Vernarbendes Pemphigoid: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Synonyme: Dermatitis bullösen Synechien Atrophie Schleim Lort-Jacob, Pemphigoid gutartige Schleimhäute

Die Ursachen und Pathogenese der Narbenbildung am Pemphigoid bis zum Ende wurden nicht untersucht. In der Pathogenese ist eine Verletzung des Immunsystems von großer Bedeutung, da zirkulierende IgG-Antikörper und Ablagerung der IgG- und C3-Komplementkomponenten in der Basalmembran der Schleimhaut im Blut gefunden werden.

Symptome von Pemphigoid Narbenbildung. Die Krankheit wird oft bei Frauen nach 50 Jahren gefunden. Das klinische Bild umfasst Dermatose Läsion Schleim Auge, Mundhöhle, selten - Nase, Rachen, der Harnwege und der Haut. Etwa 40% der Patienten mit Pemphigoid Narben beginnt mit dem Phänomen der Konjunktivitis, begleitet von Photophobie und Tränenfluß. Zunächst ist meist ein Auge betroffen, mit der Zeit (durchschnittlich 3 bis 6 Monate) ist auch das zweite Auge betroffen. Allmählich scheinen kurzlebig subconjunctival subtile Blasen, die Patienten, die nicht darauf achten können. Starten der Bildung von Narbengewebe in den subkonjunktivalen klinisch in Form von kleinen Adhäsionen zwischen den oberen und unteren Augenlider oder der Augenlider und der Bindehaut des Augapfels manifestiert. Im pathologischen Prozess ist die gesamte Bindehaut beteiligt. Als Ergebnis markiert Vernarbung Vernarbung der Bindehaut, Bindehautsack Fusion (simblefaron) Augenlider mit dem Augapfel verschmolzenen, Augenspalt verengt erhebt sich die Mobilitätsbeschränkung Augapfel mit trihiazisom Ectropium Verformung lacrimal Kanäle Trübung und Perforation der Cornea entwickelt. Der Prozess kann zur Erblindung führen.

Etwa 30% der Patienten beginnt die Erkrankung mit einer oralen Schleimhautläsionen (oft weichen Gaumens, Tonsillen, Wangen und der Zunge), wobei äußerlich unveränderten Mukosa oder eritromatoznom Hintergrund Blasen dicke Reifen angezeigt. Blasen erscheinen dann, verschwinden dann und kehren seit Jahren an denselben Orten wieder. Blasengrößen von 0,3 bis 1 cm oder mehr mit serösen oder hämorrhagischen Inhalten. Nach der Zerstörung der Blasenbedeckung gibt es wenig schmerzhafte Erosionen, die nicht zum peripheren Wachstum neigen. Seit einigen Monaten oder Jahren treten auf der Mundschleimhaut cicatrical-adhäsive und atrophische Veränderungen mit einer Verletzung der Zungenfunktion auf. Wenn die Schleimhaut der Nase betroffen ist, wird eine atrophische Rhinitis beobachtet, mit weiterer Bildung einer Fusion zwischen der Nasenscheidewand und den Schalen. Spikes können im Rachen, in den Ecken des Mundes, der Speiseröhre Struktur, Anus, Urethra, Phimose, Adhäsionen zwischen den kleinen Schamlippen und Dysfunktion dieser Organe auftreten.

Hautveränderungen sind selten. In diesem Fall sind die Blasen auf der Haut in der Regel einmalig und werden selten verallgemeinert. Eruptionen sind oft auf der Haut der Kopfhaut, Gesicht, Rumpf, äußere Genitalien, Bereiche um den Bauchnabel und Anus, seltener - die Gliedmaßen. Meist treten sie nach Hautausschlägen auf und gehen in sehr seltenen Fällen Veränderungen an den Schleimhäuten voraus. Blasen haben einen anderen Wert (0,5 bis 2 cm im Durchmesser), eine transparente oder hämorrhagische Flüssigkeit. Nach dem Öffnen der Bläschen bilden sich rosa, leicht feuchte Erosionen, die schnell mit trockenen Krusten bedeckt sind. Erosion wird epithelisiert mit der Bildung atrophischer Narben. Mögliches Wiederauftreten von Dermatitis an den gleichen Stellen.

Bei narbigem Pemphigoid ist Nikolskys Symptom negativ, in der Läsion werden die Tzanck-Zellen nie gefunden. Der allgemeine Zustand der Patientinnen wird in der Regel nicht verletzt.

Histopathologie. Bei der histologischen Untersuchung der Bindehaut und der Haut finden sich subepitheliale Blasen ohne Akantholyse. Im Inhalt der Blase sind Eosinophile zu sehen, in der Papillarschicht des Submukosagewebes Ödeme und bedeutende Infiltration, die hauptsächlich aus Lymphozyten und Histiozyten bestehen. In den späteren Stadien der Erkrankung entwickelt sich eine Fibrose der Submukosa und des oberen Teils der Dermis.

Die Differentialdiagnose wird mit konventionellem und erythematösen Pemphigus vulgaris, bullöses Pemphigoid Lever, Stevens-Johnson-Syndrom, bullösem Form von Dermatitis herpetiformis, eine Krankheit Bskhcheta durchgeführt.

Die Behandlung der Pemphigoidnarben ist die gleiche wie beim bullösen Pemphigoid. Systemische Glukokortikosteroide, DDS, eine Kombination von Glukokortikosteroiden mit Presocilol oder Delagil sind wirksam. Verwenden Sie Vitamine A, B, E, Biostimulanzien (Aloe) und resorbierbare (Lidaz) Drogen, topisch - Glukokortikosteroide in Form von Aerosolen und obkalyvaniya.

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