Fibrom des Nasopharynx: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Fibrom des Nasopharynx ist ein fibröser Tumor von dichter Konsistenz, der durch signifikante Blutungen gekennzeichnet ist, weshalb es Angiofibrom genannt wurde. Dieser Tumor ist seit der Zeit von Hippokrates bekannt, der den sogenannten transnazomedialen Ansatz vorschlug, indem er die Nasenpyramide spaltete, um diesen Tumor zu entfernen.

Der Tumorausgangspunkt ist meistens der Nasopharynxbogen, seine Rachenfaszie (der basilare Tumortyp nach A. Glikhachev, 1954). Studien der letzten Jahre des XX. Jahrhunderts. Zeigten die Möglichkeit, aus den pterygo-mandibulären und keilförmigen Gitterregionen einen juvenilen fibrösen Nasopharynx zu entwickeln.

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Was verursacht nasopharyngeale Fibrose?

Die Ätiologie dieser Krankheit ist fast unbekannt. Die existierenden "Theorien" der Desembriogenese und endokrinen Dysfunktion haben das Problem nicht vollständig gelöst. Die "endokrine Theorie" beruht auf der Tatsache, dass sich der Tumor gleichzeitig mit der Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale entwickelt und der Zeitraum seiner Entwicklung mit dem Ende der Pubertätszeit endet. Es wurde auch festgestellt, dass in Gegenwart von nasopharyngealer Fibrose 17-Ketosteroid-Sekretionen und das Verhältnis von Androsteron und Testosteron beobachtet werden.

Pathologische Anatomie des nasopharyngealen Fibroms

Fibrome Nasopharynx ist sehr dicht Tumor auf breiter Basis sitzt, fest mit dem Periost verlötet. Die Stärke der Verschmelzung mit dem Periost ist so groß, dass in einigen Fällen die Entfernung des Tumors durch Ziehen mit ihm zusammen entfernt und die Fragmente von dem darunterliegenden Knochen. Die Oberfläche wird bedeckt mit glatten papillären Tumorformationen blassrosa oder rötliches Licht je nach Ausmaß der Tumorvaskularisierung. Die Dichte des Tumors wird durch seine faserige Beschaffenheit bestimmt. Der Tumor hat ein ausgeprägtes extensives Wachstum von besetzen und alle Gewebe zu zerstören und all benachbarten Hohlräume auf ce Pfad Füllung (Choanen, Nasenhöhle, Umlaufbahn, sphenoid sinus, die unteren Teile des Nasopharynx, die Nasennebenhöhlen, Jochbein und temporalen Fossa und m. N.) . Bei der Ausbreitung des Tumors füllt die vorderen Nasengänge durch den Öffner zerstören, die Nasenscheidewand, die obere und mittlere Nasenmuschel, die Labyrinth eindringende Gitterzelle, die Frontal- und Kieferhöhlen, Nasenpyramide zu verformen und das Zierde Gesicht zu brechen. Wenn sich nach unten zu verteilen und zerstört kzadn sphenoid Höhlen Tumorvorderwand und durchdringt es, manchmal die Hypophyse erreicht, erstreckt sie sich nach unten, die oft den weichen Gaumen und Oropharynx erreichen.

So aufgrund des starken Wachstums und zerstörerische Wirkung auf die umgebenden Organe und Gewebe des Nasopharynx fibroma klinisch kann es auf die „bösartige“ zugeschrieben werden, aber es gibt nicht Metastasen und histologisch bezieht sich auf gutartige Tumore. Morphologisch besteht es aus verschiedenen Manifestationen von Gefäßplexus und Bindegewebsstroma, bestehend aus Kollagenfasern und Fibroblasten. Tumor-Epithel bedeckt, die der Nasopharynx Charakter pposkogo einzelne Schicht ist, und in der Nasenhöhle - ein zylindrisches Flimmerepithel - die Tatsache erklärbar durch die Tatsache, dass die Quellung erfolgt in der Übergangszone in dem Plattenepithel zylindrisch. Die Gefäßfüllung des Tumors, insbesondere der Venenplexus, ist sehr groß. Resorption Vene durch ihre Wände miteinander verschmelzen mit sehr zerbrechlich „Banken“, eine ganze „See“ von Blut zu bilden, das Trauma (zum Beispiel Niesen) oder spontan reichlich verursachen schwer Rachen und Nasenbluten gestoppt werden. Bei der umgekehrten Entwicklung des Tumors im Gefäßendothel gibt es Phänomene der Necrobiose, der Hyalinisierung und der Stroma - Phänomene entzündlichen Charakters. Als Ergebnis werden nicht-lebensfähige Tumorgewebe resorbiert, der Tumor wird scharf reduziert und durch Narbengewebe ersetzt.

