Stevens-Johnson-Syndrom

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine toxisch-allergische Erkrankung, die eine bösartige Variante des bullösen multiforme exsudativen Erythems ist.

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Ursachen stevens-Johnson-Syndrom

Mögliche Ursachen der Krankheit sind oft Medikamente (Antibiotika, Sulfonamide, Analgetika, Barbiturate, etc.). Die Krankheit kann bei anderen Allergenen auftreten. Derzeit glauben die meisten Dermatologen, dass die Grundlage für multiforme exsudative Erytheme und Stevens-Johnson-Syndrom und Lyell-Syndrom eine toxisch-allergische Reaktion ist. Klinisch und pathogenetisch ist der Unterschied gering, aber quantitativ. Die Reaktion des Antigen-Antikörper zu den Keratinozyten gerichtete Immunkomplexe in Serum-IgM-Abscheidung zirkulierende zu bilden, und Komponente WS entlang der Basalmembran der Epidermis und oberen Dermis ergänzen.

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Symptome stevens-Johnson-Syndrom

Die Krankheit ist durch einen heftigen Beginn mit ausgeprägten häufigen Erscheinungen (hohes Fieber, Arthralgie, Myalgie) gekennzeichnet. Dann nach ein paar Stunden oder 2-3 Tagen, gibt es Läsionen der Haut und der Schleimhäute.

Auf der Haut des Rumpfes, oberen und unteren Extremitäten, Gesicht, Genitalien erscheinen gerundet disseminierte eritemato ödematösen spot-purpurne Farbe mit eingesunkenen peripheren Bereich und einem bläulichen Mittendurchmesser von 1 bis 3-51 cm. Diese Elemente Ausschlag Ausschläge exsudative Erythema multiforme ähneln. Dann bilden sich im Zentrum vieler von ihnen dünnwandige, schlaffe Blasen mit serösem oder hämorrhagischem Inhalt. Bubbles, Merging, erreichen riesige Größen. Beim Öffnen, verlassen sie den saftigen leuchtend rote schmerzhafte Erosion, deren Ränder sind Fragmente von Reifen Blase ( „epidermal collar“). Unter dem Einfluss der leichten Berührung "gleitet" die Epidermis (ein positives Symptom von Nikolsky). Die Oberfläche der Erosion ist im Laufe der Zeit mit gelbbraunen oder hämorrhagischen Krusten bedeckt.

Auf der Schleimhaut des Mundes sind die Augen mit Hyperämie, Ödemen, schlaffe Blasen, nach deren Öffnung die Bildung von schmerzhaften großen Erosionen gekennzeichnet. Roter Lippenrand ist stark ödematös, hyperämisch, hat blutende Risse und ist mit Krusten bedeckt. Oft gibt es Phänomene der Blepharokonjunktivitis bis hin zu Panophthalmie, Läsionen der Urethramukosa, Blase, oberen Atemwege. Schwere allgemeine Phänomene (Fieber, Unwohlsein, Kopfschmerzen usw.) setzen sich für 2-3 Wochen fort.

Komplikationen und Konsequenzen

Vor diesem Hintergrund entwickeln sich häufig Lungenentzündung, Durchfall, Nierenversagen und andere Komplikationen. In 30% der Fälle wird ein tödlicher Ausgang beobachtet.

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Diagnose stevens-Johnson-Syndrom

Im Blut markierte Leukozytose hypoeosinophilia erhöhte Erythrozytensenkungsgeschwindigkeit, erhöhten Raten von Bilirubin, Harnstoff, Transaminasen, Veränderungen in der Aktivität Plasma fibrinolytischen aufgrund der proteolytischen Aktivierung des Systems, um die Gesamtmenge an Protein auf Kosten von Albumin zu reduzieren.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose wird mit Pemphigus, Lyell-Syndrom usw. Durchgeführt.

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Behandlung stevens-Johnson-Syndrom

Corticosteroide bei der Rate von 1 mg / kg Patientengewicht (in Form von Prednisolon), um die klinische Wirkung zu erreichen, mit anschließender ausgedrückt in 3-4 Wochen den vollständigen Löschung hin verjüngt. Wenn eine orale Anwendung nicht möglich ist, sollten Corticosteroide parenteral verabreicht werden. Es gibt auch Aktivitäten zur Inaktivierung und Entfernung von Antigenen und zirkulierenden Immunkomplexen aus dem Körper unter Verwendung von Enterosorbenten, Hämosorption, Plasmapherese. Um das Syndrom der endogenen Intoxikation zu bekämpfen, werden 2-3 Liter Flüssigkeit pro Tag parenteral (Kochsalzlösung, Hämodez, Ringer-Lösung usw.) sowie Albumin und Plasma verabreicht. Ordnen Sie auch Präparate von Kalzium, Kalium, Antihistaminika, im Falle der Bedrohung der Infektion - Antibiotika eine breite Palette. Nach außen werden Corticosteroid-Cremes (Lorinden C, Dermovit, Advantan, Triderm, Celostidm mit Garomycin usw.), 2% ige wässrige Lösungen von Methylenblau, Gentiiaviolet verwendet.