Lepra (Aussatz) - Symptome

Lepra hat eine extrem lange und unsichere Inkubationszeit (von mehreren Monaten bis zu 20 Jahren oder mehr; im Durchschnitt 3–7 Jahre); die Symptome der Lepra sind sehr vielfältig. Lepra weist keine klaren Anzeichen eines Fortschreitens auf.

Nach der modernen Ridley-Jopling-Klassifikation gibt es lepromatöse (LL), tuberkuloide (TT) und drei Borderline-Typen der Krankheit: Borderline-Lepra (BL), Borderline-Lepromatose (BL) und Borderline-Tuberkuloid (BT). Gemäß dieser Klassifikation werden bei der Diagnose von Lepra vier Hauptdiagnosekriterien berücksichtigt: Leprasymptome, bakterioskopischer Index, der die Menge des Erregers im Körper angibt, die immunologische Reaktivität des Patienten, die mithilfe des Lepromintests und histologische Untersuchungsdaten ermittelt wurde.

Prodromale Symptome der Lepra sind Anzeichen peripherer autonomer Insuffizienz und reflektorisch-vaskulärer Störungen (Marmorierung der Haut, Zyanose, Schwellung der Hände und Füße, beeinträchtigtes Schwitzen und Talgsekretion) sowie Schwäche, Gliederschmerzen, Parästhesien und Nasenbluten. Zu Beginn der Entwicklung manifester Formen der Krankheit werden in der Regel diffuse Veränderungen der Hautfarbe, einzelne oder mehrere fleckige Ausschläge unterschiedlicher Lage, Form, Größe und Farbe (erythematös, hypopigmentiert, hyperpigmentiert, zyanotisch, mit bräunlichem Farbton) und zunehmende Parästhesien festgestellt. In späteren Stadien der Erkrankung kommt es zu begrenzten oder diffusen Hautinfiltraten, Papeln, Tuberkeln, Knötchen, Rhinitis und Ausschlägen auf den Schleimhäuten der oberen Atemwege, leprabedingtem Pemphigus, Verlust von Augenbrauen und Wimpern (Madarose), Amyotrophie, brüchigen Nägeln, ichthyosiformen Zeichen, Geschwüren und anderen trophischen Störungen sowie groben Störungen oberflächlicher Sensibilität.

Hautsymptome der tuberkuloiden Lepra (TT-Lepra) treten je nach Krankheitsstadium in Form einzelner oder mehrerer Flecken mit klaren Rändern sowie papulösen Elementen, Plaques, sarkoiden und ringförmigen Randelementen mit klar abgegrenztem erhabenem Rand auf.

Ein charakteristisches Zeichen für Hautausschläge bei tuberkuloider Lepra ist eine frühzeitig erkennbare Abnahme von Schmerz, Temperatur und Tastempfindlichkeit, die sich normalerweise 0,5 cm über die sichtbaren Grenzen der Läsionen hinaus erstreckt, sowie eine beeinträchtigte Schweißproduktion und der Verlust von Vellushaar. Wenn sich die Hautausschläge bei tuberkuloider Lepra zurückbilden, bleiben hypopigmentierte Flecken an ihrer Stelle zurück, und bei tieferer Infiltration kommt es zu einer Hautatrophie.

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Lepromatöser Typ

Die schwerste und ansteckendste (multibazilläre) Form der Erkrankung. Sie ist durch die Prävalenz des pathologischen Prozesses gekennzeichnet. Die Hautsymptome der Lepra treten im Gesicht, an den Handrücken und Schienbeinen auf und äußern sich in begrenzten Tuberkeln (Lepromen) und diffusen Infiltraten. Die Farbe der Leprome variiert von rosa bis bläulich-rot, ihre Oberfläche ist glatt und glänzend, manchmal mit kleieartigen Schuppen bedeckt. Leprome erheben sich halbkugelförmig über die Hautoberfläche und bilden, dicht nebeneinander, oft kontinuierliche tuberkulöse Infiltrate. Wenn das Gesicht betroffen ist, entstellen Leprome es stark und verleihen ihm das Aussehen einer Löwenmaul-Facies leonina. Der Verlauf der Leprome ist torpid, manchmal können sie sich auflösen und Geschwüre bilden.