Symptome von nasopharyngealem Fibrom

Die Symptome der nasopharyngealen Fibrose entwickeln sich langsam und werden in subjektiv und objektiv unterteilt. In den anfänglichen Tumorstadien der Entwicklung auftritt, Schwierigkeiten bei der Nasenatmung allmählich gesteigert wird, manchmal unerklärliche Kopfschmerzen und „stumpf“ Schmerzen in der Basis der Nase, Müdigkeit körperliche hohe geistige I, durch die die Kinder zurückfallen in das Erlernen der Lehrplan, die körperliche Entwicklung, die oft krank katarrhalische Krankheiten. Ausfluss aus der Nase sind mukopurulent. Erscheinen Beschwerden zuerst zu Minderjährigen, dann zu allen zunehmenden Nasenbluten, wodurch das Kind Anämie entwickelt. Anschließend füllt der Tumor die Nasenhöhle, was zu einer zunehmenden Schwierigkeit der Nasenatmung bis zu deren völliger Abwesenheit führt. Das Kind wird immer den Mund aufmachen, seine Rede wird nasal (Rhinolalia Operta), Obstruktion der Eustachischen Röhre Ursachen Hörverlust, zugleich ein Verlust des Geruchssinns ist und reduzierte Geschmacksempfindlichkeit. Wenn der Tumor den weichen Gaumen berührt, klagen die Patienten über eine beeinträchtigte Schluckfunktion, häufige Prisen. Depressionen von empfindlichen Nervenstämmen verursachen neuralgische Augen- und Gesichtsschmerzen.

Bei einer objektiven Untersuchung sieht der Arzt ein blasses Kind oder einen blassen Jungen mit ständig offenem Mund, mit blauen Scheidungen unter den Augen und einer geschwollenen Nasenwurzel. Die Nasengänge - mucopurulent Entladung, die der Patient nicht durch Blasen der Nase aufgrund obturation Tumor Choanalatresie (Exspirationsventil) entfernt werden. Nach der Entfernung dieser Sekrete erscheint der Blick als verdickte hyperämische Schleimhaut, vergrößerte cyanotisch-rote Nasenmuscheln. Im Anschluss an die Schmierung der Nasenschleimhaut und reduzieren Adrenalin Muscheln in den Nasengängen Tumor selbst wird sichtbar in Form eines inaktiven glatt, grau-rosa oder rötlich Bildung Blutungen stark, wenn sie mit einem scharfen Instrument berührt.

Oft wird der Tumor, der das Nasenbaldachin füllt, mit einem oder mehreren gemeinsamen Sekundärpolypen der Nase kombiniert.

Bei einer posterioren Rhinoskopie eines typischen Bildes, das die Choana, den Vomer und sogar die hinteren Enden der Nasenmuschel deutlich zeigt, ist dies nicht bestimmt. Stattdessen wird ein massiver bläulicher Tumor im Nasopharynx nachgewiesen, der ihn vollständig ausfüllt und sich deutlich von der banalen adenoiden Vegetation unterscheidet. Bei der Fingeruntersuchung des Nasopharynx, die sorgfältig durchgeführt werden sollte, um keine Blutung zu verursachen, wird ein dichter fixierter solitärer Tumor bestimmt.

Assoziierte objektive Symptome können Tränenfluss, Exophthalmus, Vergrößerung der Nasenwurzel sein. In der bilateralen Manifestation dieser Zeichen nimmt das Gesicht des Patienten eine eigenartige Form an, die in der ausländischen Literatur "Froschgesicht" genannt wird. Bei der Oropharyngoskopie kann die Anschwellung des weichen Gaumens durch das Vorhandensein eines Tumors in den mittleren Rachenbereichen nachgewiesen werden.

