Rheumakarditis

Rheumokarditis ist das wichtigste Symptom des rheumatischen Fiebers (RF) und bestimmt den Schweregrad des Patienten und der Erkrankung. Karditis tritt in der Regel isoliert auf oder ist mit anderen wichtigen klinischen Manifestationen von RF kombiniert. Entzündliche und dystrophische Veränderungen des Herzens bei RF können alle seine Schichten betreffen und zur Entwicklung von Endokarditis (Valvulitis), Myokarditis und Perikarditis führen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptome einer rheumatischen Karditis

Herzschäden bei rheumatischer Karditis	Klinische Symptome
Endokarditis oder Valvulitis	Apikales holosystolisches Geräusch bei Mitralklappeninsuffizienz und mittdiastolisches Geräusch oberhalb der Herzspitze – Mitralklappenvalvulitis, basales protodiastolisches Geräusch – Aortenklappenvalvulitis Bei Patienten mit rheumatischer Herzerkrankung weist eine Veränderung der Art eines dieser Herzgeräusche oder das Auftreten eines neuen signifikanten Herzgeräusches auf das Vorliegen einer rheumatischen Karditis hin.
Myokarditis	Symptome einer Herzinsuffizienz und/oder Kardiomegalie, Herzrhythmusstörungen Eine Myokarditis ohne Valvulitis ist nicht charakteristisch für rheumatisches Fieber*
Perikarditis	Reiben im Perikard, gedämpfte Herztöne und Kardiomegalie aufgrund eines Perikardergusses, Schmerzen im Herzbereich. Bei einer rheumatischen Perikarditis ist das Vorliegen einer Schädigung des Klappenapparates eine notwendige Voraussetzung Eine Perikarditis wird sowohl beim ersten Anfall als auch bei Rückfällen von rheumatischem Fieber gleich häufig diagnostiziert.

* – Obwohl eine kongestive Herzinsuffizienz bei rheumatischem Fieber fast immer direkt mit einer Myokardbeteiligung einhergeht, ist eine Verschlechterung der systolischen Funktion des linken Ventrikels bei rheumatischem Fieber äußerst selten und die Symptome können eine Folge einer schweren Klappeninsuffizienz sein.

Hinsichtlich der Häufigkeit von Schäden bei rheumatischem Fieber liegt die Mitralklappe an der Spitze, gefolgt in absteigender Reihenfolge von der Aorten-, Trikuspidal- und Pulmonalklappe.

Bei einer objektiven Untersuchung ist der Pulscharakter erkennbar. Im frühesten Stadium der Prozessentwicklung beschleunigt sich der Puls. Die Tachykardie entspricht nicht der Temperatur und dem Allgemeinzustand, hört im Schlaf nicht auf und kann auch nach Temperaturabfall und Verbesserung des Allgemeinzustands anhalten. In seltenen Fällen hält die Tachykardie nach der Behandlung noch lange an. Später wird der Puls labil. Der Pulscharakter kann sich als Reaktion auf körperliche Anstrengung und negative Emotionen ändern und sich dann für lange Zeit (10–20 Minuten) erholen.

Auch bei der rheumatischen Karditis ist die Bradykardie von großer klinischer Bedeutung: Sie wird neben der Tachykardie deutlich seltener beobachtet und weist auf den Einfluss des Entzündungsprozesses auf den Sinusknoten und eine Störung der Reizleitung hin.

Derzeit werden internationale klinische Kriterien für rheumatische Karditis festgelegt:

• vorher nicht gehörte organische Geräusche oder die Dynamik bereits vorhandener Geräusche;
• Vergrößerung des Herzens (Kardiomegalie);
• kongestive Herzinsuffizienz bei jungen Menschen;
• Reibegeräusche im Perikard oder Anzeichen eines Perikardergusses.

Der häufigste Befund bei rheumatischer Karditis ist ein Herzgeräusch, das bei Tachykardie und Herzinsuffizienz aufgrund des niedrigen systolischen Volumens und bei Perikarditis aufgrund einer Perikardreibung oder eines Ergusses schwer zu hören sein kann.

