

Acetonämische Krisen gelten als häufige Manifestation dieses Syndroms. Solche Zustände treten in der Regel nach einigen Vorläufern auf: starke Lethargie, Übelkeit, migräneartige Kopfschmerzen, Appetitlosigkeit.

Beim typischen acetonämischen Syndrom ist starke Übelkeit mit Erbrechen ein häufiges Symptom, gefolgt von Anzeichen einer Vergiftung oder Dehydration. Nach motorischer Unruhe und Erregbarkeit erlebt das Kind in der Regel eine Phase der Schläfrigkeit und Lethargie. Bei schwerer Erkrankung können Krämpfe, krampfartige Bauchschmerzen, Durchfall oder Verstopfung sowie erhöhte Körpertemperatur auftreten.

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Erste Anzeichen

Die ersten Anzeichen des acetonämischen Syndroms treten in der Regel schon im frühen Alter (zwei bis drei Jahre) auf. Im Alter von sieben bis acht Jahren können sie häufiger auftreten. Normalerweise verschwinden im Alter von zwölf bis dreizehn Jahren alle Symptome spurlos.

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Acetonämisches Erbrechenssyndrom

Das acetonämische Erbrechenssyndrom ist ein Begleitsyndrom mit neuroarthritischer Diathese. Diese Erkrankung gilt als strukturelles Merkmal des kindlichen Körpers. Sie ist dadurch gekennzeichnet, dass sich der Mineralstoff- und Purinstoffwechsel verändert. Dieser Zustand wird bei 3-5 % der Kinder diagnostiziert. Darüber hinaus hat die Zahl der Patienten in den letzten Jahren stetig zugenommen.

Die Hauptsymptome des acetonämischen Erbrechenssyndroms sind:

1. Die nervöse Erregbarkeit nimmt zu.
2. Ketoazidose.
3. Häufige Fettstoffwechselstörungen.
4. Manifestation von Diabetes mellitus.

Die Vererbung spielt hier eine sehr wichtige Rolle. Wenn bei den Verwandten des Kindes Stoffwechselerkrankungen (Gicht, Gallensteine und Urolithiasis, Arteriosklerose, Migräne) diagnostiziert wurden, wird das Baby höchstwahrscheinlich an diesem Syndrom leiden. Auch die richtige Ernährung spielt eine wichtige Rolle.

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Acetonämisches Syndrom bei Kindern

Das acetonämische Syndrom bei Kindern verläuft in der Regel wie folgt: Zunächst isst das Kind falsch, was zu Appetitlosigkeit und häufigem Erbrechen führt. Gleichzeitig riecht es deutlich nach Aceton aus dem Mund des Babys. Nach dem Essen oder Trinken kommt es häufig erneut zum Erbrechen. Manchmal führt dies zu Dehydration. In der Regel verschwindet das acetonämische Syndrom im Alter von 10 bis 11 Jahren von selbst.

Neben der Tatsache, dass diese Krankheit durch häufige Krisen gekennzeichnet ist, kann man auch unterscheiden:

1. Schlaflosigkeit, Nachtangst, erhöhte Geruchsempfindlichkeit, emotionale Labilität, Enuresis.
2. Mangelernährung führt zu Appetitlosigkeit, periodisch auftretenden Bauchschmerzen, Gelenk- und Muskelschmerzen sowie Kopfschmerzen (Migräne).
3. Dysmetabolisches Syndrom: Wenn nach starken Kopfschmerzen ein bis zwei Tage lang unkontrollierbares Erbrechen mit starkem Acetongeruch auftritt.

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Acetonämisches Syndrom bei Erwachsenen

Bei Erwachsenen kann sich ein acetonämisches Syndrom entwickeln, wenn der Purin- oder Proteinhaushalt gestört ist. In diesem Fall steigt die Konzentration der Ketonkörper im Körper an. Ketone gelten als normale Bestandteile unseres Körpers. Sie sind die Hauptenergiequelle. Eine ausreichende Kohlenhydratzufuhr beugt einer übermäßigen Acetonproduktion vor.