Der unentwickelte Tumor wächst zu enormen Größen, füllt den gesamten Raum der Nasenhöhle, die Augenhöhle und verursacht über ihre Grenzen hinaus schwere funktionelle und kosmetische Störungen. Die gefährlichste Komplikation ist die Perforation des Tumors durch den Tumor der gitterförmigen Platte und seine Penetration in die vordere Schädelgrube. Die ersten Symptome dieser Komplikation manifestiert Syndrom von erhöhtem Hirndruck (Schläfrigkeit, Übelkeit, Erbrechen, die unheilbar Kopfschmerzen), dann der Beschilderung verbinden retrobulbärer Syndrom (Verlust der visuellen Felder, ophthalmoplegia, Amaurose). Häufige Blutungen und unerträgliche Kopfschmerzen, Erbrechen und Ablehnung von Lebensmitteln führen, die Patienten zu schweren Allgemeinzustand, Kachexie, Anämie, nicht viel anders als der Zustand in Gegenwart eines bösartigen Tumors. Oftmals wurden solche vernachlässigten Bedingungen, die früher in Gebieten mit niedriger Zivilisation und Ländern zu finden waren, durch Meningitis und Meningoenzephalitis kompliziert, was unweigerlich zum Tod von Patienten führte.

Fibromixom oder Choanalpolyp

Fibromixom oder Choanalpolyp stammt aus der choanal oder etmoidosphenoidalen Region. Äußerlich hat dieser gutartige Tumor das Aussehen eines Polypen am Bein, der leicht ohne Blutung mit einem speziellen Haken entfernt werden kann. Im Vergleich zu den Schleimpolypen der Nasenhöhle ist die Konsistenz des Choanalpolyps dichter. Es wächst in Richtung des Rachens und der Nasenhöhle. "Alte" Polypen verdicken sich, nehmen eine rötliche Farbe an und simulieren häufig nasopharyngeale Fibrose, bluten jedoch nicht und haben kein extensives Wachstum.

Die Behandlung ist chirurgisch.

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Sino-hanaal Polyp

Der Sinus-Choanal-Polyp ist eigentlich eine Manifestation einer polypösen Sinusitis, da er aus der Kieferhöhle stammt und durch den Hoan in den Nasopharynx prolabiert. Seltener kommt dieser "Tumor" aus der Keilbeinhöhle. Äußerlich kann der Sinus-Choanal-Polyp mit der Zunge der Glocke verglichen werden, die in den Nasopharynx hineinragt und manchmal den Oropharynx erreicht und sich zwischen seiner hinteren Wand und dem weichen Himmel absetzt. Durch die Struktur des Polypen ist psevdokistokistoznym Bildung von weißlich-grauer eiförmiger Form, die die Nasengänge vollständig ausfüllt und führt zu Schwierigkeiten in tubarnye Schwerhörigkeit Nasenatmung.

Die Behandlung ist chirurgisch.

Nasopharynxzysten

Nasopharyngeale Zysten treten entweder als Folge einer Blockierung des Gangs der Schleimdrüse (Retentionszyste) oder des Pharynxsacks von Thornwald auf. Nasopharynxzysten sind seltene Tumore, die sich durch eine lange Evolution auszeichnen und sich durch Störungen der Nasenatmung und des Gehörs durch Überlappung des nasopharyngealen Mundraumes äußern. Bei der hinteren Rinoskopie ist der glatte rundliche Tumor der grauen Farbe der elastischen Konsistenz bestimmt. Entfernen Sie die Zyste mit einem Adenotom.

