Hormonaktive Bauchspeicheldrüsentumore: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die meisten hormonaktiven Tumore des Verdauungstraktes sind in der Bauchspeicheldrüse lokalisiert. Dies liegt an der Fülle von hormonkompetenten Zellen, aus denen solche Tumoren stammen. Der erste Bericht über Adenokarzinom der Pankreasinseln, der mit Symptomen von Hypoglykämie (etwa ein Tumor namens später Insulinom) fließt, wurde 1927 gemacht. RM Welder et al. Gegenwärtig gibt es bereits 7 klinische Syndrome, die durch die Entwicklung von Pankreastumoren verursacht werden, die verschiedene Hormone produzieren.

Zellen, aus denen die pankreatische Hormon-produzierenden Tumoren gehören, auf dem Konzept, F. Feyrter (1938), die endokrine System zu diffundieren, nach der Hypothese AG E. Pearse (1966) - zu APUD-Systemzellen. Der Begriff ist eine Abkürzung Worte Amino Acid Precursor Uptake und Decarboxylierung, bedeutet die Fähigkeit von Zellen Umgebungs Vorläufer von biogenen Aminen und deren decarboxylierten zu erfassen. Inzwischen hat sich das Verständnis des Begriffs geändert. Biochemische Eigenschaften, die mit den Buchstaben APUD codiert sind, sind für APUD-Zellen nicht obligatorisch. Nun bezieht sich der Begriff «APUD-System“ auf die Arten von Zellen, die sezernierenden biologisch aktiven Aminen und Proteinen oder Polypeptiden und reichern sie in zytoplasmatischen Granula mit spezifischen ultrastrukturelle und zytochemischen Eigenschaften.

Tumore, die aus den Zellen des APUD-Systems entstehen, werden Apodome genannt. Sie sind extrem heterogen in ihrer Struktur. Meistens synthetisieren Apodome Produkte, die für normale Apodocyten der entsprechenden Lokalisation charakteristisch sind - orthoendokrine Apodome, nach R. W. Welbourn (1977). Ein Beispiel ist ein Pankreastumor des Insulinoms. Häufig werden in Apodomen Substanzen produziert, die den normalen endokrinen Zellen dieses Organs nicht innewohnen (para-endokrine Apodome). So gibt es Pankreastumoren, die ACTH und / oder ACTH-ähnliche Substanzen produzieren, was zu einem klinischen Bild des Cushing-Syndroms führt. Vielleicht die fast gleichzeitige oder sequentielle Entwicklung von hormonaktiven Tumoren verschiedener Organe sowohl innerhalb als auch außerhalb des Verdauungstraktes (multiple endokrine Adenomatose).

Endokrine Tumoren des Verdauungsapparates werden, wenn möglich, entsprechend dem von ihnen produzierten Hormonprodukt genannt. In Fällen, in denen das vermutete Hormon nicht bewiesen ist oder durch den Tumor von mehreren hormonellen Substanzen, die das klinische Bild der Krankheit bestimmen, abgesondert werden soll, wird es deskriptiv bezeichnet.

Endokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse sind in verschiedenen Teilen davon zu finden. Klinische Manifestationen treten in der Regel bei einem Tumorwert von mehr als 0,5 cm auf. Anfangs treten die Symptome von Stoffwechselstörungen, die durch einen Hormonüberschuss verursacht werden, häufiger auf, und erst später - die klinischen Manifestationen des betroffenen Organs. Endokrine Tumoren der Bauchspeicheldrüse sind gutartig und bösartig. Je größer die Größe, desto häufiger metastasieren sie. Metastasen sind auch überwiegend hormonaktiv.

Die Diagnose eines Adulums beinhaltet zwei Aufgaben: zur Feststellung der Lokalisation des Tumors und im Falle einer Pankreasläsion zur Klärung der intraorganischen Lokalisation des Pankreas, denn dies bestimmt die Taktik des chirurgischen Eingriffs; die hormonale Substanz, die vom Tumor produziert wird, zu etablieren, die für eine adäquate konservative Behandlung notwendig ist.

Nachweis der Produktion von tumorspezifischen Hormonen wurde durch die Erstellung und Einführung von Radioimmun-Untersuchungsmethoden ermöglicht, spezifisch und hochsensibel. Mit der Sekretion des Hormons durch Zellen eines Apodoms ins Blut können Sie seinen erhöhten Plasma-Gehalt feststellen. Die Diagnose wird auch durch die immunzytochemische Untersuchung von Biopsien aus Organen, die durch präoperative Biopsie (oder intraoperativ) gewonnen wurden, unterstützt. In einigen Fällen ist auch die Identifizierung von endokrinen Zellen in einem Tumor möglich, indem typische sekretorische Granula durch Elektronenmikroskopie bestimmt werden.

Bei Verdacht auf Pankreastumor mittels CT, Ultraschall, Szintigraphie, selektiven Angiographie Truncus coeliacus und A. Mesenterica superior. Mit einer Tumorgröße von 1 cm oder mehr ist es in der Regel möglich, seine Lokalisation festzustellen. Um die Diagnose verwendet Nadelbiopsie der Bauchspeicheldrüse unter Ultraschall oder Röntgen zum Zeitpunkt der CT gefolgt von histologischen, Immunocyto- Studie zu klären. Milz, pancreatoduodenal, mesenterica superior - - Zaun mit Blutproben, die Konzentration eines bestimmten Hormons zu bestimmen, in Zweifelsfällen intrapankreatischen Lokalisation endokrinen Tumoren perkutane Katheterisierung transhepatischen Venen Ablassen des Pankreas durch zu klären. Große Hoffnungen werden auf den in den letzten Jahren entwickelten endoskopischen Ultraschall gesetzt. Endoskopicheekaya retrograde Pankreatographie nur dann wirksam, wenn der Tumor führt zu Veränderungen der pankreatischen System bewegt (beispielsweise Stenose, Verstopfungen).

Die radikale Behandlung ist nur chirurgisch. Das oberflächlich gelegene Adenom, besonders wenn es im Kopf der Drüse lokalisiert ist, ist entkernt. Bei einer tieferen Lokalisation des Tumors wird das Operationsvolumen erhöht, die Resektion der entsprechenden Drüsensektion bis zur partiellen Duodenopankreatektomie erfolgt. Bei einem bösartigen Tumor und der Unmöglichkeit seiner radikalen Entfernung wird eine palliative Intervention durchgeführt: Um die Masse des sezernierenden Gewebes zu reduzieren, werden der Tumor und die Metastasen so weit wie möglich entfernt.

Bei präoperativem Management der Patienten, bei dem die Tumorlokalisation noch nicht etabliert ist, wird eine pharmakologische symptomatische Behandlung verordnet, und inoperable Patienten und Patienten mit nicht entfernbaren Metastasen werden zusätzlich mit einer zytostatischen Therapie behandelt.

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