Erwachsene vergessen oft die richtige Ernährung, was zur Ansammlung von Ketonverbindungen führt. Dies führt zu einer Vergiftung, die sich in acetonämischem Erbrechen äußert.

Darüber hinaus können die Ursachen des Acetonämie-Syndroms bei Erwachsenen folgende sein:

1. Entwicklung einer neuroarthritischen Diathese.
2. Ständiger Stress.
3. Toxische und ernährungsbedingte Wirkungen.
4. Nierenversagen.
5. Falsche Ernährung ohne ausreichend Kohlenhydrate.
6. Störungen des endokrinen Systems.
7. Fasten und Diäten.
8. Angeborene Pathologien.

Einen starken Einfluss auf die Entstehung der Erkrankung hat der Typ-2-Diabetes mellitus.

Symptome des Auftretens des Acetonämie-Syndroms bei Erwachsenen:

1. Die Herzfrequenz wird schwächer.
2. Die Gesamtblutmenge im Körper wird stark reduziert.
3. Die Haut ist blass und die Wangen weisen eine helle Röte auf.
4. Es treten krampfartige Schmerzen im Oberbauch auf.
5. Dehydration.
6. Der Glukosegehalt im Blut nimmt ab.
7. Übelkeit und Erbrechen.
8. Erbrochenes erscheint im Urin.

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Komplikationen und Konsequenzen

Eine große Menge an Ketonen, die zum acetonämischen Syndrom führen, hat schwerwiegende Folgen. Die schwerwiegendste ist die metabolische Azidose, bei der das Körpermilieu übersäuert. Dies kann zu Funktionsstörungen aller Organe führen. Die Atmung des Kindes wird schneller, die Durchblutung der Lunge nimmt zu, während die anderer Organe abnimmt. Darüber hinaus wirken sich Ketone direkt auf das Hirngewebe aus, was sogar zum Koma führen kann. Ein Kind mit acetonämischem Syndrom ist lethargisch und gehemmt.

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Diagnose Azetonämisches Syndrom

Zunächst stützt sich der Arzt auf die Anamnesedaten, analysiert die Beschwerden des Patienten, betrachtet die klinischen Symptome und führt Laboruntersuchungen durch.

Nach welchen Kriterien wird die Diagnose gestellt?

1. Die Erbrechensepisoden treten immer wieder auf und sind sehr heftig.
2. Zwischen den Episoden können Ruhephasen unterschiedlicher Dauer auftreten.
3. Das Erbrechen kann mehrere Tage anhalten.
4. Es ist unmöglich, Erbrechen mit Magen-Darm-Problemen in Verbindung zu bringen.
5. Die Brechanfälle sind stereotypisch.
6. Manchmal endet das Erbrechen sehr plötzlich und ohne Behandlung.
7. Es gibt folgende Begleitsymptome: Übelkeit, Kopfschmerzen, Bauchschmerzen, Lichtscheu, Lethargie, Adynamie.
8. Der Patient ist blass und hat möglicherweise Fieber und Durchfall.
9. Im Erbrochenen sind Galle, Blut und Schleim zu sehen.

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Tests

Im klinischen Bluttest gibt es keine Veränderungen. Normalerweise zeigt das Bild nur die Pathologie, die zur Entwicklung des Syndroms geführt hat.

Es wird auch ein Urintest durchgeführt, bei dem eine Ketonurie festgestellt werden kann (ein Plus oder vier Plus). Das Vorhandensein von Glukose im Urin ist jedoch kein besonderes Symptom.

Sehr wichtig für die Diagnose sind die Daten aus der biochemischen Blutuntersuchung. Je länger das azetonämische Erbrechen anhält, desto deutlicher ist die Dehydration erkennbar. Das Plasma zeigt einen auffällig hohen Hämatokrit- und Proteinspiegel. Auch der Harnstoffgehalt im Blut steigt durch die Dehydration an.

