Myasthenie
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Myasthenia gravis ist eine Autoimmunkrankheit, die sich durch Muskelschwäche und Müdigkeit manifestiert, die auf der Zerstörung von Acetylcholinrezeptoren durch Faktoren der humoralen und zellulären Immunität beruht. Häufiger betrifft junge Frauen und ältere Männer, obwohl es in jedem Alter auftreten kann. Myasthenia gravis Symptome sind verschlimmert, wenn die Muskeln gestresst sind und in Ruhe sinken. Es wird durch intravenöse Verabreichung von Eutrophonie diagnostiziert, die für kurze Zeit die Schwäche reduziert. Die Behandlung der Myasthenie umfasst Anticholinesterase-Arzneimittel, Immunsuppressiva, Glucocorticoide, Thymektomie und Plasmapherese.
Myasthenia gravis ist eine erworbene Autoimmunkrankheit, die sich durch Schwäche und pathologische Ermüdung der Skelettmuskulatur manifestiert. Die Myasthenia gravis-Inzidenz beträgt weniger als 1 Fall pro 100 000 Einwohner pro Jahr und die Prävalenz liegt zwischen 10 und 15 Fällen pro 100 000 Einwohner. Myasthenia gravis ist besonders häufig bei jungen Frauen und Männern über 50 Jahren.
[Ursachen von Myasthenia gravis
Myasthenia gravis entwickelt sich als Folge eines Autoimmunangriffs auf postsynaptische Acetylcholinrezeptoren, der die neuromuskuläre Übertragung verletzt. Was die Bildung von Autoantikörpern auslöst, ist unbekannt, aber die Krankheit ist mit der Pathologie von Thymus, Thyreotoxikose und anderen Autoimmunkrankheiten verbunden. Die Rolle des Thymus bei der Entwicklung der Krankheit ist nicht klar, aber in 65% der Fälle von Myasthenia gravis ist der Thymus hyperplastisch und in 10% ist Thymom. Unter den prädisponierenden Faktoren - Infektionen, Operationen und einige Medikamente (z. B. Aminoglykoside, Chinin, Magnesiumsulfat, Procainamid, Kalziumantagonisten).
Seltene Formen von Myasthenia gravis. Bei der Augenform leiden nur die äußeren Augenmuskeln. Die kongenitale Myasthenia gravis ist eine seltene Erkrankung mit autosomal-rezessiver Vererbung. Dies ist eher das Ergebnis von strukturellen Störungen des postsynaptischen Rezeptors als eine Folge des Autoimmunprozesses. Oftmals ist eine Lähmung nicht selten.
12% der Kinder, deren Mütter an Myasthenia gravis leiden, werden mit neonataler Myasthenia gravis geboren. Dies ist auf die passive Penetration von IgG-Antikörpern über die Plazenta zurückzuführen. Die allgemeine Muskelschwäche verläuft in einigen Tagen - die Wochen, parallel zur Senkung des Titers der Abwehrstoffe im Blut des Kindes.
Symptome von Myasthenia gravis
Die häufigsten Symptome von Myasthenia gravis: Ptosis, Diplopie und Muskelschwäche nach dem Training. Schwäche geht nach Ruhe über, aber bei wiederholter Übung wiederholt sich. In 40% der Fälle sind zunächst die Augenmuskeln betroffen, später erreicht die Prävalenz dieser Läsion 85%. In den ersten 3 Jahren ist der Prozess in den meisten Fällen verallgemeinert. Oft gibt es Schwäche in den proximalen Teilen der Gliedmaßen. Manchmal klagen Patienten über Tabloidstörungen (z. B. Stimmveränderungen, Naseninsuffizienz, Asphyxie, Dysphagie). Sensitivität und tiefe Sehnenreflexe ändern sich in diesem Fall nicht. Die Schwere der Verstöße variiert mit einem Zeitraum von mehreren Stunden - Tagen.
Myasthenische Krise - schwere generalisierte Tetraparese oder lebensbedrohliche Schwäche der Atemmuskulatur, entwickelt sich in etwa 10% der Fälle. Es ist oft mit einer Infektion verbunden, die das Immunsystem aktiviert. Nach Beginn des Atemversagens kann ein Atemstillstand sehr schnell auftreten.
Diagnose von Myasthenia gravis
Die Diagnose basiert auf Beschwerden, Krankheitsbildern und speziellen Forschungsdaten. Um die Niederlage zu beurteilen, wird der Patient gebeten, den Muskel zur Erschöpfung zu dehnen (z. B. Die Augen offen zu halten, bis sich Ptosis entwickelt, oder laut zählen, bis die Sprache gebrochen ist); dann intravenös injiziert 2 mg von Edrophonia - eine Anticholinesterase-Präparat mit einer kurzfristigen Wirkung (<5 min). Wenn innerhalb von 30 s keine Nebenwirkungen auftreten (z. B. Bradykardie, AV-Block), werden weitere 8 mg gegeben. Das Kriterium der Positivität der Probe: schnelle (<2 min) Wiederherstellung der Muskelfunktion. In den meisten Fällen ist Myasthenia gravis wie bei vielen anderen neuromuskulären Erkrankungen positiv . Die Durchführung der Stichprobe kann aufgrund der cholinergen Krise zu einer erhöhten Schwäche führen (siehe unten). Während des Tests müssen Sie einen Reanimations-Kit und Atropin (als Gegenmittel) zur Hand haben.