Folgende Geräusche gelten nach Einschätzung der WHO-Experten als Hinweis auf eine Karditis:

• intensives systolisches Herzgeräusch;
• mittdiastolisches Herzgeräusch;
• basales protodiastolisches Herzgeräusch,

Ein intensives systolisches Geräusch über der Herzspitze ist Ausdruck einer Mitralklappenvalvulitis. Ein anhaltendes, blasendes systolisches Geräusch, das mit dem 1. Ton aufgrund der Reflexion einer Mitralklappeninsuffizienz assoziiert ist, ist das Leitsymptom einer rheumatischen Valvulitis. Es nimmt den größten Teil der Systole ein, ist am besten im Bereich der Herzspitze hörbar und wird üblicherweise in die linke Achselregion übertragen. Die Intensität des Geräusches ist variabel, insbesondere in den frühen Stadien der Erkrankung, und ändert sich bei einer Veränderung der Körperhaltung und der Atmung nicht signifikant. Dieses Geräusch sollte von einem mittsystolischen „Klick“ und/oder einem spätsystolischen Geräusch bei einem Mitralklappenprolaps unterschieden werden.

Ein mittdiastolisches Herzgeräusch oberhalb der Herzspitze (Carey-Coombs-Geräusch) entsteht durch den schnellen Blutfluss von den Vorhöfen zu den Ventrikeln während der Diastole. Es ist in der linken Seitenlage mit angehaltenem Atem beim Ausatmen hörbar, ist vorübergehend und wird oft nicht diagnostiziert oder mit dem 3. Ton verwechselt. Das Vorhandensein eines solchen Geräusches macht die Diagnose einer Mitralklappenvalvulitis zuverlässig. Dieses Geräusch sollte von einem niederfrequenten, lauten, zunehmenden präsystolischen Geräusch, gefolgt von einem erhöhten 1. Ton, unterschieden werden, das auf eine gebildete Mitralstenose und nicht auf eine aktuelle rheumatische Karditis hinweist.

Das für eine Aortenklappenvalvulitis charakteristische basale protodiastolische Geräusch ist ein hohes, blasendes, abklingendes, intermittierendes Geräusch.

Die in der Tabelle angegebene Klassifizierung der rheumatischen Karditis kann bei Patienten mit primärer rheumatischer Karditis erfolgreich angewendet werden. Eine leichte Karditis wird diagnostiziert, wenn Herzgeräusche auftreten, ohne dass sich Größe und Funktion des Herzens verändern. Eine mittelschwere Karditis wird diagnostiziert, wenn Herzgeräusche in Kombination mit einer Vergrößerung des Herzens festgestellt werden, und eine schwere Karditis wird diagnostiziert, wenn Herzgeräusche in Kombination mit Kardiomegalie und Herzinsuffizienz und/oder Perikarditis festgestellt werden.

Klassifikation der rheumatischen Karditis

Symptom/Schweregrad	Organisches Rauschen	Kardiomyomagalie	Perikarditis	Herzinsuffizienz
Einfach	+	-	-	-
Durchschnitt	+	+	-	-
Schwer	+	+	+/-	+

Leichte rheumatische Karditis: Der Allgemeinzustand des Patienten ist leicht beeinträchtigt, die Untersuchung zeigt eine Tachykardie von über 90/min in Ruhe und im Schlaf, subfebrile oder normale Körpertemperatur, gedämpfte Klangfülle, Auftreten von III. und/oder IV. Tönen. Bei einer Mitralklappenschädigung – Abschwächung des ersten Tons über der Herzspitze, anhaltendes systolisches Herzgeräusch mittlerer Intensität, vorübergehendes mesodiastolisches Herzgeräusch ist ebenfalls möglich, und bei einer Aortenklappenschädigung – systolisches Herzgeräusch über der Aorta und protodiastolisches Herzgeräusch.

Die mittelschwere rheumatische Karditis ist im Vergleich zur leichten Karditis durch ausgeprägte Manifestationen in Kombination mit einer Vergrößerung des Herzens gekennzeichnet, die durch instrumentelle Diagnosemethoden (Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Echokardiographie) bestätigt wird. Der Allgemeinzustand der Patienten wird als mäßig beurteilt. Es besteht unmotivierte Müdigkeit, verminderte körperliche Leistungsfähigkeit, es werden jedoch keine Anzeichen einer Herzinsuffizienz festgestellt. Der Verlauf der rheumatischen Karditis ist durch eine längere Dauer, eine Tendenz zu Exazerbationen und eine häufigere Bildung von Herzfehlern gekennzeichnet als bei der leichten Form.

Bei schwerer rheumatischer Karditis entwickelt sich neben organischem Rauschen und Kardiomegalie eine Herzinsuffizienz unterschiedlichen Ausmaßes. In diesem Fall kann eine fibrinöse oder exsudative Perikarditis auftreten. Der Allgemeinzustand wird als schwer oder extrem schwer eingestuft. Bei diffuser rheumatischer Karditis oder Pankarditis kann es zum Tod kommen. In den meisten Fällen verläuft eine schwere rheumatische Karditis langwierig und endet mit der Ausbildung einer Herzklappenerkrankung. Eine vollständige Genesung ist jedoch auch bei schwerer rheumatischer Karditis möglich. Die angegebene Klassifikation der rheumatischen Karditis kann bei Patienten mit primärer rheumatischer Karditis erfolgreich angewendet werden.