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Instrumentelle Diagnostik

Eine sehr wichtige Methode zur Diagnosestellung ist die Echokardioskopie. Mit ihrer Hilfe lassen sich die zentralen hämodynamischen Indikatoren erkennen. Das diastolische Volumen des linken Ventrikels ist häufig reduziert, der Venendruck sinkt, die Ejektionsfraktion nimmt ebenfalls moderat ab. Vor diesem Hintergrund ist der Herzindex aufgrund einer Tachykardie erhöht.

Differenzialdiagnose

In der Regel wird eine Differentialdiagnose bei diabetischer Ketoazidose durchgeführt. Letztere weist jedoch folgende Merkmale auf: Hypoglykämie oder signifikante Hyperglykämie, keine klassische „diabetische“ Anamnese, der Zustand des Patienten ist merklich besser.

Behandlung Azetonämisches Syndrom

Wenn Sie bei Ihrem Kind die ersten Anzeichen eines acetonämischen Syndroms bemerken, sollten Sie ihm sofort ein Sorbens geben (dies kann Aktivkohle oder Enterosgel sein). Um einer Dehydration vorzubeugen, sollten Sie ihm regelmäßig Mineralwasser (kann durch ungesüßten Tee ersetzt werden) in kleinen Mengen, aber häufig (alle 5-7 Minuten) geben. Dies hilft, den Brechreiz zu reduzieren.

Bei der Behandlung des acetonämischen Syndroms stehen vor allem Methoden zur Krisenbekämpfung im Vordergrund. Eine unterstützende Behandlung ist sehr wichtig, da sie zur Reduzierung von Exazerbationen beiträgt.

Wenn sich die acetonämische Krise bereits entwickelt hat, wird das Kind ins Krankenhaus eingeliefert. Die sogenannte Ernährungskorrektur wird sofort durchgeführt. Sie basiert auf der Verwendung leicht verdaulicher Kohlenhydrate, der Begrenzung fetthaltiger Lebensmittel, der Bereitstellung von Teilmahlzeiten und Trinken. Manchmal werden spezielle Reinigungseinläufe mit Natriumbicarbonat verabreicht. Dies hilft, einige der bereits in den Darm gelangten Ketonkörper zu entfernen. Die orale Rehydratation erfolgt mit Lösungen wie Rehydron oder Orsol.

Bei schwerer Dehydration ist eine intravenöse Infusion von 5%iger Glukose- und Kochsalzlösung erforderlich. Häufig werden krampflösende Mittel, Beruhigungsmittel und Antiemetika verabreicht. Bei richtiger Behandlung klingen die Symptome des Syndroms innerhalb von 2-5 Tagen ab.

Medikamente

• Aktivkohle. Ein sehr beliebtes Sorptionsmittel. Diese Kohle ist pflanzlichen oder tierischen Ursprungs. Sie wird speziell verarbeitet, um ihre Absorptionsaktivität zu erhöhen. In der Regel wird sie zu Beginn einer acetonämischen Krise verschrieben, um Giftstoffe aus dem Körper zu entfernen. Zu den wichtigsten Nebenwirkungen zählen Verstopfung oder Durchfall sowie ein Mangel an Proteinen, Vitaminen und Fetten im Körper.

Bei Magenblutungen und Magengeschwüren ist Aktivkohle kontraindiziert.

• Motilium. Dies ist ein Antiemetikum, das Dopaminrezeptoren blockiert. Der Wirkstoff ist Domperidon. Es wird empfohlen, das Medikament vor den Mahlzeiten einzunehmen. Für Kinder beträgt die Dosierung 3-4 mal täglich 1 Tablette, für Erwachsene und Kinder über 12 Jahre 3-4 mal täglich 1-2 Tabletten.

