Generalisierte Lipodystrophie: Informationen im Überblick

Generalized Lipodystrophie - eine wenig bekannte Krankheit, die nicht als Ansammlung einzelner Symptome betrachtet werden, sondern hat einen gemeinsamen pathologischen Prozess mit seinen inhärenten Eigenschaften und Mustern der Entwicklung, obwohl der Begriff „generalisierten Lipodystrophie-Syndrom“ (SGL) ist durchaus akzeptabel.

Die wichtigsten Symptome der Krankheit ist das Verschwinden von subkutanem Fett auf der großen Oberfläche des Körpers oder bestimmter Teile davon, und die Anwesenheit von Stoffwechselstörungen, wie beispielsweise Insulinresistenz und / oder Hyperinsulinämie, Hyperlipidämie, Hyperglykämie.

Der erste Bericht über dieses Syndrom wurde 1923 von LH Ziegler gemacht, und 1946 gab RD Lawrence eine detaillierte klinische Beschreibung. In der Weltliteratur wird diese Krankheit auch als "lipatrophischer Diabetes", "totale Lipodystrophie", "Lawrence-Syndrom" bezeichnet. Dieses Syndrom wurde erstmals von NT Starkova und Koautoren beschrieben. (1972) unter dem Namen "hypermuskuläre Lipodystrophie".

Trotz der Tatsache, dass die Literatur enthält Daten über eine kleine Anzahl von Patienten mit dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie, legt nahe, klinische Erfahrung, dass in Wirklichkeit tritt die Krankheit viel häufiger. Schlechte Arztkenntnisse machen eine frühzeitige Diagnose der Krankheit schwierig. Darüber hinaus verallgemeinerte Lipodystrophie-Syndrom für eine lange Zeit nur als kosmetischer Fehler angesehen, und andere klinische Manifestationen der zugrunde liegenden Erkrankung ist gewöhnlich nicht verbunden. Zur gleichen Zeit bis zur Progression des Trend-Syndrom, das Auftreten bei einigen Patienten im Alter von solchen schweren Komplikationen arbeiten, wie Leberzirrhose, Myokardinfarkt, transitorische ischämische Blutzirkulation, eine hohe Aufnahme bei Patienten mit dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie zu Gynäkologen für Unfruchtbarkeit, erfordert die Entwicklung von Ansätzen zur Behandlung von und Vorbeugung der Krankheit.

Ursachen der generalisierten Lipodystrophie. Die Ursache des Syndroms der generalisierten Lipodystrophie ist unbekannt. Der Anstoß für die Entwicklung der Krankheit kann eine Vielzahl von negativen Faktoren (Infektion, Schädel-Hirn-Trauma, chirurgische Intervention, Schwangerschaft und Geburt, verschiedene Arten von Stresssituationen) dienen. In einigen Fällen kann die Ursache der Krankheit nicht festgestellt werden. Es gibt Fälle von angeborenen und erworbenen Syndrom der generalisierten Lipodystrophie. Die Krankheit tritt hauptsächlich bei Frauen auf und manifestiert sich in den meisten Fällen bis zu 40 Jahren.

Die meisten Forscher halten sich an die "zentrale" Theorie der Entstehung des Syndroms der generalisierten Lipodystrophie. Die Ergebnisse einer Reihe von wissenschaftlichen Studien, die in den Jahren 1963-1972 durchgeführt wurden, zeugen von dieser Theorie. LH Louis et al .. Diese Autoren aus dem Urin von Patienten isoliert aus dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie leiden, eine Proteinsubstanz, die, wenn sie systemisch an Versuchstieren verabreicht, verursacht sie das klinische Bild der Krankheit, und wenn einmal eine Person verabreicht - Hypertriglyceridämie, Hyperglykämie und Hyperinsulinämie. Nach Angaben der Autoren hat diese Substanz eine ausgeprägte fettmobilisierende Wirkung und ist hypophysär bedingt.

Ursachen und Pathogenese der generalisierten Lipodystrophie

Symptome einer generalisierten Lipodystrophie. Das Leitsymptom des Syndroms der generalisierten Lipodystrophie ist das vollständige oder teilweise Verschwinden bei Patienten mit der subkutanen Fettschicht. Auf dieser Grundlage gibt es 2 klinische Formen der generalisierten Lipodystrophie: totale und partielle.

Die allgemeine Form der generalisierten Lipodystrophie ist durch das Verschwinden des subkutanen Fettgewebes aus dem Gesicht und allen anderen Körperteilen gekennzeichnet, oft gibt es eine Vorwölbung des Nabels. In der Teilform verschwindet das subkutane Fettgewebe hauptsächlich aus dem Rumpf und den Gliedmaßen, nicht jedoch aus dem Gesicht, und bei manchen Patienten ist sogar eine Zunahme des subkutanen Fettgewebes im Gesicht und in den supraklavikulären Bereichen zu beobachten. Bei beiden Formen der generalisierten Lipodystrophie zeigen sich jedoch sehr deutliche, ähnliche metabolische Störungen mit gleichem Ende, die einen veränderten Kohlenhydrat- und Lipidstoffwechsel bewirken. Die wichtigsten sind Insulinresistenz, Hyperinsulinämie, Hyperglykämie, Hyperlipidämie. In einigen Fällen nicht nur eine Verletzung der Glukosetoleranz, sondern auch Diabetes mellitus. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten: bei Kindern und bei älteren Menschen.

Symptome einer generalisierten Lipodystrophie

Diagnose der generalisierten Lipodystrophie. Die Diagnose des Syndroms der verallgemeinerten Lipodystrophie auf das charakteristische Aussehen der Patienten (vollständiges Fehlen von subkutanem Fettgewebe oder einer bestimmten Verteilung von Überentwicklung im Bereich des Gesichts und des Halses, und das Verschwinden des Rumpfes und der Extremitäten, Skelettmuskel-Hypertrophie, Anzeichen von Akromegalie, Hypertrichosis) und Beschwerden über Kopfweh Satz basierend , Schmerz und Schwere im rechten oberen Quadranten, Menstruationsunregelmäßigkeit Hirsutismus.

Diagnostik generalisierte Lipodystrophie

Die Behandlung von Patienten mit dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie wird nur dann erfolgreich sein, wenn wir in jedem Fall können die Ursache der Krankheit zu etablieren. Derzeit ist die Behandlung meist symptomatisch. Eine vielversprechende Richtung ist der Kampf gegen Hyperinsulinämie. Es bietet die Möglichkeit, Insulinresistenz und Hyperglykämie zu verringern, stark Fettstoffwechsel verbessern, eine Hypertrophie der Skelettmuskulatur verringern, verlangsamt das Fortschreiten der Hypertonie und Herzhypertrophie. In einer Reihe von Fällen in dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie wurden erfolgreich angewendet parlodel Behandlung, die nicht nur die Blutspiegel von Prolaktin normalisiert wird, trugen zum Verschwinden von Patienten laktorei und normalen Menstruationszyklus wiederherzustellen, sondern verursacht auch die oben genannten positiven Entwicklungen in der klinischen und metabolischen Bild der Krankheit aufgrund der geringeren Insulinkonzentrationen im Blutplasma. Insulinsekretion ventromedialen Hypothalamus Bereich moduliert wird, der Hypothalamus-Wirkung auf die Insulinsekretion wird hauptsächlich verursacht durch das Bremsen und dopaminerge Mechanismen.

Behandlung der generalisierten Lipodystrophie

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