Cherdz-Strauss-Syndrom

Entzündliche granulomatöse Angiitis - Churg-Strauss-Syndrom bezeichnet eine Gruppe von systemischer Vaskulitis mit Gefäßläsion kleinkalibriger (Kapillaren, Venolen, Arteriolen) im Zusammenhang mit der Detektion von anti-neutrophilen cytoplasmatischen Autoantikörpern (ANCA). Bei Kindern ist diese Form der systemischen Vaskulitis selten.

Ätiologie und Pathogenese . Der Krankheit gehen Infektionskrankheiten voraus, die durch Viren und Bakterien verursacht werden, eine Neigung zu allergischen Reaktionen wird festgestellt, die Entwicklung der Krankheit wurde nach einer spezifischen Immunisierung beobachtet.

Eine genetische Prädisposition für einen Mangel eines Trypsininhibitors wird vermutet, was zu einer erhöhten Bildung von ANCA mit einer Spezifität für Proteinase-3 führt.

Histologie. Typisch sind kleine nekrotische Granulome und nekrotische Vaskulitiden kleiner Arterien und Venen. Granulome befinden sich extravaskulär in der Nähe von Arteriolen und Venolen und bestehen aus einem zentralen eosinophilen Kern und radial umgebenden Makrophagen und Riesenzellen. Von den Entzündungszellen dominieren Eosinophile, weniger Neutrophile und die Anzahl der Lymphozyten ist vernachlässigbar.

Symptome. In typischen Fällen beginnt die Krankheit mit allergischer Rhinitis durch die Zugabe von Sinusitis und Nasenschleimhaut polypösen Wucherungen gefolgt - das ist die erste Stufe des Churg-Strauss-Syndroms ist. Es kann eine längere Zeit mit der nachfolgenden Zugabe von Bronchialasthma dauern. Die zweite Phase - peripheres Blut Eosinophilie und die Migration von Geweben: vorübergehender Lungeninfiltrate, Lungenentzündung oder chronischen eosinophile Gastroenteritis eozinofilnyi mit periodischer Verschlimmerung für mehrere Jahre. Das dritte Stadium ist gekennzeichnet durch häufige Exazerbationen und schwere Anfälle von Bronchialasthma, das Auftreten von Anzeichen einer systemischen Vaskulitis. Mit dem Aufkommen der systemischen Vaskulitis gibt es Fieber, schwere Intoxikation, Gewichtsverlust. Lungeninfiltrate sind in mehreren Segmenten lokalisiert, sie durchlaufen bei der Ernennung von Glukokortikosteroiden schnell eine umgekehrte Entwicklung, was von diagnostischer Bedeutung ist. Laut Computertomographie befinden sich parenchymale Infiltrate hauptsächlich an der Peripherie und ähneln "Milchglas". Mit der Reduktion der Computertomographie von hoher Auflösung sind die Gefäße vergrößert, mit spitzen Extremitäten.

Labordiagnostik. Schwere Eosinophilie von Blut (bis zu 30-50% und mehr). Die Anzahl der Eosinophilen übersteigt 1,5-10 ⁹ / l. Mit der Ernennung von Kortikosteroiden nimmt der Gehalt an Blut-Eosinophilen schnell ab. Signifikant erhöht das Gesamt-IgE im Blut. Ein großer diagnostischer Wert ist die erhöhte Menge von ANCA im Blut. Signifikant erhöhte ESR.

Diagnostische Kriterien des American College of Rheumatology (1990):

1. Asthma.
2. Eosinophilie mehr als 10%.
3. Mono- oder Polyneuropathie.
4. Fliegende Lungeninfiltrate.
5. Sinusitis.
6. Extravaskuläre Gewebe-Eosinophilie.

Wenn 4 von 6 Zeichen vorhanden sind, beträgt die Sensitivität 85%, die Spezifität beträgt 97%. Für die Diagnostik ist auch die besondere Schwere des Asthma bronchiale mit häufigen Exazerbationen und instabilem Verlauf wichtig.

Behandlung. Systemische Glukokortikosteroide - Prednisolon 1 mg / kg / Tag mit einer Abnahme in einem Monat vom Beginn der Behandlung. Der Ablauf der Glukokortikosteroide - 9-12 Monate. Mit anhaltender klinischer Remission und positiver Dynamik von Laborindikatoren - ein Wechselschema von Glukokortikosteroiden. In schweren Fällen mit der Niederlage der inneren Organe, die Kombination von Glukokortikosteroiden mit Cyclophosphamid in Höhe von 2 mg / kg / Tag während des Jahres mit Dosisanpassung in Abhängigkeit von dem weißen Blut.

Prognose. Sie sind in der Regel nicht am Nierenprozess beteiligt. Bei einer Beteiligung an Nieren- und Herzschäden ist die Prognose ungünstig. Die Läsionen des ZNS und des Gastrointestinaltrakts sind ebenfalls prognostisch.