Manchmal kann die Einnahme von Motilium folgende Nebenwirkungen verursachen: Darmkrämpfe, Darmstörungen, extrapyramidales Syndrom, Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Nervosität, erhöhte Prolaktinwerte im Plasma.

Die Anwendung des Arzneimittels wird bei Prolaktinom, Magenblutungen, mechanischer Obstruktion des Magen-Darm-Trakts, Körpergewicht bis 35 kg, individueller Unverträglichkeit der Bestandteile nicht empfohlen.

• Metoclopramid. Ein bekanntes Antiemetikum, das Übelkeit und Erbrechen lindert und die Darmperistaltik anregt. Erwachsenen wird empfohlen, 3-4 mal täglich bis zu 10 mg einzunehmen. Kindern über 6 Jahren können 1-3 mal täglich bis zu 5 mg verabreicht werden.

Zu den Nebenwirkungen der Einnahme des Medikaments zählen: Durchfall, Verstopfung, Mundtrockenheit, Kopfschmerzen, Schläfrigkeit, Depression, Schwindel, Agranulozytose, allergische Reaktionen.

Nicht einnehmen bei Magenblutungen, Magenperforation, mechanischer Obstruktion, Epilepsie, Phäochromozytom, Glaukom, Schwangerschaft, Stillzeit.

• Thiamin. Dieses Medikament wird bei Vitaminmangel und Hypovitaminose B1 eingenommen. Es wird häufig verschrieben, wenn der Patient dieses Vitamin nicht ausreichend erhält. Bei Überempfindlichkeit gegen die Bestandteile des Arzneimittels sollte es nicht eingenommen werden. Zu den Nebenwirkungen zählen: Quincke-Ödem, Juckreiz, Hautausschlag und Urtikaria.
• Atoxil. Das Medikament hilft, Giftstoffe im Magen-Darm-Trakt zu absorbieren und aus dem Körper zu entfernen. Darüber hinaus entfernt es Schadstoffe aus Blut, Haut und Gewebe. Dadurch sinkt die Körpertemperatur, das Erbrechen hört auf. Das Medikament wird in Pulverform freigesetzt, aus der eine Suspension hergestellt wird. Die Einnahme sollte eine Stunde vor den Mahlzeiten oder der Einnahme anderer Medikamente erfolgen. Kinder ab sieben Jahren können täglich 12 g des Medikaments einnehmen. Die Dosierung für Kinder unter sieben Jahren sollte von einem Arzt verordnet werden.

Hausmittel

Das acetonämische Syndrom kann zu Hause behandelt werden. Dabei ist jedoch zu beachten, dass nur Mittel verwendet werden dürfen, die Aceton reduzieren. Wenn sich der Zustand des Kindes nicht verbessert, sollten Sie umgehend einen Arzt aufsuchen. In diesem Fall eignen sich Volksheilmittel nur, um den unangenehmen Acetongeruch zu beseitigen, die Temperatur zu senken oder Erbrechen zu lindern. Ein Sauerampfer-Abkochung oder ein spezieller Hagebuttentee eignen sich beispielsweise hervorragend zur Geruchsbeseitigung.

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Kräuterbehandlung

Normalerweise wird eine Kräuterbehandlung verwendet, um Erbrechen zu stoppen. Zu diesem Zweck werden folgende Abkochungen zubereitet:

1. Nehmen Sie einen Esslöffel medizinische Zitronenmelisse und übergießen Sie ihn mit einem Glas kochendem Wasser. Lassen Sie die Mischung etwa eine Stunde ziehen, in ein warmes Tuch gewickelt. Abseihen und bis zu sechsmal täglich einen Esslöffel trinken.
2. Nehmen Sie 1 Esslöffel Pfefferminze und übergießen Sie sie mit einem Glas kochendem Wasser. Zwei Stunden ziehen lassen, dann abseihen. Nehmen Sie bis zu 4-mal täglich einen Esslöffel ein.
3. Nehmen Sie einen Esslöffel Zitronenmelisse, Thymian und Katzenminze und vermischen Sie beides. Gießen Sie zwei Gläser kochendes Wasser darüber und lassen Sie es 15 Minuten im Wasserbad stehen. Anschließend abkühlen lassen. Trinken Sie alles über den Tag verteilt in gleichen Portionen. Für einen besseren Geschmack können Sie eine Zitronenscheibe hinzufügen.

