Myasthenia gravis: Diagnose

Diagnose von Myasthenia gravis

Wesentlich für die Diagnose von Myasthenia gravis haben pharmakologischen Tests auf der Basis der Einführungsmittel, die das Enzym Acetylcholinesterase (AChE) blockieren, was den Abbau von Acetylcholin katalysiert. Diese Medikamente können die Schwere der Symptome von Myasthenia Gravis reduzieren. Edrophonium (tenzilon) - Kurz- Acetylcholinesterase-Hemmstoff, der, wenn es intravenös verabreicht erhöht die Muskelkraft, geschwächt zuvor aufgrund der Last während der Inspektion (z.B. Anheben Muskel des oberen Augenlides oder dreieckig iliopsoas Muskel). Zu Beginn werden 2 mg Edrophonie injiziert und die Muskelstärke wird nach 1 Minute überprüft. In Abwesenheit einer Verbesserung kann das Arzneimittel zusätzlich in einer Dosis von 3 mg verabreicht werden, gefolgt von 5 mg. Bei einigen Patienten, die überempfindlich auf kleine Dosen von Edrophonie reagieren, kann das Medikament eine Atemwegskrise auslösen. In diesem Zusammenhang sollten Sie während des Tests im Notfall ein Atemschutzgerät in der Nähe haben. Der positive Effekt von Eutrophonie dauert in der Regel nur wenige Minuten. Positive Testergebnisse, die Diagnose von Myasthenia gravis unterstützen, obwohl diese Krankheit nicht spezifisch, so gut wie möglich bei Patienten mit peripherer Neuropathie, Läsionen des Hirnstamms, amyotrophe Lateralsklerose und Polio.

Ein bestimmter diagnostischer Wert für Myasthenia gravis hat auch eine Elektromyographie. Bei den meisten Patienten mit einer generalisierten Form von Myasthenie mit rhythmischer Stimulation bei einer Frequenz von 3 Hz nimmt die Amplitude der M-Antwort um mehr als 10% ab (Dekrement). Diese Reaktion ist eine Folge gedämpfte Einschränkung sicherer Bereich der neuromuskulären Übertragung und aufgrund der geringeren Anzahl von AChR in der Muskelmembranverlängerung synaptischen Spalte, um die Menge an Acetylcholin nach dem ersten 5-10 niederfrequentes Stimuli freigesetzt wird. Bei der Untersuchung von zwei oder mehr distalen Muskeln und zwei oder mehr proximalen Muskeln zeigen 95% der Myasthenia-Patienten eine spezifische Reaktion in mindestens einem Muskel. Wenn jedoch nur ein Muskel untersucht wird, beträgt die Wahrscheinlichkeit, eine M-Antwort-Abnahme zu finden, nur 50%. In der Studie der proximalen Muskeln ist die Wahrscheinlichkeit, diese Reaktion zu erkennen, höher als bei der Untersuchung der distalen Muskeln. Bei Patienten mit einer okulären Form der Myasthenie findet sich in weniger als der Hälfte der Fälle eine signifikante Abnahme der M-Antwort. Die Registrierung der Elektromyographie einzelner Fasern ist auch nützlich, um die Pathologie der neuromuskulären Übertragung zu erfassen. Bei Myasthenia gravis ist der mittlere Abstand zwischen den Potentialen der beiden Fasern verlängert. Dieses Symptom ist nicht spezifisch für Myasthenia gravis, aber es kann auf eine Pathologie der neuromuskulären Verbindung hinweisen, die wichtig ist, wenn die Diagnose fraglich ist.

Bei 80% der Patienten mit erworbener autoimmuner Myasthenia gravis sind im Serum Antikörper gegen Acetylcholinesterase nachweisbar, bei mehr als der Hälfte der Patienten mit Myasthenia gravis fehlen sie jedoch. In der verallgemeinerten Form von Myasthenia gravis ist der Antikörpertiter üblicherweise höher als bei der Augenform. Katsetilholinesteraze Antikörper an verschiedene Rezeptoren binden kann, aber die meisten von ihnen ist darauf gerichtet, gegen einen Teil der alpha-Untereinheit, bezeichnet als die Haupt immunogene Region und außerhalb der Rezeptorbindungsregion mit Acetylcholin entfernt. Obwohl die funktionellen Eigenschaften von Antikörpern gegen die hauptsächliche immunogene Region von Acetylcholinesterase gut untersucht worden sind, korreliert keines der Merkmale von Antikörpern mit dem klinischen Status oder der Dauer der Erkrankung. In der Regel korreliert es schlecht mit der Schwere der Myasthenie und dem Antikörpertiter gegen Acetylcholinesterase. Vor dem Hintergrund der Verbesserung des Zustands des Patienten nach immunsuppressiver Therapie besteht jedoch eine anhaltende Abnahme des Antikörpertiters gegenüber Acetylcholinesterase. Myasthenia gravis zeigt auch Antikörper, die direkt an die quergestreiften Muskeln binden, besonders bei Patienten mit Thymom. In einer Studie wurde gezeigt, dass bei 84% der Patienten mit Thymom ähnliche Antikörper nachgewiesen werden.

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