Dermoide Zysten des Nasopharynx

Dermoide Zysten des Nasopharynx beziehen sich auf sehr seltene kongenitale benigne Tumoren, am häufigsten bei Säuglingen beobachtet. Sie entwickeln sich sehr langsam und verursachen minimale Funktionsstörungen, hauptsächlich einen trockenen Reflexhusten und einige Unannehmlichkeiten beim Schlucken. In der Regel entspringt der Fuß dieses "Polypen" von der Seitenwand des Nasopharynx im Umfang der Nasopharyngealöffnung des Gehörgangs und erreicht häufig die Pharynx-Epiglottisfalte. Bei der gewöhnlichen Pharyngoskopie ist es nicht enthüllt, jedoch kann bei dem Schlundreflex im Rachenraum in Form des länglichen solitären Polypen weißlich-grau die Farbe mit der glatten Oberfläche erscheinen. Seine Oberfläche hat ein ledriges Aussehen mit Papillen, Schweiß und Fettdrüsen sowie Haaren. Unter dieser Schicht befindet sich ein Gewebe, das von venösen Gefäßen durchdrungen ist. In der Mitte des Tumors bildet sich ein Kern, der von einem dichten Bindegewebe gebildet wird, das manchmal Fragmente von Knochen- oder Knorpelgewebe sowie quergestreifte Muskelfasern enthält (ein typischer "Satz" von Geweben für embryonale Tumore). Die Behandlung besteht darin, das Bein der Zyste zu durchqueren. Anschließend werden Dermoidzysten des Nasopharynx verödet und nach einiger Zeit (Monate - mehrere Jahre) aufgelöst.

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Papillome und pharyngeale Lipome

Papillome und Lipome sind benigne Tumore, die selten in den oberen Rachenbereichen auftreten und visuell sehr schwer vom banalen adenoiden Gewebe zu unterscheiden sind. Die endgültige Diagnose wird durch histologische Untersuchung festgestellt. Sie werden mit dem Adenotom entfernt.

Meningozele Basis des Schädels kann manchmal im Nasopharynx und häufiger bei Kindern auftreten. Es unterscheidet sich von anderen gutartigen Tumoren darin, dass es während des Schreiens zunimmt. Solche "Tumore" können nicht behandelt werden, weil sie von anderen schweren Anomalien der Entwicklung des Schädels und anderer Organe begleitet sind, die normalerweise mit dem Leben nicht vereinbar sind.

Benignes Plasmozytom

Ein gutartiges Plasmozytom stammt aus dem retikuloendothelialen Gewebe und kommt am häufigsten im Knochenmark vor; Mehr als 80% der extramedullären Tumoren dieser Spezies befinden sich in den oberen Atemwegen. Im Aussehen ähneln sie polypoiden Formationen von grauer oder rosavioletter Farbe, sie ulzerieren nicht. Die Diagnose basiert auf einer histologischen Untersuchung. Ein solitäres Plasmoditom kann entweder gutartig oder bösartig sein. Ein gutartiges Plasmozytom ist selten, es sollte nicht mit einem einfachen Granulom verwechselt werden, das aus einer großen Anzahl von Plasmozyten besteht. Bösartige Plasmozytom durch die Tatsache ausgeschlossen, dass Röntgenstrahlen zeigen sich nicht, wenn die Knochenläsionen, mit sternalioy Einstich nicht pathologische Veränderungen des Knochenmarks definiert ist, werden keine Myelomzellen im Urin nicht Protein Bence Jones, definiert und schließlich, wenn Sie ein Wiederauftreten des Tumors entfernen wird nicht beobachtet. Auch Proteinblutanteile, die bei gutartigen Tumoren auf einem normalen Niveau bestehen, werden ebenfalls untersucht. Die meisten Plasmazytome - ein bösartiger Tumor oder extramedullary Lokalisation oder den Charakter „Diffus“ Myelom ist, ist die Essenz des multiplen Myeloms.

Benigne Plasmozytome werden, wenn sie in Abhängigkeit von ihrer Größe bestimmte Funktionsstörungen verursachen, durch verschiedene chirurgische Methoden entfernt, woraufhin sie keine Rückfälle verursachen. Bösartige Plasmozytome können nicht chirurgisch behandelt werden. Sie verwenden nicht-operative Antitumor-Methoden.

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Diagnose von nasopharyngealem Fibrom

Die Diagnose der nasopharyngealen Fibrose wird hauptsächlich im klinischen Bild, dem Auftreten von nasopharyngealer Fibrose bei Männern im Kindes- und Jugendalter festgestellt. Die Prävalenz des Tumors wird mittels Röntgen- oder MRT- oder CT-Untersuchung sowie mittels Angiographie bestimmt.