Neben Hautveränderungen werden häufig Läsionen der Schleimhäute von Nase, Mundhöhle und Kehlkopf beobachtet. Patienten klagen über trockenen Mund, Nase, blutigen Ausfluss, häufiges Nasenbluten, Atembeschwerden und Heiserkeit. Ulzerationen der Lepra und Infiltrate der knorpeligen Nasenscheidewand führen zu deren Perforation mit anschließender Deformation der Nase.

Es werden Augenschäden in Form von Keratitis, Iridozyklitis und Episkleritis beobachtet, die zu Sehbehinderungen und sogar zur vollständigen Erblindung führen können.

Lymphknoten (Femur-, Leisten-, Achsel-, Ellenbogenlymphknoten usw.) vergrößern sich und können bei einer Verschlimmerung der Erkrankung schmelzen. In ihren Punktionen findet sich Mycobacterium leprae. Von den inneren Organen sind Leber, Milz, Lunge, Nieren usw. betroffen. Im Skelettsystem entwickeln sich Periostitis und Leprom.

Infolge einer Nervenschädigung treten im Verlauf starke Schmerzen auf, die Hautempfindlichkeit (Temperatur, Schmerz und Tastsinn) ist beeinträchtigt, insbesondere an Händen und Füßen. Patienten, die weder Hitze noch Kälte noch Schmerzen spüren, erleiden häufig schwere Verbrennungen und Verletzungen. Bei manchen Patienten kommt es aufgrund von Nervenschäden zu einer Schwächung und Erschöpfung der Gesichts- und Gliedmaßenmuskulatur, manchmal auch zur Zerstörung und Abstoßung von Fingern und Zehen (Verstümmelungen). An den Füßen bilden sich tiefe, schwer behandelbare Geschwüre. All dies führt zu schweren Behinderungen.

Normalerweise kann der träge, chronische Verlauf dieser Art von Lepra gelegentlich durch Phasen der Verschlimmerung, die sogenannten Leprareaktionen, ersetzt werden, in denen sich der Allgemeinzustand der Patienten stark verschlechtert, bestehende Läsionen verschlimmern und neue Hautausschläge auftreten. Alte Lepra schmilzt und ulzeriert, Neuritis, Läsionen der Augen, Lymphknoten und inneren Organe verschlimmern sich, und es entwickeln sich Symptome eines „Lepra nodosum Erythems“.

Der initiale Ausschlag bei lepromatöser Lepra (LL-Lepra) besteht meist aus zahlreichen erythematösen, erythematös-pigmentierten oder erythematös-hypopigmentierten Flecken, deren charakteristische Merkmale geringe Größe, symmetrische Anordnung und fehlende klare Abgrenzung sind. Am häufigsten treten die Flecken im Gesicht, an den Streckseiten der Hände und Unterarme, an den Schienbeinen und am Gesäß auf. Ihre Oberfläche ist meist glatt und glänzend. Mit der Zeit nimmt die anfänglich rote Farbe der Flecken einen braunen oder gelblichen Farbton an. Sensibilität und Schwitzen innerhalb der Flecken werden nicht beeinträchtigt, das Vellushaar bleibt erhalten. Anschließend nimmt die Hautinfiltration zu, begleitet von einer gesteigerten Talgdrüsenfunktion, und die Haut im Bereich der Flecken wird glänzend und strahlend. Vergrößerte Vellushaarfollikel verleihen der Haut ein „Orangenhaut“-Aussehen. Mit zunehmender Infiltration der Gesichtshaut vertiefen sich natürliche Fältchen und Fältchen, die Augenbrauenbögen treten stark hervor, der Nasenrücken verbreitert sich, Wangen, Kinn und oft auch die Lippen wirken gelappt (Löwengesicht – Facies leonina). Die Infiltration der Gesichtshaut bei der lepromatösen Lepra erstreckt sich in der Regel nicht bis zur Kopfhaut. Bei den meisten Patienten fehlen Infiltrate auch auf der Haut der Ellenbogen- und Kniekehlenbeugeflächen, der Achselhöhlen und entlang der Wirbelsäule (Immunzonen).

