Alloimmune oder isoimmune Neutropenie von Neugeborenen

Die Inzidenz von alloimmunen oder isoimmunen Neutropenien bei Neugeborenen beträgt 2 Fälle pro 1000 Lebendgeburten.

Alloimmune oder isoimmune Neutropenie von Neugeborenen tritt im Fötus aufgrund der antigenen Inkompatibilität der Neutrophilen des Fötus und der Mutter auf. Die Isoantikörper der Mutter gehören zur IgG-Klasse, sie durchdringen die Plazentaschranke und zerstören die Neutrophilen des Kindes. Isoantikörper sind in der Regel Leukoagglutinine, sie reagieren mit den Zellen des Patienten und seines Vaters, reagieren nicht mit den Zellen der Mutter.

Alloimmune oder isoimmune Neutropenie von Neugeborenen wird während der Periode des Neugeborenen und der ersten 3 Monate des Lebens diagnostiziert. Die Diagnose wird durch das Vorhandensein von Isoantikörpern im Serum des Patienten bestätigt.

Kriterien für die Diagnose der autoimmunen Neutropenie:

• Autoantigranulozyten-Antikörper im Blutserum des Patienten;
• Kommunikation von Neutropenie mit übertragenen infektiösen (oft viralen) Erkrankungen und / oder Einnahme von Medikamenten (Sulfonamid, NSAIDs, etc.);
• eine Zunahme des Gehalts an Plasmazellen im peripheren Blut und eine inverse Korrelation ihrer Anzahl mit der Anzahl der Neutrophilen;
• Ausbreitung des Immunkonflikts auf andere Blutzellen.

Das Hauptkriterium ist Autoantikörper gegen Neutrophile.

Bei kleinen Kindern überwiegen akute moderate Formen von autoimmunen Neutropenien. Bei dieser Option entspricht die Anzahl der Leukozyten, Thrombozyten, roten Blutkörperchen der Norm, die absolute Neutropenie beträgt 0,5-1,0x10 ⁹ / l. Eisenmangelanämie kann beobachtet werden. Im Myelogramm entspricht der neutrophile Keim der Norm oder steigt an, die Anzahl der Stich- und segmentierten Neutrophilen nimmt ab und der Lymphozytengehalt kann zunehmen. Die übrigen Parameter des Knochenmarks entsprechen der Norm.

Die Behandlung der Infektion mit alloimmun, oder der Isoimmunität, der Neutropenie der Neugeborenen wird mit den herkömmlichen Mitteln durchgeführt. Wenn srednetyazholyh Formen veranschaulichen die Verwendung von Immunglobulinen (IgG) für die intravenöse Verabreichung (IVIG), mit schweren Seltenen - Granulozyten koloniestimuliruyuschimy Faktor in Kombination mit IVIG und Breitspektrum-Antibiotika. In Abwesenheit von Infektionen wird keine Behandlung durchgeführt. Die Krankheit ist selbst bis zu 3-4 Monaten alt. Vorbeugende Impfungen werden ein Jahr nach Vollendung der Remission durchgeführt.

Die Behandlung der autoimmunen Neutropenie wird durch die Schwere des Zustands und die Variante des Verlaufs bestimmt. In milden Formen wird keine spezielle Behandlung durchgeführt. Wenn srednetyazholoy und schwere Autoimmunneutropenie Glukokortikoiden in einer Dosis verwendet von 2-5 mg / kg pro Tag, normaler menschlicher Immunglobulin (IVIG - Octagam, Sandoglobulin, biaven) im Verlauf Dosis von 1,5-2 g / kg. Auswählen Zubereitungen - Faktor in einer Dosierung von 8-10 mg / kg pro Tag in Kombination mit Basistherapie (antibakterielle, antimykotische und / oder antivirale) Wachstumsfaktoren, Granulozyten-Kolonie-stimulierender. Bei chronischer Autoimmun-Neutropenie sind Granulozyten-Kolonie-stimulierender Faktor und IVIG wirksam. Bei Kindern mit autoimmuner Neutropenie wird die Frage der Durchführung von Schutzimpfungen in Abhängigkeit von ihrer Ursache entschieden. Nach einer akuten primären Autoimmunneutropenie sollte eine einfache Form der Impfung um bis zu 1 Jahr verschoben werden. In schweren Formen und chronischen Verlauf sind die Taktiken individuell.

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