Entzündliche Myopathien

Entzündliche Myopathien sind eine heterogene Gruppe erworbener Muskelerkrankungen, die durch Degeneration und entzündliche Infiltration gekennzeichnet sind. Die häufigsten Varianten der entzündlichen Myopathie sind Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM), Myositis mit Einschlüssen (MB).  

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Epidemiologie

Da Dermatomyositis, Polymyositis und Myositis mit Einschlüssen von entzündlichen Läsionen der Muskeln gekennzeichnet sind und ihre Ursache ist unbekannt, in der Vergangenheit, werden sie oft zusammen in klinischen Studien kombiniert, was zu einem Verlust von klinisch relevanten Informationen entstehen. Unterdessen sollten diese Bedingungen als getrennte Krankheiten betrachtet werden, da es keine Beweise gibt, dass sie verschiedene Manifestationen der gleichen Krankheit darstellen. Diese drei Krankheiten werden durch Manifestationsalter gekennzeichnet, und die Myositis betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene, Polymyositis bei Kindern selten und in der Regel entwickelt sich aus der dritten Lebensdekade, Myositis mit Einschlüssen tritt in der Regel nach 40 Jahren. Nach einigen Berichten ist Myositis mit Einschlüssen die häufigste Myopathie bei älteren Menschen. Diese drei Krankheiten unterscheiden sich auch in der Beziehung mit malignen Neoplasmen. Am engsten mit onkologischen Erkrankungen verbunden ist eine Dermatomyositis, insbesondere bei Männern, die älter als 40 Jahre sind. Darüber hinaus können diese Erkrankungen in den klinischen Manifestationen, Art und Ort der entzündlichen Infiltrate, die Reaktion auf Immunsuppressiva (einschließlich Kortikosteroide) unterscheiden.

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Ursachen entzündliche Myopathie

Es ist wichtig zu beachten, dass entzündliche Myopathien kann auch mit parasitären oder viralen Infektionen und systemischen Erkrankungen wie Vaskulitis, Sarkoidose, Polymyalgia rheumatica, „Syndromes der Überlappung“ rheumatoide Arthritis, gemischte Bindegewebserkrankung, systemischen Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom in Verbindung gebracht werden oder Sklerodermie.

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Pathogenese

Das Vorhandensein von entzündlichen Infiltraten mit Dermatomyositis, Polymyositis und Myositis mit Einschlüssen weist vor allem auf die Bedeutung von Autoimmunmechanismen bei der Pathogenese dieser Erkrankungen hin. Untersuchungen von HLA-Antigenen haben gezeigt, dass HLA-DR3-Antigen bei Patienten mit Dermatomyositis und Polymyositis häufiger im Ungleichgewicht mit HLA-B8 vorkommt. Keine dieser Krankheiten war jedoch in der Lage, ein Antigen zu identifizieren, das ausreichend spezifisch ist, um die Kriterien für eine Autoimmunkrankheit zu erfüllen.

Dermatomyositis ergab eine schwere Angiopathie intramuskulär Gefäße mit ausgeprägter Infiltration von B-Lymphozyten und Gefäßwand perimysium - Ablagerung von Immunglobulinen und Komponente SOC ergänzen. Komponenten des Membran-  Koagulations- Komplexes (MAK) des Komplement C5b-9 können immunhistochemisch licht- und elektronenmikroskopisch nachgewiesen werden. Es gibt auch Makrophagen und zytotoxische T-Lymphozyten, aber in einem geringeren Ausmaß.

Entzündliche Myopathien - Was ist los?

