Familien (juvenile) Polyposis des Dickdarms
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Die (jugendliche) Polyposis des Dickdarms ist eine Erbkrankheit mit autosomal-dominantem Übertragungsweg. Es gibt multiple Polyposis des Dickdarms. Nach der Literatur werden Polypen normalerweise in der Adoleszenz gefunden, aber sie treten in der frühen Kindheit und sogar im Alter auf. Es wird angenommen, dass diese Art der familiären Polyposis extrem auf die Entwicklung von Krebs hat: die Umwandlung des Polypen (oder Polypen) im Darmkrebs ist in 95% der Fälle möglich, entwickelt mich meist Krebs früh, bis zu 40 Jahre. Beschreibt eine Kombination von Polyposis Darmkrebs mit Magenkrebs, Ampullen Haupt Duodenalpapille (Vater) und auch im Dünndarm lokalisierte (wo es in der Regel sehr selten ist), obwohl Polypen in dieser Krankheit, proximal in den Dickdarm, in der Regel nicht passieren.
[Pathomorphologie
Gewöhnlich wird eine große Anzahl von Polypen des gesamten Dickdarms bemerkt, in einigen Fällen sind sie besonders zahlreich im Rektum. Die Größe von ihnen ist unterschiedlich: von buchstäblich Punkt zu ein paar Zentimeter im Durchmesser. Bei der histologischen Untersuchung haben Polypen keine charakteristischen Merkmale und unterscheiden sich nicht vom konventionellen adenomatösen, seltener vom glandulären und villösen Typ. Manchmal werden ein oder mehrere Krebsarten entdeckt.
Symptome der Familie Polyposis des Dickdarms
In den meisten Fällen, vor der Entwicklung von Komplikationen, ist die Krankheit asymptomatisch, nur bei einigen Patienten besteht eine Tendenz zum häufigen Auftreten von Darmerkrankungen. Polypen werden entweder zufällig entdeckt - mit einer Rektomo- oder Koloskopie während der klinischen Untersuchung oder wenn diese Studien über einen völlig anderen Krankheitsverdacht durchgeführt wurden. Die Röntgenuntersuchung (Irrigoskopie) zeigt nur große Polypen (2 cm oder mehr). Zur Erkennung der Krankheit hat eine bestimmten Wert und genealogische Geschichte: die Existenz von Einfach- und Mehrfach Darmkrebs Familie Polyposis (oder Krebs-Läsionen in relativ jungen Jahren) sollte den Arzt in Bezug auf einig (möglicherweise latent Polyposis) Krankheit in diesem Ort aufmerksam zu machen.
Der Verlauf und die Komplikationen der Familienpolyposis des Dickdarms
Der Verlauf über einen bestimmten Zeitraum kann sehr günstig sein - asymptomatisch oder mit geringer Dyspepsie. Doch dann gibt es Komplikationen: massive Magen-Darm-Blutung Nekrose des Gewebe einzelner Polypen obstruktive Kolonobstruktion, wenn ein Polypen oder mehr Polypen größere Größe erreicht, und schließlich ein maligne Entartung von Polypen, die in einem bestimmten Stadium der Tumorentwicklung der Krankheit ihre „klinische Färbung“ gibt (Symptomatik) , charakteristisch für Krebs im Allgemeinen.
Was muss untersucht werden?
Behandlung der Polyposis der Familie des Dickdarms
Es gibt keine spezifische Behandlung für Colon Polyposis. Da der Tumor Transformation von Polypen tritt häufig in der Pubertät und älter, einige Ärzte in dieser Diagnose überzeugt sind, und das traurige Schicksal der nächsten Angehörigen (frühen Tod von Kolonkarzinom) gegeben, wird empfohlen, dass Patienten mit Ileostomie Chirurgie Kolektomie. In einigen Fällen nach der Entfernung des größten Teils des Dickdarms nicht in der Lage ileorektalny Anastomose zu setzen, die den Patienten in Bezug auf ein normales Leben ermöglicht. Wenn nicht in der Lage zu Chirurgie (oder Patienten Weigerung davon) sparsam bestimmte Compliance gezeigt Ernährung und fraktionierte Leistung (5-7 mal täglich), falls erforderlich - die Einnahme der entsprechenden Einzeldosiszubereitungen von Verdauungsenzymen (Pankreatin panzinorm, pantsitrat, solizim, somilaza usw.). Diese Patienten sollen unter der ständigen Aufsicht eines Arztes sein mit dem Halten von nicht weniger als 1 Mal in 6-8 Monaten Koloskopie (kann mit Bariumeinlauf gewechselt werden). Wenn auf die Geburt des Kindes zu entscheiden, ob die Familie von einem der Eltern einen Fall gewesen war (oder ein paar Fälle sogar mehr) eine Familie von mehreren Polyposis des Dickdarms, müssen Sie die genetische Beratung. Mindestens ein Fall von mehreren Polyposis des Dickdarms bei der Identifizierung ist notwendig, alle die nächsten Angehörigen zum Zweck der Früherkennung der Krankheit und der Bestätigung seiner Familie, dem Stamm Herkunft zu prüfen.