Die Differentialdiagnose des nasopharyngealen Fibroms ist von wesentlicher Bedeutung, da das Ergebnis von der Behandlungstaktik und möglicherweise von der Prognose abhängt. Fibrom Nasopharynx differenzieren von Adenoiden, Zysten, Fibromixomen, Krebs und Sarkom des Nasopharynx. Das Hauptmerkmal der Myome ist ihre frühe und häufige Blutung, die bei allen übrigen gutartigen Geschwülsten dieser Lokalisation nicht beobachtet wird, und bei den bösartigen Geschwülsten wird die Blutung nur im entwickelten klinischen und morphologischen Stadium beobachtet.

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Behandlung von nasopharyngealem Fibrom

Zahlreiche Versuche, die nicht-operative Behandlung (Physiotherapie, sklerosierende, hormonelle) nicht bieten eine Radikalkur anzuwenden; die einzige Möglichkeit, deren Anwendung häufig vollständige Genesung eingetreten, vor allem in Kombination mit nicht-operative Methoden erschienen chirurgische. Doch durch seine Scheren mit Befestigungspunkten mit speziellen Zangen in den alten Tagen, die klassische Art und Weise des Tumor Extraktion anzuwenden oraler Zugang nicht aufgrund der Unfähigkeit begründet wurde, um die Faserbasis Tumoren zu entfernen, fest mit der Knochenhaut verschmolzen (daher - die unvermeidlichen Schübe) und stark, ist es schwierig, die intraoperative Blutungen gestoppt werden. Um den Zugriff auf den Tumor zu erleichtern Rhino Französisch Nelaton cleave weiche und harte Gaumen angeboten. Ersinnen und andere Zugriffe auf den Tumor, wie Applikationsmethode rinotomii mit dampf latero-nasal oder Inzision Moore sublabialnoy rinotomii Denker.

Der Betrieb ist eine vorläufige Denker Operation einen breiten Zugang zum Innern der Nasenhöhle pathologischen Formationen zu bilden, und insbesondere auf die Kieferhöhle, die mittlere und hintere Unterteilungen der Nasenhöhle und die Basis des Schädels (Nasopharynx, sphenoid sinus). In fortgeschrittenen Fällen wird die Keimung des Tumors im Jochbeinbereich in der Nasennebenhöhlen, Orbit oder retromaksillyarnuyu Bereich es nach der Gründung des frühen Zugangs entfernt. Laut AG Likhachev (1939) ist der günstigste Zugang zum Tumor nach Denker transmaxillär. Aber in einigen Fällen, abhängig von den histologischen Merkmalen der Tumorinzidenz und Anwendung von Strahlentherapie führt zu verzögerten Tumorwachstum und eine Abnahme seiner Dichtung, die intraoperative Blutungen reduziert und vereinfacht die chirurgische Entfernung von ihr. Die gleiche Wirkung wird durch Infiltration des Tumors mit 96% Ethylalkohol erreicht. In einigen Fällen wird die Operation mehrere Male bis zum Ende der Pubertät durchgeführt, wenn die Rückfälle aufhören, der Tumor aufhört sich zu entwickeln und eine umgekehrte Entwicklung erfährt.

Operative Intervention bietet eine gründliche präoperative Vorbereitung (Verbesserung des Allgemeinzustandes des Körpers, Normalisierung des Blutbildes, Vitaminisierung, Verabreichung von Calciumpräparaten zur Stärkung der Gefäßwand, Maßnahmen zur Erhöhung der hämostatischen Parameter). Vorbereitung für die Operation sollte die Möglichkeit vorsehen, während der Reanimation, Bluttransfusion und Blutersatz durchzuführen. Operativer Eingriff wird unter intratrachealer Anästhesie durchgeführt. In der postoperativen Periode werden die gleichen Maßnahmen wie im Zeitraum der präoperativen Vorbereitung des Patienten durchgeführt.

