Hypoplasie der Niere

Hypoplasie der Niere ist eine angeborene anatomische Pathologie, wenn das Organ histologisch normal ist, aber seine Größe ist weit von der Norm entfernt. Neben abnormalen Dimensionen unterscheidet sich die reduzierte Niere nicht von einem gesunden Organ und ist sogar in der Lage, innerhalb ihrer Miniaturgröße zu funktionieren.

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Epidemiologie

Nach Autopsiedaten tritt in 0,09-0,16% der Fälle eine Nierenhypoplasie auf.

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Ursachen nierenhypoplasie

Ursache der Nierenhypoplasie ist die ungenügende Masse des metanephrogenen Blastems mit normalem Einwachsen und die induzierende Wirkung des Methanphrosflusses. Daher haben alle Nephrone eine normale Struktur und sind funktional gut aus, aber ihre Gesamtzahl ist um 50% geringer als normal. Im Wesentlichen ist dies eine Miniaturnorm. Die kontralaterale Niere hat mehr Nephrone. Daher leidet die Zusammenfassungsfunktion normalerweise nicht.

Es wird angenommen, dass Nierenhypoplasie, wie jede andere Hypoplasie, eine Voraussetzung für die intrauterine Entwicklung ist. Die Verletzung der intrauterinen Organbildung steht in engem Zusammenhang mit äußeren und inneren Faktoren, die den Organismus einer schwangeren Frau betreffen. Die Hypoplasie der Niere, deren Ursachen oft in der Unterentwicklung des metanephrogenen Blastems liegen, der der kleinste der Knoten spezifischer Blastemazellen ist, kann eine erbliche Pathologie sein. Wenn die Blutversorgung der Blastemaknoten gestört ist, können sie die Bildung des Glomerulus und der Nierentubuli nicht aktivieren, das Organ kann sich nicht entwickeln und normale Dimensionen annehmen. Eine Hypoplasie der Niere kann folgende Ursachen haben:

• Primäre Unterentwicklung (Hypogenese) verbunden mit einer genetischen Prädisposition.
• Pyelonephritis, die sich in utero oder im Alter von bis zu einem Jahr entwickelt.
• Sekundärer entzündlicher Prozess in hypoplastischen Nieren, die im Sinne einer Entzündung der interstitiellen Gewebe verletzlich sind.
• Intrauterine Thrombose der Nierenvenen, die zur Unterentwicklung des Organs führen.
• Trinken, unzureichende Menge Fruchtwasser.
• Anomalien der fetalen Position.
• Infektionskrankheit der Mutter - Influenza, Röteln, Toxoplasmose.

Einige Autoren, Spezialisten in der Nephropathologie, glauben, dass die Hypoplasie der Niere meistens einen intrauterinen Entzündungscharakter verursacht und durch versteckte Pathologien in den Rudimenten der Glomeruli und des Nierenbeckens hervorgerufen wird.

Auch Hypoplasie kann durch äußere Faktoren ausgelöst werden, die den Gesundheitszustand einer schwangeren Frau beeinflussen, sie umfassen die folgenden Gründe: 

• Ionisierende Bestrahlung.
• Verletzungen, einschließlich Blutergüsse.
• Externe Hyperthermie - ein langer Aufenthalt einer Frau unter den Strahlen der sengenden Sonne, in ungewöhnlich heißen Bedingungen.
• Alkoholmissbrauch, chronischer Alkoholismus.
• Rauchen.

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Pathogenese

Auf dem pathoanatomischen Schnitt weist die hypoplastische Niere kortikale, cerebrale Schichten und eine für Nierengewebe typische schmale dünnwandige Arterie auf.

Fast die Hälfte der mit Nierenhypoplasie diagnostizierten Kinder haben andere Anomalien - eine Verdoppelung der Einzelniere (Einzel-, relativ gesund), Inversion (Ekstrophie) Blase, abnorme Lage der Harnröhre (Hypospadie), der Nierenarterie verengt, Kryptorchismus.