Selbst bei einem eindeutig positiven Anticholinesterase-Assay sollte die Menge an Antikörpern gegen Acetylcholin-Rezeptoren im Serum bestimmt werden, um die Diagnose zu bestätigen und EMG durchzuführen. Antikörper werden in 90% der Fälle von generalisierter Myasthenia gravis und nur in 50% der Fälle der Augenform nachgewiesen. Die Höhe der Antikörper korreliert nicht mit der Schwere der Erkrankung.
Reizung durch einen Impulsstoß (2-3 pro Sekunde) auf EMG in 60% der Fälle von Myasthenia gravis zeigt eine signifikante Abnahme der Amplitude in der Folge von Aktionspotentialen.
Nach der Diagnose von Myasthenia gravis wird CT oder MRI der Thoraxorgane durchgeführt, um ein Thymom zu finden. Durchführung von Screening - Tests zur Identifizierung von Autoimmunerkrankungen häufig begleiten gravis (z.B. Mangel an Vitamin B 12, Thyreotoxikose, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematosus). Das Testen der Lungenfunktion (z. B. Forcierte Vitalkapazität der Lunge) hilft, die Gefahr eines Atemstillstandes abzuschätzen. Bei einer myasthenischen Krise muss die Infektionsquelle identifiziert werden.
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Behandlung von Myasthenia gravis
Patienten mit Atemstillstand benötigen Intubation und Beatmung. Anticholinesterase-Medikamente und Plasmapherese lindern Beschwerden und Glukokortikoide, Immunsuppressiva und Thymektomie verringern die Schwere der Autoimmunreaktion. Mit kongenitaler Myasthenia gravis sind Anticholinesterase-Medikamente und immunmodulatorische Behandlung ineffektiv und sollten nicht verwendet werden.
Symptomatische Behandlung von Myasthenia gravis
Die Basis der symptomatischen Behandlung - Anticholinesterase-Medikamente - hat keinen Einfluss auf die Ursache der Krankheit, lindert selten alle Beschwerden, und Myasthenia gravis kann gegen ihre Verwendung refraktär werden. Pyridostigmin beginnt mit 30-60 mg oral nach 3 bis 4 Stunden und wird bei Verträglichkeit 6-8 mal täglich auf eine Maximaldosis von 180 mg gebracht. Bei schwerer Dysphagie, besonders morgens, ist es möglich, langwirkende Kapseln für 180 mg in der Nacht einzunehmen, aber ihre Wirkung ist schwächer. Wenn eine parenterale Verabreichung erforderlich ist (z. B. Wegen Dysphagie), kann Neostigmin verwendet werden (1 mg entspricht 60 mg Pyridostigmin). Anticholinesterase Drogen können Bauchkrämpfe und Durchfall verursachen. In solchen Fällen ernennen Atropin 0,4-0,6 mg oral oder Propanthelin 15 mg 3-4 mal / Tag.
Die cholinerge Krise ist eine Muskelschwäche, die durch eine Überdosierung von Neostigmin oder Pyridostigmin verursacht wird. Eine leichte Krise kann kaum von einer spontanen Verschlechterung des Zustands der Myasthenia gravis unterschieden werden. Eine schwere cholinerge Krise ist jedoch durch exzessiven Tränenfluss, Hypersalivation, Tachykardie und Durchfall gekennzeichnet, und für Myasthenie - nein. Mit der Verschlechterung von Patienten, die gut auf die Behandlung ansprechen, führen einige Ärzte einen Elektrophonie-Test durch, weil er nur mit der myasthenischen Krise positiv ist, und wenn er cholinergisch ist, nicht. Andere empfehlen lediglich die Unterstützung der Atemwege und unterbrechen die Einnahme von Anticholinesterase-Medikamenten für mehrere Tage.
Immunmodulatorische Behandlung von Myasthenia gravis
Immunsuppressiva unterdrücken die Autoimmunreaktion und verlangsamen den Krankheitsverlauf, aber sie führen nicht zu einer schnellen Reduktion der Beschwerden. Wenn intravenöses Immunglobulin 400 mg / kg 1 Mal / Tag 5 Tage in 70% der Fälle, Verbesserung tritt nach 1-2 Wochen.
Die unterstützende Therapie erfordert normalerweise Glucocorticoide, aber bei der myasthenischen Krise haben sie keine unmittelbare Wirkung, und nach einer hohen Dosis von Glukokortikoiden in mehr als der Hälfte der Fälle tritt eine scharfe Verschlechterung auf. Beginnen Sie daher mit 20 mg 1 Mal / Tag, alle 2-3 Tage wird die Dosis um 5 mg auf 60-70 mg erhöht und jeden zweiten Tag 1 Mal eingenommen. Verbesserung tritt in einigen Monaten auf; dann wird die Dosis auf das erforderliche Minimum reduziert.
Azathioprin 2,5-3,5 mg / kg 1 Mal / Tag kann genauso wirksam sein wie Glucocorticoide, obwohl es sich möglicherweise über viele Monate nicht äußert. Wenn Sie Cyclosporin 2-2,5 mg / kg zweimal täglich oral einnehmen, können Sie die Glukokortikoiddosis reduzieren. Diese Medikamente bedürfen besonderer Sorgfalt. Methotrexat, Cyclophosphamid und Mycophenolatmofetil können wirksam sein.
Thymektomie ist für die meisten Patienten jünger als 60 Jahre mit generalisierter Myasthenia gravis akzeptabel. Die Operation sollte in allen Fällen von Thymom durchgeführt werden. Anschließend tritt in 80% der Fälle eine Remission auf oder es ist möglich, die Erhaltungstherapie zu reduzieren.
Während der myasthenischen Krise und vor der Thymektomie kann bei Patienten, die therapierefraktär sind, die Plasmapherese wirksam sein.
Medikamente