Behandlung der generalisierten Lipodystrophie

Die Behandlung von Patienten mit generalisiertem Lipodystrophiesyndrom ist nur dann erfolgreich, wenn wir in jedem Einzelfall die Grundursache der Erkrankung feststellen können. Derzeit erfolgt die Behandlung hauptsächlich symptomatisch. Eine vielversprechende Richtung ist die Bekämpfung von Hyperinsulinämie. Sie ermöglicht es, Insulinresistenz und Hyperglykämie zu reduzieren, die Lipidstoffwechselindizes deutlich zu verbessern, die Skelettmuskelhypertrophie etwas zu reduzieren und die Entwicklung von Bluthochdruck und Myokardhypertrophie zu verlangsamen. In einer Reihe von Fällen wurde die Behandlung mit Parlodel erfolgreich eingesetzt, was beim generalisierten Lipodystrophiesyndrom nicht nur den Prolaktinspiegel im Blut normalisierte, zum Verschwinden der Laktorea bei den Patienten beitrug und einen normalen Menstruationszyklus wiederherstellte, sondern auch die oben genannten positiven Veränderungen des klinischen und metabolischen Bildes der Erkrankung vor dem Hintergrund einer verringerten Insulinkonzentration im Blutplasma bewirkte. Die Insulinsekretion wird durch den ventromedialen Hypothalamus moduliert, wobei die Wirkung des Hypothalamus auf die Insulinsekretion primär hemmend ist und durch dopaminerge Mechanismen vermittelt wird.

Klinische Zustände, die mit einer endogenen Hyperinsulinämie einhergehen, sind in der Regel mit einer hypothalamischen Insuffizienz dieser Mechanismen, insbesondere des ventromedialen Hypothalamus, verbunden. In diesem Zusammenhang werden die bisher unbekannten Effekte des Dopamin-Synergisten Parlodel auf die Insulinsekretion bei Patienten mit generalisiertem Lipodystrophie-Syndrom deutlich.

Eine weitere Möglichkeit zur Korrektur von Stoffwechselstörungen bei generalisierter Lipodystrophie ist die Einnahme von Cornitin, dessen Synthese in der Leber durch überschüssiges Insulin blockiert wird. Cornitin ist notwendig für die Oxidation von Fettsäuren mit einem längeren Kohlenstoffgerüst, was bei Hyperinsulinismus schwierig ist. Die langfristige Einnahme von Cornitin normalisiert den Kohlenhydrat- und Fettstoffwechsel. Die Ernährung von Patienten mit generalisierter Lipodystrophie sollte kalorienarm sein und vorzugsweise Lebensmittelzusätze mit kurzkettigen Fettsäureresten enthalten. Zu solchen Zusatzstoffen gehören Kokosnussöl und Distelöl. Das Öl dieser Pflanzen enthält eine große Menge an Triglyceriden mit kurzkettigen Fettsäureresten, deren Oxidation ohne Beteiligung von Insulin erfolgt.

All dies legt nahe, dass die Weiterentwicklung von Ansätzen zur Behandlung des generalisierten Lipodystrophiesyndroms gemeinsame Anstrengungen von Biochemikern, Endokrinologen, Genetikern und Kinderärzten erfordert, um die Pathogenese dieser Krankheit endgültig aufzuklären.

Prognose und Arbeitsfähigkeit

Die Lebensprognose ist günstig. Nach wenigen Literaturangaben beträgt die natürliche Dauer des generalisierten Lipodystrophiesyndroms 35–50 Jahre. In schweren Fällen kann es aufgrund von Komplikationen (Leberkoma, Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre, Schlaganfall, Herzinfarkt) zum Tod kommen.

Die Arbeitsfähigkeit der Patienten hängt vom Schweregrad der Erkrankung, dem Vorhandensein kardiovaskulärer und neuroendokriner Komplikationen sowie dem klinischen Verlauf des generalisierten Lipodystrophiesyndroms ab. So ist bei einer frühen Manifestation des generalisierten Lipodystrophiesyndroms die Arbeitsfähigkeit praktisch nicht beeinträchtigt; gleichzeitig erreicht die Behinderung bei einer Manifestation des Syndroms aufgrund von Schwangerschaft und Geburt 40 %. In der Gesamtgruppe der Patienten mit generalisiertem Lipodystrophiesyndrom beträgt der Anteil derjenigen mit Behinderungsgruppen I und II durchschnittlich 25 %.

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