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Symptome entzündliche Myopathie

Bei Dermatomyositis, besonders bei Kindern, beginnt die Erkrankung mit allgemeinen Manifestationen wie Fieber und Unwohlsein. Dann gibt es einen charakteristischen Ausschlag, der mit der Entwicklung der Schwäche der proximalen Muskeln einhergeht oder dieser häufig vorausgeht. Es gibt Hyperämie der Wangen; auf den Augenlidern, besonders den oberen, ist ein Ausschlag mit einem violetten Farbton, oft begleitet von Ödemen und Teleangiektasien. In offenen Bereichen der Haut der Brust und des Halses gibt es einen erythematösen Hautausschlag. Die Streckfläche der Knie- und Ellenbogengelenke ist durch Verfärbung und Verdickung der Haut gekennzeichnet. Erythematöser Ausschlag ist auch im Bereich der Interphalangealgelenke an den Händen zu erkennen. Verfärbung der Nagelbetten wird ebenfalls beobachtet, gefolgt von der Entwicklung von Teleangiektasien und Ödemen. Mit der Zeit schreitet die Muskelschwäche voran, begleitet von Schmerzen und Steifheit. Die proximalen Muskeln an den oberen und unteren Extremitäten sind stärker betroffen als die distalen Muskeln. Kinder mit Dermatomyositis können Flexionskontrakturen in den Sprunggelenken entwickeln.

Entzündliche Myopathien - Symptome

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Diagnose entzündliche Myopathie

Bei Dermatomyositis und Polymyositis (nicht aber bei Myositis mit Einschlüssen) ist eine Erhöhung der ESR möglich. Bei fast 50% der Patienten mit Dermatomyositis und Polymyositis bleibt die ESR jedoch normal. Im Allgemeinen korreliert das Ausmaß der ESR nicht mit dem Schweregrad der Muskelschwäche und kann nicht als Indikator für die Wirksamkeit der Behandlung dienen. Das Niveau der Kreatinphosphokinase (CK) ist ein empfindlicher Indikator für Muskelschäden bei Dermatomyositis und Polymyositis. Gewöhnlich gibt es einen Anstieg des Isoenzyms von CKK, spezifisch für die Skelettmuskulatur (MM). Jedoch kann der Pegel Isoenzym spezifisch für CNS (IV) auch erhöht werden, die mit der aktuellen Prozess mshsch Regeneration verbunden ist. Die Aktivität anderer Enzyme wie Aldolase und Laktat-Dehydrogenase, wird auch in Dermatomyositis und Polymyositis, CPK-Spiegel erhöht, sondern - empfindlicher Indikator für Schäden an Muskeldegeneration und Muskelmembranen und damit einen zuverlässigeren Indikator der Krankheitsprogression und Wirksamkeit der Therapie. Serum Myoglobin in Dermatomyositis und Polymyositis wird ebenfalls erhöht und kann als Indikator für die Krankheitsprogression dienen und führt die Behandlung.

Entzündliche Myopathien - Diagnose

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Behandlung entzündliche Myopathie

Der Einsatz von Arzneimitteln bei entzündlichen Myopathien hat einen empirischen Charakter. Ihre Wirksamkeit wurde in groß angelegten, doppelblinden, placebokontrollierten Studien nicht bestätigt. Darüber hinaus wurden in vielen klinischen Studien Untergruppen von Patienten mit Dermatomyositis und Polymyositis nicht isoliert. In dieser Hinsicht bleiben der Verlauf und die tatsächliche Wirksamkeit verschiedener Behandlungen für jede dieser unterschiedlichen Krankheiten unklar. Daher basieren moderne Behandlungsschemata oft nur auf individuellen kasuistischen Beobachtungen. Trotz des Mangels an umfassenden Informationen stimmen die meisten Spezialisten darin überein, dass die immunsuppressive Therapie bei vielen Patienten mit entzündlichen Myopathien wirksam ist. Dies wird ethische Schwierigkeiten bei der Durchführung von groß angelegten kontrollierten Versuchen dieser Fonds in der Zukunft schaffen. Allerdings sind solche Studien wichtig, die Wirksamkeit neuer und spezifischer Ansätze für die Behandlung von entzündlichen Myopathie, gegen die immunologischen „Ziele“ zu bewerten, die nicht in der heutigen Zeit betroffen (zB Komplement-vermitteln humoralen „Angriff“ auf perimysium Aufnahmen Dermatomyositis oder Angriff von oligoklonalen zytotoxischen T-Lymphozyten auf Muskelfasern bei Polymyositis).

Entzündliche Myopathien - Behandlung