Eine rezidivierende rheumatische Karditis vor dem Hintergrund einer gebildeten Herzklappenerkrankung ist viel schwieriger zu diagnostizieren. In diesem Fall sind der Nachweis einer kürzlich aufgetretenen Streptokokkeninfektion und die Kenntnis des Zustands des Herz-Kreislauf-Systems in der Zeit vor dem Rückfall von entscheidender Bedeutung, was durch die ambulante Beobachtung des Patienten sichergestellt wird. Das Auftreten eines neuen Geräusches oder eine Veränderung der Intensität eines zuvor vorhandenen Geräusches (Geräusche), eine Vergrößerung des Herzens im Vergleich zur ursprünglichen Größe, das Auftreten oder die Zunahme von Anzeichen einer Herzinsuffizienz, die Entwicklung einer Perikarditis bei Vorliegen von Kriterien für rheumatisches Fieber und Veränderungen der Laborparameter ermöglichen die Diagnose einer rezidivierenden rheumatischen Karditis und die Bestimmung ihres Schweregrads.

Eine rheumatische Herzerkrankung entsteht als Folge einer rheumatischen Karditis. In den ersten 3 Jahren nach Ausbruch der Krankheit ist die Häufigkeit von Herzfehlern am höchsten. Am häufigsten sind Stenose der linken atrioventrikulären Öffnung, Mitralklappeninsuffizienz, Aortenklappenstenose sowie kombinierte und kombinierte Herzfehler.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnose einer rheumatischen Karditis

Eine rheumatische Karditis, insbesondere wenn sie die führende oder einzige Manifestation eines vermuteten rheumatischen Fiebers ist, muss von folgenden Erkrankungen abgegrenzt werden:

• infektiöse Endokarditis;
• nicht-rheumatische Myokarditis;
• neurozirkulatorische Asthenie;
• idiopathischer Mitralklappenprolaps;
• Kardiomyopathie;
• Herzmyxom;
• primäres Antiphospholipid-Syndrom;
• unspezifische Aortoarteriitis.

Eine gute instrumentelle Methode zur Diagnose einer rheumatischen Karditis ist die zweidimensionale Echokardiographie mittels Doppler-Technologie, da bei 20 % der Patienten Veränderungen an den Klappen sichtbar werden, die nicht mit Herzgeräuschen einhergehen. Die Echokardiographie liefert Informationen über die Größe der Vorhöfe und Ventrikel, die Dicke der Klappen, das Vorliegen eines Klappenprolaps, eingeschränkte Klappenbeweglichkeit und ventrikuläre Dysfunktion sowie das Vorliegen eines Ergusses in der Perikardhöhle.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Endomyokardbiopsie

Bei Patienten mit klinischen Merkmalen einer Karditis in der ersten Episode von rheumatischem Fieber liefert die Endomyokardbiopsie keine zusätzlichen diagnostischen Informationen. Es ist zu beachten, dass das Auftreten einer unerklärlichen Herzinsuffizienz bei Patienten mit gesicherter RHD-Diagnose, die nur geringe Manifestationen von RL und einen erhöhten ASL-O-Titer aufweisen, auf eine hohe Wahrscheinlichkeit einer fortbestehenden rheumatischen Karditis hinweist. Eine Myokardbiopsie als invasiver Test ist für die Diagnose nicht notwendig und kann nur für wissenschaftliche Zwecke verwendet werden.

Die morphologischen Kriterien für eine rheumatische Karditis sind:

• subendokardiale oder myokardiale Granulome von Aschoff-Talalaev;
• warzige Endokarditis der Herzklappen;
• Aurikulitis der hinteren Wand des linken Vorhofs;
• lymphohistiozytäre Infiltration.

Aschoff-Talalaev-Granulome sind Marker des rheumatischen Prozesses und befinden sich üblicherweise im Myokard, Endokard und perivaskulär im Bindegewebe des Herzens, während sie in anderen Organen und Geweben nicht vorkommen. Granulome mit einer exsudativen Entzündungsreaktion, alternativen Veränderungen der Kollagenfasern und degenerativen Veränderungen des Myokards gelten als „aktiv“. In Ermangelung von Anzeichen einer Fibrinoidnekrose vor dem Hintergrund einer ausgeprägten perivaskulären Sklerose gelten Granulome als „alt“, „inaktiv“. Letztere können viele Jahre bestehen bleiben und stellen Restphänomene früherer Aktivität ohne Zusammenhang mit der laufenden Aktivität und der weiteren Prognose dar.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Behandlung der rheumatischen Karditis

