Behandlung der generalisierten Lipodystrophie

Die Behandlung von Patienten mit dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie wird nur dann erfolgreich sein, wenn wir in jedem Fall können die Ursache der Krankheit zu etablieren. Derzeit ist die Behandlung meist symptomatisch. Eine vielversprechende Richtung ist der Kampf gegen Hyperinsulinämie. Es bietet die Möglichkeit, Insulinresistenz und Hyperglykämie zu verringern, stark Fettstoffwechsel verbessern, eine Hypertrophie der Skelettmuskulatur verringern, verlangsamt das Fortschreiten der Hypertonie und Herzhypertrophie. In einer Reihe von Fällen in dem Syndrom der generalisierten Lipodystrophie wurden erfolgreich angewendet parlodel Behandlung, die nicht nur die Blutspiegel von Prolaktin normalisiert wird, trugen zum Verschwinden von Patienten laktorei und normalen Menstruationszyklus wiederherzustellen, sondern verursacht auch die oben genannten positiven Entwicklungen in der klinischen und metabolischen Bild der Krankheit aufgrund der geringeren Insulinkonzentrationen im Blutplasma. Insulinsekretion Bereich ventromedialen modulierten Hypothalamus und Hypothalamus Wirkung auf die Insulinsekretion wird hauptsächlich durch Bremsen und dopaminerge Mechanismen verursacht.

Klinische Zustände mit endogener Hyperinsulinämie gehen in der Regel mit einer hypothalamischen Insuffizienz dieser Mechanismen einher, insbesondere im Bereich des ventromedialen Hypothalamus. In dieser Hinsicht werden die bisher unbekannten Wirkungen des Dopamin-Parlodel-Synergisten auf die Insulinsekretion bei Patienten mit generalisiertem Lipodystrophiesyndrom deutlich.

Eine andere Möglichkeit zur Korrektur von Stoffwechselstörungen bei generalisierter Lipodystrophie ist die Verwendung von Cornitin, dessen Synthese in der Leber durch einen Überschuss an Insulin blockiert wird. Cornitin ist notwendig für die Oxidation von Fettsäuren mit einem längeren Kohlenstoffgerüst, was durch Hyperinsulinismus erschwert wird. Die langfristige Einnahme von Cornitin normalisiert den Zustand des Kohlenhydrat- und Lipidstoffwechsels. Die Ernährung von Patienten mit generalisierter Lipodystrophie sollte kalorienarm sein, vorzugsweise mit Nahrungsergänzungsmitteln, die kurzkettige Fettsäurereste enthalten. Zu solchen Additiven gehören Kokosnussöl sowie Öl aus Soflor-Farbstoff. Das Öl dieser Pflanzen enthält eine große Menge an Triglyceriden mit kurzkettigen Fettsäureresten, deren Oxidation ohne Beteiligung von Insulin erfolgt.

All dies legt nahe, dass die Weiterentwicklung von Ansätzen zur Behandlung des generalisierten Lipodystrophiesyndroms gemeinsame Anstrengungen von Biochemikern, Endokrinologen, Genetikern und Kinderärzten erfordert, um die Pathogenese dieser Krankheit endgültig zu bestimmen.

Prognose und Arbeitsfähigkeit

Die Prognose für das Leben ist günstig. Nach einigen literarischen Angaben beträgt die natürliche Dauer des Syndroms der generalisierten Lipodystrophie 35-50 Jahre. In schweren Fällen der Krankheit kann der Tod durch Komplikationen (Leberkoma, Blutungen aus Ösophagusvarizen, Schlaganfall, Myokardinfarkt) eintreten.

Die Behinderung von Patienten hängt von der Schwere der Erkrankung, dem Vorliegen von kardiovaskulären und neuroendokrinen Komplikationen wie dem klinischen Verlauf des generalisierten Lipodystrophiesyndroms ab. Mit der frühen Manifestation des Syndroms der generalisierten Lipodystrophie wird die Arbeitsfähigkeit fast nicht beeinträchtigt. Während sich das Syndrom aufgrund von Schwangerschaft und Geburt manifestiert, liegt die Behinderung bei 40%. In der Gesamtgruppe der Patienten mit generalisiertem Lipodystrophiesyndrom liegt die Zahl der Menschen mit Behinderungsgruppen I und II im Durchschnitt bei 25%.

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