Ernährung und Diät beim Acetonämischen Syndrom

Einer der Hauptgründe für das Auftreten des acetonämischen Syndroms ist eine schlechte Ernährung. Um zukünftige Rückfälle der Krankheit zu vermeiden, ist es notwendig, die tägliche Ernährung Ihres Kindes streng zu kontrollieren. Vermeiden Sie Lebensmittel mit hohem Gehalt an Konservierungsstoffen, kohlensäurehaltigen Getränken und Chips. Geben Sie Ihrem Baby keine zu fettigen oder frittierten Speisen.

Damit die Behandlung des acetonämischen Syndroms erfolgreich ist, ist eine zwei- bis dreiwöchige Diät erforderlich. Der Diätplan muss Folgendes enthalten: Reisbrei, Gemüsesuppen und Kartoffelpüree. Sollten die Symptome innerhalb einer Woche nicht wiederkehren, können Sie nach und nach diätetisches Fleisch (nicht frittiert), Cracker, Gemüse und Gemüse hinzufügen.

Die Ernährung kann jederzeit angepasst werden, wenn die Symptome des Syndroms zurückkehren. Wenn Mundgeruch auftritt, müssen Sie viel Wasser hinzufügen, das in kleinen Portionen getrunken werden sollte.

Am ersten Tag der Diät sollte dem Kind außer Roggenbrotcroutons nichts gegeben werden.

Am zweiten Tag können Sie Reisbrühe oder Diät-Bratäpfel hinzufügen.

Wenn Sie alles richtig machen, verschwinden Übelkeit und Durchfall am dritten Tag.

Brechen Sie die Diät nicht ab, wenn die Symptome verschwunden sind. Ärzte empfehlen, alle Regeln strikt einzuhalten. Am siebten Tag können Sie Ihren Speiseplan um Kekse, Reisbrei (ohne Öl) und Gemüsesuppe erweitern.

Wenn die Körpertemperatur nicht ansteigt und der Acetongeruch verschwunden ist, kann die Ernährung des Babys abwechslungsreicher gestaltet werden. Sie können mageren Fisch, Gemüsepüree, Buchweizen und fermentierte Milchprodukte hinzufügen.

Verhütung

Nach der Genesung Ihres Kindes ist eine Krankheitsvorbeugung erforderlich. Andernfalls kann das acetonämische Syndrom chronisch werden. Halten Sie in den ersten Tagen unbedingt eine spezielle Diät ein und verzichten Sie auf fettige und scharfe Speisen. Nach Abschluss der Diät müssen Sie schrittweise und sehr vorsichtig andere Lebensmittel in die tägliche Ernährung aufnehmen.

Es ist sehr wichtig, sich gesund zu ernähren. Wenn Sie alle notwendigen Produkte in die Ernährung Ihres Kindes aufnehmen, ist seine Gesundheit nicht gefährdet. Versuchen Sie außerdem, ihm einen aktiven Lebensstil zu ermöglichen, Stress zu vermeiden, das Immunsystem zu stärken und die Mikroflora zu erhalten.

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Prognose

Die Prognose dieser Erkrankung ist in der Regel günstig. Normalerweise verschwindet das acetonämische Syndrom im Alter von 11 bis 12 Jahren von selbst, ebenso wie alle seine Symptome. Wenn Sie rechtzeitig qualifizierte Hilfe von einem Spezialisten in Anspruch nehmen, können Sie viele Komplikationen und Folgen vermeiden.

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