Oftmals treten bereits in den Frühstadien der Erkrankung einzelne oder mehrere Tuberkel und Knoten (Leprome) im Bereich der Infiltrate auf, deren Größe von einem Hirsekorn bis zu 2-3 cm Durchmesser variiert. Leprome sind scharf von der umgebenden Haut abgegrenzt und schmerzlos. Die häufigste Folge ihrer Entwicklung ist, wenn keine Leprabehandlung durchgeführt wird, die Ulzeration. In allen Fällen des lepromatösen Lepratyps werden Läsionen der Schleimhaut des Nasopharynx festgestellt. Sie sieht hyperämisch, saftig und mit kleinen Erosionen übersät aus. Später treten hier Leprome und Infiltrationen auf, es bilden sich massive Krusten, die die Atmung stark behindern. Der Zerfall von Lepromen an der knorpeligen Nasenscheidewand führt zu deren Perforation und Deformation der Nase (einem „kollabierten“ Nasenrücken). In sehr fortgeschrittenen Fällen der Erkrankung kann es zu Ulzerationen der Leprome an der Gaumenschleimhaut kommen. Verletzungen der Stimmbänder können eine starke Verengung der Stimmritze, Aphonie, verursachen. Tritt die Generalisierung der lepromatösen Lepra vor der Pubertät auf, kommt es häufig zu einer Unterentwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale, bei Männern zu einer Gynäkomastie. Das periphere Nervensystem ist in den späten Stadien der Entwicklung der lepromatösen Lepra in den Prozess involviert, daher können Hautempfindlichkeitsstörungen lange Zeit fehlen.

Bei Patienten mit lepromatöser Lepra ist der Lepromintest (Mitsuda-Reaktion) in der Regel negativ, was darauf hinweist, dass der Körper den Erreger nicht erkennen und ihm widerstehen kann. Aus pathogenetischer Sicht erklärt dies den gesamten Schweregrad und die ungünstige Prognose der klinischen Manifestationen der lepromatösen Lepra.

Der bakterioskopische Index bei lepromatösen Patienten ist in der Regel hoch, was als multibazillär bezeichnet wird. Daher sind Patienten mit dem lepromatösen Typ die Hauptquelle der Infektion und Verbreitung von Lepra und stellen bei längerem Kontakt eine große Gefahr für andere dar.

Tuberkuloide Lepra

Sie ist polar zur lepromatösen Lepra, verläuft milder und ist besser behandelbar. Die Hauptelemente des Hautausschlags beim tuberkuloiden Lepratyp sind kleine rötlich-bläuliche, flache, polygonale Papeln. Sie verschmelzen oft zu figürlichen Elementen in Form von Scheiben, Ringen und Halbringen. Sehr charakteristisch ist ein Grat, der die Tuberkuloide umgibt: Ihr äußerer Rand ist etwas erhaben, klar umrissen und sticht durch seine rötlich-bläuliche Farbe und teigige Konsistenz hervor; der innere Rand hingegen ist unscharf und geht unmerklich in den zentralen blassen Teil der Läsion über. Bei Rückbildung des Ausschlags bleibt eine Depigmentierung oder Atrophie der Haut bestehen. Aufgrund der dominanten Läsion der peripheren Nervenstämme sind eine beeinträchtigte Hautempfindlichkeit und Schwitzen in den Läsionsherden typisch. Eine spezifische Lepraschädigung der peripheren Nerven führt zu einer Verminderung der oberflächlichen Hautsensibilität im Bereich ihrer Innervation - zunächst Temperatur, dann Schmerz und schließlich Tastempfindlichkeit - mit der unvermeidlichen nachfolgenden Bildung schwerer trophischer Störungen in Form von Myatrophie, Verstümmelung und trophischen Geschwüren.