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Symptome nierenhypoplasie

Wenn die Pathologie einseitig ist und die einsame (die nur relativ gesunde) Niere normal arbeitet, können sich Hypoplasiesymptome während des gesamten Lebens nicht manifestieren. Wenn die solitäre Niere die doppelte Funktion nicht vollständig verkraftet, kann sich das hypoplastische Organ entzünden, die Pyelonephritis entwickelt sich mit einem für diese Krankheit typischen Krankheitsbild. Häufig ist die Ursache einer persistierenden arteriellen Hypertonie bei einem Kind genau die Nierenhypoplasie. Chronische nephropathische Hypertonie führt häufig zur Notwendigkeit, die hypoplastische Niere zu entfernen, da die Renin-abhängige Form der Erkrankung nicht medizinisch überwacht werden kann und einen malignen Charakter annimmt.

Die Pathologie der Unterentwicklung des Organs kann sich manifestieren und ist im klinischen Sinne ausgeprägter:

• Explizite Verzögerung des Kindes in der körperlichen und geistigen Entwicklung.
• Blasse Haut, Schwellungen von Gesicht und Gliedmaßen.
• Chronischer Durchfall.
• Subfebrile Temperatur.
• Mehrere Symptome, die zu den Symptomen von Rachitis ähnlich sind - eine Erweichung von Knochengewebe charakteristisch vorragende frontalen und parietalen Schädel Beulen, flachen Kopf, der Krümmung der Beine, Völlegefühl, Haarausfall.
• Chronisches Nierenversagen.
• Arterielle Hypertension.
• Ständige Übelkeit, Erbrechen ist möglich.

Bilaterale Hypoplasien haben eine ungünstige Prognose für Kinder des ersten Lebensjahres, da beide Organe nicht funktionsfähig sind und keiner Transplantation unterliegen.

Die einseitige Nierenhypoplasie manifestiert sich selten als spezifische Symptomatik und wird zufällig in einer klinischen Untersuchung oder einer umfassenden Untersuchung auf eine ganz andere Krankheit entdeckt.

Hypoplasie der Nieren bei Neugeborenen

Angeblich sind in letzter Zeit immer häufiger angeborene Anomalien bei der Bildung der Urogenitalorgane aufgetreten. Die Hypoplasie der Nieren bei Neugeborenen macht fast 30% aller identifizierten angeborenen Fehlbildungen des Fötus aus. Bilaterale Hypoplasie der Nieren bei Säuglingen wird in den ersten Tagen oder Monaten nach der Geburt nachgewiesen, da keine der Nieren normal funktionieren kann. Klinische Anzeichen einer allgemeinen Nierenhypoplasie sind wie folgt: 

• Lag in Entwicklung, mögliche Abwesenheit von angeborenen Reflexen (Reflex der Unterstützung, schützender Reflex, Galant-Reflex, andere).
• Unbezähmbares Erbrechen.
• Durchfall.
• Subfebrile Körpertemperatur.
• Explizite Anzeichen von Rachitis.
• Vergiftung durch Vergiftungsprodukte des eigenen Stoffwechsels.

Die geäusserte bilaterale Hypoplasie der Nieren bei den Neugeborenen ist von der schnellen Entwicklung der renalen Mangelhaftigkeit charakterisiert, was zum Tod des Kindes in den ersten Tagen nach der Geburt oft bringt. Wenn Hypoplasie von einem bis zu drei Segmenten des Organs betroffen ist, kann das Kind lebensfähig sein, aber er entwickelt anhaltenden Bluthochdruck.

Für einseitige Hypoplasien ist die geringe Konzentrationsfähigkeit eines kompetenten Organs charakteristisch, aber bei der Durchführung biochemischer Analysen liegen die Blutwerte im normalen Bereich. Arterielle Hypertension kann in einem späteren Alter, in der Regel in der Pubertät, entstehen.

Hypoplasie der Nieren bei Neugeborenen ist eine angeborene Anomalie aufgrund äußerer oder innerer Auswirkungen auf den Fötus. Schwangere, schwangere Frauen müssen deshalb nicht nur diese Informationen lernen, sondern auch alles tun, um die schädlichen Faktoren, die den Fötus beeinflussen, maximal zu neutralisieren.