Nichtoperative Behandlungsmethoden als unabhängige Wirkstoffe ergeben nicht immer ein positives Ergebnis; sie sind für die Durchführung in der Reihenfolge der präoperativen Vorbereitung oder als Versuch der nichtoperativen Heilung zweckdienlich.

Bei kleinen Tumoren kann die Diathermokoagulation im endonasalen Ansatz bei Personen im Alter von 18 bis 20 Jahren mit der Erwartung eingesetzt werden, dass sie bald ihre Pubertät beenden und ein Rückfall nicht mehr auftreten wird. Im gleichen Alter kann Diathermie für kleine postoperative Rückfälle verwendet werden.

Strahlungsbehandlung wird in erster Linie als protectional als fibromatösen rentgenonechuvstvitelna Gewebe gezeigt, aber es ist eine Stabilisierung des Wachstums neuer Zellen, neue vaskulären Plexus, die obliterans, wodurch ein Zugang zu den Nährstoffen zu beschränken und verlangsamt das Tumorwachstum. Üblicherweise erfolgt der Behandlungsverlauf innerhalb von 3-4 Wochen bei einer Gesamtdosis von 1500 bis 3000 r.

Die Behandlung mit radioaktiven Elementen, in einen Tumor eingeführt werden nun praktisch im Hinblick auf mögliche Sekundärkomplikationen verwendet (Atrophie der Nasenschleimhaut und nasal, etmoidit Perforierung Himmel nekrotisierende et al.). Nun werden Radium und Kobalt durch Radon ersetzt, das in Goldkapseln eingelegt wird. Letztere werden in einem Abstand von 1 cm voneinander in einer Größe von 5-6 in den Tumor implantiert. Die Prozedur kann in einem Monat wiederholt werden; Diese Methode verursacht keine so ernsten Komplikationen wie bei der Anwendung von Radium oder Kobalt.

Das wichtigste hormonelle Medikament bei der Behandlung von nasopharyngealer Fibrose ist Testosteron, das androgene, antitumorale und anabole Wirkungen hat. Es reguliert die Entwicklung männlicher Geschlechtsorgane und sekundärer Geschlechtsmerkmale, beschleunigt die sexuelle Reifung der Männchen und erfüllt auch eine Reihe weiterer wichtiger biologischer Funktionen im sich entwickelnden Organismus. Wenden Sie es in verschiedenen Dosierungsformen (Kapseln, Tabletten, intramuskulär und subkutan Implantate, ölige Lösungen einzelner Ester oder Kombinationen davon). Bei einem Fibrom Nasopharynx verwenden Sie 25 bis 50 mg / Woche einer Zubereitung innerhalb von 5-6 ned. Normaler Zuteilung von 17-Ketosteroiden in Männern Mittelwert (12,83 ± 0,8) mg / Tag (6,6 bis 23,4 mg / Tag), y - Behandlung wird unter der Kontrolle des Inhalts von 17-Ketosteroiden in Urin durchgeführt Frauen - (10,61 ± 0,66) mg / Tag (6,4-18,02 mg / Tag) und kann bei normalem Gehalt im Urin dieser Exkremente wiederholt werden. Testosteron Überdosierung zur Atrophie der Hoden, frühe Auftreten bei Kindern der sekundären Geschlechtsmerkmale, Störungen osteogneza und Psyche sowie zu einer Erhöhung des Gehalts von 17-Ketosteroid im Urin führen kann.

Wie ist die Prognose eines nasopharyngealen Fibroms?

Die Prognose hängt von der Prävalenz des Tumors, der Aktualität und Qualität der Behandlung ab. Bei kleinen Tumoren, die gleich zu Beginn ihres Auftretens erkannt werden, und der entsprechenden radikalen Behandlung ist die Prognose meist günstig. In vernachlässigten Fällen, wenn eine radikale Behandlung nicht möglich ist und häufige palliative chirurgische und andere Interventionen zu Rezidiven und möglicherweise zu Malignität des Tumors führen - die Aussichten sind pessimistisch. Nach den umfangreichsten ausländischen Statistiken ist die Letalität in der zweiten Hälfte des XX Jahrhunderts. Bei den chirurgischen Interventionen für die Faser des Nasenrachenraums hat 2% gebildet.