Bei der tuberkuloiden Lepra werden Mykobakterien selten in Schleimhautabschürfungen gefunden, in den Läsionen sind sie jedoch nur in sehr geringen Mengen vorhanden. Patienten mit tuberkuloider Lepra werden daher üblicherweise als paucibazillär bezeichnet. Der chronische Verlauf der tuberkuloiden Lepra kann auch durch Exazerbationen unterbrochen werden, bei denen häufig Mycobacteria leprae in den Läsionen nachgewiesen werden.

Grenzfälle der Lepra

Sie vereinen die Symptome polarer Lepratypen, der lepromatösen und der tuberkuloiden Lepra, sind jedoch weniger ausgeprägt und können vorübergehend sein. Charakteristisch sind vor allem neurologische Symptome sowie klar abgegrenzte, erythematöse, hyperpigmentierte und depigmentierte Flecken unterschiedlicher Größe und Form. In den betroffenen Bereichen fällt das Haar aus, die Sensibilität schwindet allmählich, und die Schweißproduktion wird beeinträchtigt. Nach mehreren Monaten oder sogar Jahren entwickelt sich eine Muskelatrophie, die zu Deformationen der oberen und unteren Extremitäten führt. Das Gesicht wird maskenhaft, die Mimik verschwindet und es kommt zu einem unvollständigen Lidschluss (Lagophthalmus). Es kommt zu Lähmungen und Paresen, Kontrakturen und möglichen Verstümmelungen. An den Fußsohlen bilden sich tiefe, schwer behandelbare Geschwüre. Trophische Störungen können vielfältig sein: Haarausfall, Akrozyanose, Nagelatrophie usw.

Undifferenzierte Lepra ist eine eigenständige Diagnose, aber kein eigenständiger Typ. Die Möglichkeit einer solchen Diagnose ergibt sich, wenn ein Patient mit Lepra frühzeitig ärztliche Hilfe in Anspruch nimmt und die frühesten, ersten Manifestationen des Lepraprozesses auf der Haut rechtzeitig erkannt werden, die sich in diesem Anfangsstadium noch nicht zu einer eigenständigen Lepraform entwickelt haben. Die ersten Symptome der undifferenzierten Lepra sind wenig spezifisch und äußern sich oft in kaum wahrnehmbaren, zunächst kleinen, hypopigmentierten Flecken, innerhalb derer die Hautempfindlichkeit relativ schnell verschwindet, was als Grundlage für eine frühzeitige und rechtzeitige Diagnose von Lepra dienen kann.

Bei anderen Lepraarten sind die Symptome anders ausgeprägt (Grenzzustände).

Läsionen des peripheren Nervensystems werden früher oder später bei allen Formen von Lepra festgestellt. Die Besonderheit der Lepra-Neuritis ist ihr aufsteigender Charakter und die insuläre (ramuskuläre) Art der Sensibilitätsstörung, die durch die Zerstörung von Nervenenden in den Hautausschlagherden, Schäden an Hautnervenästen und einzelnen Nervenstämmen verursacht wird. Am häufigsten ist es die Schädigung des peripheren Nervensystems, die zu Behinderungen führt (Fehlen kutaner Sensibilitätsarten, Amyotrophie, Kontrakturen, Lähmungen, neurotrophe Geschwüre, Osteomyelitis, Verstümmelungen, Lagophthalmus).

Seit der Einführung wirksamer Medikamente gegen Lepra ist Lepra keine Todesursache mehr und die durchschnittliche Lebenserwartung von Leprapatienten übersteigt die der übrigen Bevölkerung.

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