Subakute sklerosierende Panenzephalitis: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Subakute sklerosierende Panenzephalitis (Synonyme: Van-Bogart-Leukoenzephalitis, Pette-Dering noduläre Panenzephalitis, Enzephalitis mit Dawson-Einschlüssen).

ICD-10-Code

A81.1. Subakute sklerosierende Panenzephalitis.

Epidemiologie der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Das Alter der Fälle liegt zwischen 4 und 20 Jahren, das männliche ist vorherrschend. Die wichtigste vorbeugende Maßnahme ist die Impfung gegen Masern. Bei geimpften Patienten ist die Inzidenz der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis um den Faktor 20 reduziert.

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Was verursacht eine subakute sklerosierende Panenzephalitis?

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis wird durch das Masernvirus verursacht, das im Gehirngewebe von Patienten nachgewiesen wurde. Eine solche Enzephalitis ist von Kindern und Jugendlichen betroffen, die in den ersten 15 Lebensmonaten Masern erleiden. Die Inzidenz beträgt 1 Fall pro 1 Million Einwohner.

Pathogenese der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Im Zentrum der Pathogenese der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis steht die Persistenz und Vermehrung des Masernvirus nach der Erkrankung in den Gehirnzellen, bedingt durch die Verletzung immunologischer Mechanismen. Die Reproduktion des Virus im zentralen Nervensystem wird von der Aktivierung von Autoimmunprozessen begleitet, die zur Schädigung und zum Tod von Neuronen führen. Im Gehirn gibt es ein Bild von Enzephalitis mit der Anwesenheit von Glia Knötchen ("noduläre Panenzephalitis"), Demyelinisierung in den subkortikalen Formationen (Leukoenzephalitis). Veränderungen sind vor allem in der grauen und weißen Substanz der Hirnhälften, des Hirnstamms und des Kleinhirns lokalisiert. Mikroskopisch erkennen perivaskuläre Lymphomonozyten Infiltration, Schädigung und degenerative Veränderungen der Neuronen, Proliferation von Glia.

Symptome einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Die Inkubationszeit der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis beträgt 3 bis 15 Jahre und länger. Die subakute sklerosierende Panenzephalitis entwickelt sich meist im Alter zwischen 4 und 20 Jahren. Der neurologische Status ist gekennzeichnet durch motorische Störungen in Form von Hyperkinese, Veränderungen des Muskeltonus, trophische Störungen, autonome Störungen und epileptische Anfälle. Gleichzeitig entwickelt sich eine schnell fortschreitende Demenz.

Es gibt 4 Stadien der Krankheit.

• I Stadium (dauert 2-3 Monate) charakterisiert Unwohlsein, emotionale Labilität, neurosenähnliche Symptome der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis in Form von erhöhter Reizbarkeit, Angstzuständen und Schlafstörungen. Der Patient ändert sein Verhalten (Verlassen des Hauses, psychopathische Reaktionen). Am Ende dieses Stadiums entwickelt sich Schläfrigkeit, Sprachstörungen (Dysarthrie und Aphasie) werden aufgedeckt; Verstöße gegen die Koordination von Bewegungen - Apraxie, Schreibstörungen - Agraphy, Agnosie, sinkt der Grad der Intelligenz allmählich, Gedächtnisverlust fortschreitet.
• II Stadium der Krankheit manifestiert sich in verschiedenen Formen der Hyperkinese in Form von Zuckungen des gesamten Rumpfes, Kopf, Gliedmaßen, Myoklonien. Zu diesen Störungen kommen dann generalisierte epileptische Anfälle und Pyramidensymptome hinzu. Folgende Symptome einer subakuten sklerosierenden Panenzephalitis treten auf : Diplopie, Hyperkinese, spastische Lähmung, der Patient hört auf, Objekte zu erkennen, ein Verlust des Sehvermögens ist möglich.
• III Stadium der Krankheit (6-8 Monate nach Beginn der Krankheit), vor allem durch schwere Atemstörungen, Schlucken, Hyperthermie und unfreiwillige Schreien, Weinen, Lachen gekennzeichnet.
• Stadium IV: Die Symptome der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis, wie Opisthotonus, decerebrale Starrheit, Biegekontrakturen und Blindheit, werden hinzugefügt.

In der letzten Krankheit fällt der Patient in ein Koma, es gibt trophische Störungen. Die Krankheit endet mit einem tödlichen Ausgang, der nicht später als 2 Jahre nach dem Beginn auftritt. Chronische Formen sind seltener. In diesen Fällen im Laufe von 4-7 Jahren werden verschiedene Formen der Hyperkinesie der zunehmenden Schwere und das Phänomen der Demenz aufgedeckt.

Ungefähre Bedingungen der Arbeitsunfähigkeit

Ungefähre Bedingungen der Arbeitsunfähigkeit - seit der Manifestation der Krankheit.

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Klinische Untersuchung

Ärztliche Überwachung durch einen Neurologen für die gesamte Dauer der Erkrankung.

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Diagnose der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Die Diagnose der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis ist der Nachweis hoher Antikörperkonzentrationen gegen Masernvirus im Blut und in der Rückenmarksflüssigkeit. Auf dem EEG werden normalerweise unspezifische Veränderungen festgestellt.

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Differentialdiagnose der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis unterscheidet sich von anderen viralen und Prion-langsamen Infektionen.

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Hinweise für die Konsultation anderer Spezialisten

Mit der Dominanz der neurologischen Symptome, Beratung eines Neurologen wird mit der Dominanz von psychischen Störungen - ein Psychiater gezeigt.

Indikationen für den Krankenhausaufenthalt

Indikationen für einen Krankenhausaufenthalt sind klinische (progressive Störungen der Psyche und neurologische Symptome).

Behandlung der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Das Regime in der ersten Stufe ist zuhause, in II - Halbbett, in III-IV Stadien - Bett.

Eine spezielle Diät ist nicht erforderlich. In den späteren Stadien - parenterale und Sondenernährung.

Die medikamentöse Behandlung der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis ist symptomatisch.

Prognose der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis

Die subakute sklerosierende Panenzephalitis hat immer eine ungünstige Prognose.