Das Bewegungsschema für Patienten mit rheumatischem Fieber wird durch das Vorliegen einer rheumatischen Karditis und deren Schweregrad bestimmt. Bei leichter rheumatischer Karditis wird mindestens 4 Wochen Bettruhe empfohlen. Falls die Symptome der rheumatischen Karditis anhalten oder sich verschlimmern, wird mindestens 6 Wochen Bettruhe verordnet. Das Schema wird dann erweitert; im Allgemeinen wird empfohlen, das Training für mindestens 12 Wochen einzuschränken. Bei mittelschwerer rheumatischer Karditis wird in den ersten 2 Wochen strikte Bettruhe verordnet – für die Dauer der Kardiomegalie; danach 4 Wochen Bettruhe und anschließend 6–8 Wochen stationär und ambulant, bis die Anzeichen der rheumatischen Karditis verschwinden. Bei schwerer rheumatischer Karditis wird strikte Bettruhe verordnet, bis die Symptome der Herzinsuffizienz und Kardiomegalie verschwinden – 2–3 Wochen, Bettruhe – für 4–6 Wochen, stationär (zu Hause) – für 4–6 Wochen und ambulant – für 8–10 Monate. Nach dem Ende eines rheumatischen Anfalls wird ein körperliches Aktivitätsprogramm empfohlen, das die Folgen einer rheumatischen Karditis berücksichtigt. Die Ernährung eines Patienten mit rheumatischem Fieber weist keine Besonderheiten auf. Bei schwerer rheumatischer Karditis ist es notwendig, den Verzehr von Speisesalz zu begrenzen. Eine Begrenzung der Salzaufnahme ist auch während der Behandlung mit Glukokortikoiden angezeigt – aufgrund ihrer Fähigkeit, die Natriumresorption zu erhöhen. Gleichzeitig ist auf den Verzehr von Lebensmitteln mit hohem Kaliumgehalt (Kartoffeln, Tomaten, Melonen, getrocknete Aprikosen, getrocknete Aprikosen) zu achten.

Die symptomatische Behandlung der rheumatischen Karditis erfolgt mit NSAR und Glukokortikoiden.

Bei leichter rheumatischer Karditis und extrakardialen Manifestationen von rheumatischem Fieber sind 3-4 g/Tag Acetylsalicylsäure wirksam, bei Unverträglichkeit Diclofenac (Voltaren, Ortofen) in einer Dosis von 100 mg/Tag. Bei schwerer und anhaltender, therapieresistenter, mittelschwerer rheumatischer Karditis, deren Kennzeichen Kardiomegalie, Herzinsuffizienz, Auftreten intrakardialer Blockaden sowie hochgradige Rhythmusstörungen sind, wird empfohlen, Prednisolon in einer durchschnittlichen Tagesdosis von 1,0-1,5 mg/kg über 2 Wochen zu verschreiben. Anschließend wird die Dosis schrittweise reduziert und es werden NSAR verschrieben, die der Patient nach Absetzen von Prednisolon 4 Wochen lang einnehmen muss, um die unmittelbare Prognose der Erkrankung zu verbessern. Einige Forscher schlagen bei schwerer rheumatischer Karditis eine Pulstherapie mit Methylprednisolon (Methylpred) vor.

In Fällen, in denen es aufgrund einer schweren Valvulitis und der daraus resultierenden Störungen der intrakardialen Hämodynamik zu einer Herzinsuffizienz bei rheumatischer Karditis kommt, empfehlen die WHO-Experten, über eine Herzoperation (Valvuloplastie) und sogar einen Klappenersatz nachzudenken.

Die Behandlung von Rückfällen bei rheumatischer Karditis unterscheidet sich nicht von der Behandlung des ersten Anfalls. Bei Vorliegen von Symptomen einer Dekompensation der Herzaktivität, insbesondere bei Patienten mit bereits aufgetretenen Herzfehlern, stehen jedoch ACE-Hemmer, Diuretika und gegebenenfalls Herzglykoside auf dem Plan.

Prognose bei rheumatischer Karditis

Bei 20–25 % der Patienten mit primärer rheumatischer Karditis kommt es durch die Entwicklung von Herzfehlern zu einer Schädigung des Klappenapparates. Wiederholte Anfälle von rheumatischem Fieber können latent verlaufen und die Häufigkeit von Herzfehlern auf 60–70 % erhöhen. Darüber hinaus erhöht selbst eine hämodynamisch unbedeutende Schädigung der Klappen das Risiko einer infektiösen Endokarditis.