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Hypoplasie der Niere bei einem Kind

Hypoplasie der Niere bei einem Kind im Alter von einem Jahr oder mehr kann lange Zeit nicht auftreten und wird bei der Untersuchung auf eine akute Form von Pyelonephritis oder anhaltenden Blutdruckanstieg gefunden. Grundlage für eine umfassende nephrologische Untersuchung kann auch eine lange Pyurie (Eiter im Urin) oder Hämaturie (Blut im Urin) sein. Eltern sollten auf die folgenden Manifestationen aufmerksam gemacht werden, die möglicherweise auf einen pathologischen Zustand der Nieren des Kindes hinweisen: 

• Dysurie - Retention von Urin, Polyurie (starkes Wasserlassen) oder häufiges Urinieren mit kleinen Urinmengen.
• Schmerzhaftes Wasserlassen.
• Enuresis.
• Konvulsives Syndrom.
• Veränderung der Farbe und Struktur des Urins.
• Beschwerden von Schmerzen im Unterbauch oder Schmerzen im unteren Rückenbereich.
• Schwellung des Gesichts und der Extremitäten (pastoznost).
• Periodischer Anstieg des Blutdrucks.
• Dauerhafter Durst.
• Lag in körperlicher Entwicklung, Schwäche.

Hypoplasie der Niere bei einem Kind kann sich klinisch manifestieren durch folgende Symptome: 

• Trockenheit der Haut.
• Blasse, erdige Hautfarbe.
• Schwellung des Gesichts in der präorbitalen Zone (um die Augen herum).
• Eine allgemeine Schwellung ist Gliedmaßen, Rumpf.
• Anhaltende Hypertonie und Kopfschmerzen.
• Pathologisches generalisiertes Ödem - Anasarka (Ödem des intermuskulären Gewebes und Zellulose), charakteristisch für das nephrotische Syndrom.
• Piura, Gematurie.
• Bei Jungen - Kryptorchismus (Hodenhochstand im Hodensack).

Nierenhypoplasie des Kindes gibt einem detaillierte Beschreibung schwedische Urologen Ask-Upmark sowohl segmentale angeborene Leberpathologie, in denen die hypoplastische Bereiche parenchymal Orgel mit Hypoplasie Nierenarterienast kombiniert. Nach dem schwedischen Arzt wie Pathologie oft „beginnt“ klinische Symptome im Alter zwischen 4 und 12 Jahren in Form von Bluthochdruck, die auf der Untersuchung von Veränderungen in den Blutgefäßen des Auges des Tages, der unbeugsame Durst (Polydipsie) sichtbar sind.

Eine kongenitale Anomalie wird meist im Rahmen von medizinischen Untersuchungen zur Unterbringung eines Kindes in einem Kindergarten oder einer Schule festgestellt, seltener bei der Untersuchung auf bestehende Krankheiten, die nicht mit der Niere zusammenhängen.

Formen

In der nephrologischen Praxis wird die Nierenhypoplasie in drei Typen unterteilt: 

1. Hypoplasie der Niere ist einfach, wenn eine unzureichende Anzahl von Nephronen und Calyxen im abnormen Organ festgestellt wird.
2. Hypoplasie in Kombination mit einer Oligonephronie (bilaterale Hypoplasie mit einer geringen Anzahl von Nephronen, Glomeruli und vergrößertem Bindegewebe, erweiterten Tubuli).
3. Hypoplasie der Niere mit Dysplasie (Fehlbildungen des Nierengewebes - embryonale Glomeruli mit ungeformtem mesenchymalen Gewebe, oft mit Zonen von Knorpelgewebe).

Hypoplasie der rechten Niere

Die Hypoplasie der rechten Niere unterscheidet sich praktisch in keiner Weise von der Hypoplasie der linken Niere, zumindest im klinischen Sinn oder im funktionellen, die beiden Anomalien sind nicht unterscheidbar. Eine Hypoplasie der rechten Niere kann sowohl zufällig als auch im intrauterinen Stadium der fetalen Entwicklung oder während einer Primäruntersuchung des Neugeborenen diagnostiziert werden.

