Ostrovko-zelluläre Tumoren der Bauchspeicheldrüse

Tumore der Langerhans-Inseln waren den Morphologen bereits zu Beginn des 20. Jahrhunderts bekannt.

Die Beschreibung von endokrinen Syndromen wurde erst mit der Entdeckung von Pankreas- und Magen-Darm-Hormonen möglich.

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Epidemiologie

Um die Prävalenz von Inselzelltumoren zu beurteilen, gibt es keine genauen Daten. Pathologen ein Adenom sind für jede 1000 bis 1500 Autopsien gefunden. In Institutionen mit einem breiten Profil ist das Verhältnis von Patienten mit der Funktion eines bösartigen Tumors der Langerhans-Inseln zu dem Krankenhausaufenthalt 1/50 Tausend. Etwa 60% aller endokrinen Pankreastumoren sind Insulin Sekretagogues.

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Pathogenese

Tumore aus Inselzellen sind viel seltener als andere Pankreastumoren. Ihre Einstufung basiert auf den klinischen Manifestationen, die Entwicklung die sie verantwortlich sind, und von der Art der Zellen und Hormone, identifizieren sie, vor allem durch Immunhistochemie. Ein signifikanter Anteil dieser Tumoren produziert viele Hormone, die in verschiedenen Tumorzellen zu finden sind, aber die klinischen Symptome normalerweise aufgrund eines Hormon, ein biologisch aktiv und darüber hinaus durch die am reichlichsten produziert, Metastasen im Fall eines bösartigen Tumors kann aus nur einer Art von Zelle bestehen, auch an den primären polyklonalen Tumor. Daneben gibt es Tumore von einem einzigen Zelltyp, die eine Vielzahl von Peptiden produzieren. In einigen Fällen durch multiple endokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse und / oder Inselzell Hyperplasie gleicher oder verschiedener Arten die klinischen und hormonelle Muster verursacht.

Es wird angenommen, dass es zwei Quellen der Entstehung von endokrinen Tumoren: Inselchen, daher der Name von ihnen - insuloma und duktalen - von multipotenten Stammzellen im Milchgangsepithel (nezidaoblastov), die in den Zellen vermehren und differenzieren können, die eine Vielzahl von Peptiden herzustellen. Diese Tumoren sind oft die Quelle der ektopischen Hormonbildung. Meistens treten sie bei Erwachsenen in irgendeinem Teil der Bauchspeicheldrüse auf, selten haben sie eine eigene Kapsel (besonders kleine). Nicht eingekapselte Tumore haben ein sogenanntes Zickzack-Wachstum, ähnlich dem infiltrativen. In Farbe und Aussehen kann Nebenmilz ähneln aufgrund einer ungewöhnlich reichen vaskulyarizatsits j Schnittfläche einer homogenen, graurosa oder kirschroter Farbe zeigte gelegentlich Blutungen und zystische Areale. Bei schwerer Stromafibrose mit Ablagerung von Kalksalzen erlangen Insulome eine knorpelige Dichte. Die Größe der autonomen Tumoren reicht von 700 μm bis zu mehreren Zentimetern Durchmesser. Tumore mit einem Durchmesser von 2 cm sind gewöhnlich gutartig und mehr als 6 cm sind bösartig.

Solitäre oder sogar multiple Tumoren sind oft von einer Entwicklung im umgebenden Pankreasgewebe von Hyperplasie und / oder Hypertrophie des Inselapparates begleitet, hauptsächlich aufgrund von Betazellen (mit Insulinomen).

Ostrovkovy-Tumoren sind vor allem Adenome und seltener Adenokarzinome. In Größe und Form sind Tumorzellen den entsprechenden Zellen normaler Inseln ähnlich: polygonal oder prismatisch, selten spindelförmig. In einigen Zellen ist das Zytoplasma eosinophil, in anderen ist es basophil, in anderen ist es hell, und sein Volumen variiert von mager bis reichlich. Kernpolymorphismus ist ein ziemlich häufiges Phänomen. In mehr als der Hälfte der Tumoren ist das Stroma fibrofiziert, hyalinisiert und in unterschiedlichem Ausmaß verkalkt. Etwa 30% sind Amyloidablagerungen im Stroma. In 15% der Fälle werden psammome Körper festgestellt, deren Anzahl variiert. In 2/3 der Gesamtzahl der Tumoren gibt es duktale Strukturen und Übergang vom Gang zum Tumor. Letztere bilden anastomosierende Stränge, Nester, Rosetten, Alveolen, Papillarstrukturen, die durch zahlreiche dünnwandige Gefäße getrennt sind. Abhängig von der vorherrschenden Struktur gibt es drei Arten von Tumoren:

• Ich - fest, genannt immer noch diffus;
• II - Mark, oft Trabekel genannt (diese Art von Struktur ist häufiger bei Insulinomen und Glukagonomen);
• III - glandulär (alveolar oder psewdoassinarnyj). Dieser Typ tritt häufiger bei Gastrinomen und beim Werner-Syndrom auf. Alle Arten von Struktur können in einem Tumor in verschiedenen Teilen davon sein.

Beta-Zell-Tumoren (Insulinome) sind die häufigsten Inseltumoren, von denen 90% gutartig sind. Etwa 80% von ihnen sind Einzelgänger. In 10% der Fälle von Hypoglykämie bei multipler Tumoren, 5% von ihnen - maligne und 5% - nezidioblao iNOS, die durch Hyperplasie von Inseln aufgrund ihrer Neubildung der duktalen Zellen gekennzeichnet ist, Hypertrophie von Inseln aufgrund Hyperplasie und / oder Hypertrophie bildet seine Zellen, insbesondere Betazellen. Der Begriff Nicht-Zidoblastose wurde 1938 von GF Laidlaw eingeführt. Er ist auch durch Phänomene der acino-insularen Transformation gekennzeichnet. Zwischen den klinischen Manifestationen von Insulin und ihrer Größe besteht eine gewisse Beziehung. Immunhistochemisch können Insulinome A- und / oder D-Zellen, selten auch EC-Zellen nachweisen.

Einer der wesentlichen Errungenschaften der letzten zwei Jahrzehnte im Bereich der Histochemie und Endokrinologie ist die Entwicklung APUD (Amine Precursor Uptake und Decarboxylierung) - ein Konzept, das Sekret, wie Tumoren der Inselzellen der Bauchspeicheldrüse, viele Hormone zu erklären, nicht eigen seine physiologischen Funktion erlaubt hat, ist es nicht verwunderlich, postet in den letzten Jahren über die Fähigkeit dieser Tumoren sezernieren, abgesehen von den bereits erwähnten Hormone wie humanes Choriongonadotropin, Calcitonin, verschiedene Prostaglandine, hormon Ost, ADH, die eine unabhängige Rolle bei der Bildung von irgendwelchen endokrinen Syndrome ist nicht vollständig bewiesen ist, aber es ist möglich, dass weitere Forschung in dieser Richtung ermöglicht einen kausalen Zusammenhang zwischen einigen sogar bekannten Erkrankungen der Magen-Darm-Trakt und Pankreas-Tumoren zu etablieren.

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Formen

Derzeit funktioniert Pankreastumoren können in zwei Gruppen unterteilt werden: Hormone ortoendokrinnye sezer die eigentümliche physiologische Funktion von Inseln und paraendokrinnye sind die Hormone produzieren sind ihnen nicht eigen. Die erste Gruppe umfasst Neoplasmen alpha, beta, Sigma und F-Zellen, die jeweils Glucagon sekretieren, Insulin, Somatostatin und Bauchspeicheldrüsen - Peptid, das im Titel reflektiert wird: daher Glukagonom,  Insulinom und Somatostatinom  Fsmi. Paraendokrinnyh zellulären Ursprungs Tumoren sind zur Zeit nicht endgültig festgelegt, aber es ist bekannt , dass sie nicht die Zelle R-Typ sind. Diese sind Tumoren , die Gastrin produzieren - Gastrinom, vasoaktives intestinales Peptid - VIPOM, ACTH-ähnliche Aktivität - kortikotropinomy und Tumor klinischen Karzinoid - Syndrom. Paraendocrine umfasst auch einige seltene Tumore, die andere Peptide und Prostaglandine sezernieren.

Im Allgemeinen Langerhans'schen Inseln Neoplasmen, insbesondere maligne, gekennzeichnet poligormonalnaya Secretion, „rein“ sind selten Tumoren trotzdem Prävalenz Sekretion eines Hormons führt zur Entwicklung von endokrinen bestimmten klinischen Syndrom.

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