Die Differenzierung des hypoplastischen Organs ist schwierig, da die Hypoplasie in der Echographie einer anderen Pathologie sehr ähnlich ist - ein faltiges Organ, Dysplasie, das eine separate Krankheit ist. Unzureichende Menge an Nierenglomeruli und Kelch ist der einzige Unterschied zwischen der anormalen Niere und der gesunden, die Struktur und die funktionellen Fähigkeiten des unterentwickelten Organs bleiben erhalten. Der Mangel der hypoplastischen Niere wird durch eine einzelne, dh eine relativ gesunde Niere ausgeglichen. Eine Hypoplasie der rechten Niere weist auf eine Hypertrophie der linken Niere hin, die zunimmt und zusätzliche Arbeit leistet. Die anatomisch rechte Niere sollte etwas tiefer liegen als die linke, weil sie ein recht großes rechtsseitiges Organ berührt - die Leber. Es wird bemerkt, dass Hypoplasie der rechten Niere am häufigsten bei weiblichen Personen gefunden wird, was höchstwahrscheinlich auf anatomische Merkmale der Struktur des weiblichen Körpers zurückzuführen ist. Die Hypoplasie der rechten Niere erfordert in der Regel keine spezielle Therapie, die die normale kompensatorische Arbeit der linken Niere gewährleistet. Wenn es außer Hypoplasie keine physiologischen Anomalien gibt, gibt es keine Infektion des Harnsystems, es gibt keine Nephropathie, es gibt keinen Harnrückfluss (Urinwerfen), eine Behandlung ist nicht erforderlich. Wenn eine Hypoplasie der rechten Niere festgestellt wird, muss natürlich die linke geschützt werden, um ihre Erkrankung zu verhindern, die zu schweren Komplikationen führen kann.

Regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen, Einhaltung einer schonenden salzfreien Diät, eine gewisse Einschränkung der körperlichen Anstrengung, Vermeidung von Unterkühlung, Viren und Infektionen sind durchaus ausreichende Maßnahmen für ein vollwertiges qualitatives Leben mit einer funktionierenden Niere. Wenn sich eine schwere Erkrankung entwickelt, begleitet von Nephroptose des alleinigen Organs, Hypertonie oder Pyelonephritis in akuter Form, ist eine Nephrektomie möglich.

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Hypoplasie der linken Niere

Anatomisch sollte die linke Niere genau über der rechten gelegen sein, so dass die Hypoplasie der linken Niere im klinischen Sinne symptomatischer erscheinen kann.

Als Zeichen für die Unterentwicklung der linken Niere können im unteren Rücken schmerzende Schmerzen auftreten. Außer den periodischen Schmerzen anderer Merkmale, zeigt sich die Hypoplasie der linken Niere in der Regel nicht. Manchmal kann eine Person ein Leben mit einer hypoplastischen linken Niere leben, sogar ohne es zu wissen, besonders wenn die rechte Niere vollständig Homöostase bereitstellt, obwohl sie aufgrund der Vikar- (Substitutions) -Funktion hypertrophiert ist. Es soll, dass das Fehlen von pathologischen Symptomen in der Unterentwicklung des Körpers beachtet werden, keine Garantie für die Sicherheit in der Zukunft ist: jede Infektion, Hypothermie, kann Trauma pyelonephritis auslösen, um die Bildung von resistenter Hypertonie und eine deutliche Verringerung der Aktivität einer Niere Sicherheit des Laufens. Es wird angenommen, dass die Hypoplasie der linken Niere am häufigsten als eine angeborene Pathologie bei Männern definiert wird, obwohl es keine genauen statistischen Informationen gibt, die von der internationalen medizinischen Gemeinschaft bestätigt werden.

Es sollte beachtet werden, dass die Hypoplasie der linken Niere sowie die Unterentwicklung der rechten Niere noch nicht vollständig untersucht wurden, so dass es im Bereich der Therapiestandards für diese anatomische Pathologie immer noch Meinungsverschiedenheiten gibt. Eine Hypoplasie der linken Niere unter der Bedingung einer normalen rechten Operation erfordert keine Behandlung. Der Patient braucht nur regelmäßige Untersuchungen, es ist notwendig, regelmäßig Blut und Urin für Laboruntersuchungen zu geben und sich einer Ultraschalluntersuchung zu unterziehen.

Diagnose nierenhypoplasie

Zur Zeit ist es ausreichend, MRT oder MSCT durchzuführen, wenn nötig - in Kombination mit dynamischer Nephroszintigraphie. Klinisch ist bei diesem Defekt der Zustand der kontralateralen Niere von großer Wichtigkeit, da seine Erkrankung oder sein Trauma zu Nierenversagen führen kann.

Eine dysplastische Niere oder echte Nierenhypoplasie ist durch eine Abnahme dieses Organs mit einer allgemeinen Unterentwicklung seiner Struktur gekennzeichnet, und Gefäße und diese Art von Anomalie können bilateral sein. Ursache der Dysplasie der Niere ist eine unzureichende Induktion des Methanphrosflussweges zur Differenzierung des metanephrogenen Blastems nach deren Fusion. Klinisch ist die am häufigsten, dieser Mangel der Nieren manifestierten Hypertonie und Symptome der chronischen Pyelonephritis ist mit einer abnormen Struktur wie die Intraorgan Gefäße, große Gefäße und Nierenbecken-System verbunden. Ein zweigleisiger Prozess ist durch Nierenversagen gekennzeichnet. Die Differentialdiagnose der dysplastischen Niere erfolgt mit einer Zwerg- und Schrumpfniere.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der Nierenhypoplasie erfolgt mit Nierendysplasie und faltiger Niere. Der Nachweis hypoplasia dient normale Struktur Nierengefäße, Nierenbeckensystem, Harnleiter, die zuvor bei Ausscheidungsurographie, retrograden ureteropyelography, Nierenangiographie, dynamische nefrostsintigrafii eingestellt werden könnte.

Behandlung nierenhypoplasie

Wenn die Ursache der arteriellen Hypertonie in der Nierendysplasie oder vor dem Hintergrund dieser Anomalie liegt, wird eine Pyelonephritis diagnostiziert, dann ist die folgende Nierenhypoplasie-Behandlung indiziert: Nephrektomie.

Unterentwicklung von einer oder zwei Nieren ist eine komplexe Pathologie, aufgrund der späten Erkennung und Diagnose. Die Hypoplasie der Nierenbehandlung ist variabel, abhängig von der Art der Hypoplasie und vom Zustand der einzelnen funktionierenden Niere.

Die Taktik der Behandlung der einseitigen Hypoplasie wird unter Berücksichtigung der individuellen Charakteristiken des Gesundheitszustandes des Patienten entwickelt. Meistens sind therapeutische Maßnahmen ähnlich der Behandlung von Patienten mit einer Niere.

Wenn die Kollateralniere in ihrer Gesamtheit eine doppelte Funktion erfüllt, ist keine spezielle Behandlung erforderlich. Therapeutische Maßnahmen sind nur bei Verdacht auf Pyelonephritis der hypoplastischen Niere möglich. Einige Experten empfehlen, eine Nephrektomie eines unterentwickelten Organs durchzuführen, selbst wenn die Kollateralniere gesund ist. Dies erklärt sich aus der Tatsache, dass ein unterentwickeltes Organ eine potentiell gefährliche Brutstätte im infektiösen und immunologischen Sinn ist und eine gesunde Niere betreffen kann.

Auch eine Behandlung der Nierenhypoplasie deutet im Falle einer persistierenden Hypertonie auf eine medikamentöse Standardtherapie hin. Die Entfernung der hypoplastischen Niere ist im Allgemeinen bei Erwachsenen indiziert. Kindern, die eine hypoplastische Niere haben, die in der Lage ist, mindestens 30% des vorgeschriebenen Volumens zu arbeiten, werden Krankenakten, Beobachtungen, regelmäßige Untersuchungen und symptomatische Behandlung mit Verdacht auf geringste funktionelle Anomalien gezeigt.

Wenn schwere bilaterale Hypoplasie der Niere festgestellt wird, sollte die Behandlung chirurgisch sein, normalerweise werden beide abnormalen Nieren entfernt. Der Patient wird zur Hämodialyse überwiesen und er unterzieht sich einer Spender-Nierentransplantation.

Prognose

Wenn die Anomalie in einem frühen Alter festgestellt und als bilaterale Hypoplasie diagnostiziert wird, kann versucht werden, das Wasser-Elektrolyt-Gleichgewicht wiederherzustellen und zu korrigieren, Azotämie (Intoxikation von Blut mit stickstoffhaltigen Produkten) zu neutralisieren. Bei ausgeprägter bilateraler Hypoplasie stirbt das Kind jedoch am häufigsten an einer Urämie und Herzinsuffizienz (Dekompensation). Die Prognose ist in der Regel ungünstig, Kinder mit einer solchen schweren Pathologie leben von 8 bis 15 Jahren.

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