Fehlbildungen des Dickdarms

Abnormitäten des Dickdarms (einschließlich Rektum), nach verschiedenen Autoren, treten bei einer Häufigkeit von 1: 1500-1: 5000 Neugeborenen auf. Die häufigsten Anomalieformen des Dickdarms sind die anorektale Atresie, die Atresie des Dickdarms, die sich unmittelbar nach der Geburt klinisch manifestiert und in der Regel nicht mit dem Leben vereinbar ist.

Manchmal werden Analstenose und Atresie mit Fisteln kombiniert, die das Rektum mit der Blase, der Harnröhre und bei Mädchen - auch mit der Vagina - verbinden. Manchmal geht der Fistelkanal in den Perineum. In einigen Fällen kann die Analstenose erweitert werden, und diese Kinder überleben. In einigen Fällen und Fisteln, kombiniert mit Analatresie, können Neugeborene mit dieser Pathologie chirurgische Hilfe leisten.

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Angeborenes Megakolon

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Was verursacht einen angeborenen Megakolon?

Angeborenes Megakolon ist eine Erbkrankheit, die Art der Erblichkeit ist offenbar autosomal rezessiv. Eineiige Zwillinge leiden normalerweise beide an dieser Krankheit. Es ist mit anderen Mißbildungen Hirschsprung-Krankheit festgestellt häufige Kombination :. Hinunter-Krankheit, die erhöhte Harnblase (megatsistis), Blasen Divertikeln, Hydrocephalus und anderen angeborenen Megakolons tritt mit einer Häufigkeit von 1: 5.000 Neugeborenen.

Angeborenes Megakolon - eine bedeutende Erweiterung des Teils oder des gesamten Dickdarms, gewöhnlich mit einer Verdickung der Muskelwand seiner Wand. Angeborene Megakolon kann auf irgendwelche Hindernisse für die Weiterentwicklung des Dickdarms Inhalte fällig (Stenose, webbed Brücken, etc ..), aber häufiger ist es ein Geburtsfehler der Innervation - angeborene agakgliozom. Diese Form wird gewöhnlich als Morbus Hirschsprung bezeichnet - kongenitale Abwesenheit von Nervenknoten oder eine unzureichende Anzahl von ihnen für die normale Funktion des Dickdarms. In den Bereichen des Dickdarms ohne normale Innervation gibt es keine Peristaltik oder die Amplitude und Stärke der peristaltischen Wellen sind signifikant reduziert, die Antriebsfähigkeit des Darms leidet. Häufiger sind diese Veränderungen im Sigma (Megadolioschigma) lokalisiert, aber der gesamte Dickdarm (Megadolicholon) kann betroffen sein.

In der Pathogenese der angeborenen Megakolons vorrangige Bedeutung aganglioz Teil des Dickdarms. Als Ergebnis gibt es degenerative Veränderungen in den Muskelschichten des Darms, wo es die größten Veränderungen und die muskulo-Darm-submukösen Plexus ist. Zunächst gibt es eine kompensatorische Hypertrophie des Muskelgewebes mehr proximalen Abschnitt des Darms (wenn eine regionale megakolondolihosigme) im Folgenden - dystrophische Veränderungen in den Muskelfasern und in diesen Seiten (aufgrund einer ständigen Arbeitslast) und ihre Ersetzung durch Bindegewebe, das von proximal aperistalticheskoy Darms zur weiteren Expansion führt Zone.

Symptome von angeborenem Megakolon

In den meisten Fällen wird die Hirschsprung-Krankheit bereits in den ersten Tagen nach der Geburt festgestellt - fehlende Zuteilung von Mekonium, Blähungen, manchmal Erbrechen. Ungefähr 20% der Neugeborenen leiden aufgrund der Entwicklung einer pseudomembranösen Kolitis an Durchfall. Die Sterblichkeit ist trotz aller Maßnahmen sehr hoch und erreicht 70-75%. Kinder, die submuköse und Muskel-Darm-Plexus schlug weniger ausgeprägt und die es schaffen, die ursprüngliche, sehr schwierige Zeit in der Zukunft, um zu überleben leiden unter Verstopfung, erfordern fast täglich Einläufe und Abführmittel. Mögliche Blähungen, Blähungen. Bei Kindern, die an dieser Krankheit leiden, verlangsamt sich das Wachstum, sie sehen jünger aus als ihr Alter. Oft haben sie Anämie, Hypoproteinämie, Hypovitaminose.

Die Diagnose wird durch die Röntgenuntersuchung (Irrigoskopie) bestätigt, in spezialisierten gastroenterologischen Einrichtungen werden Peristaltik und Druck im Dickdarm erfasst, was auch die Diagnose erleichtert. Besonders bezeichnend ist ein Versuch mit Mecholil (einem Medikament der Gruppe der Cholinomimetika), nach dessen Injektion die Tonus- und Phasenaktivität der normal innervierten Teile des Dickdarms abnehmen, aber der Tonus seiner denervierten Bereiche ansteigt.

Komplikationen des kongenitalen Megakolon

Bei älteren Kindern und Jugendlichen aufgrund einer langen Verzögerung Kot aganglionarnoy proximale Zone der schrittweisen und bedeutsamer als normale Aufnahme von Wasser und versiegeln den Inhalt des Darms, einschließlich der Becken, kann Darmverschluss. In einigen seltenen Fällen treten aufgrund des anhaltenden Drucks von Stuhlmassen sogenannte fäkale Geschwüre an der Darmwand auf, und manchmal - Perforation der Darmwand, gefolgt von der Entwicklung von Peritonitis.

Stenose, Kompression, einschließlich Adhäsionen nach den Operationen in der Vergangenheit durchgeführt, bei einer anderen Gelegenheit, der Verengung oder Verschluss des Lumens des Tumor Kolon, großer Polypen usw. In einigen Regionen .. - Die Differentialdiagnose von Morbus Hirschsprung bei Erwachsenen mit organischen Erkrankungen des Dickdarm Permeabilität durchgeführt Südamerika ist ziemlich weit verbreitete Krankheit , verursacht durch Trypanosomen Cruz (Chagas - Krankheit - Chagas), die das Nervengeflecht des Verdauungstraktes beeinflusst. Später bei Patienten , die aus der akuten Form der Erkrankung zu erholen, entwickeln Megakolon, megaezofag, die Erweiterung der Magen, Erschlaffung und Erweiterung der Gallenblase; und Änderungen lokalisierten häufig in der Speiseröhre (machen es schwierig für die Differentialdiagnose von Achalasie ) oder im Dickdarm (die Differentialdiagnose mit angeborenem Megakolon).

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Zusätzliche Schleifen des Sigmas

Es gibt auch zusätzliche Schleife des Sigmas mit einigen seiner Erweiterung und fast permanent Verstopfung. In einigen Fällen seit vielen Jahren eine lange Verzögerung von einem Stuhl für ein paar Tage ist rein neurogene „psychogener“ Charakter fand es und Parkinson, chronische Verabreichung bestimmter Medikamente, die den Ton und die Motilität des Magen-Darm-Trakt zu schwächen, und so weiter .. Natürlich, dass aufgrund von Überlastung fäkale Massen des Dickdarms, besonders in den distalen Abschnitten, werden sich ausdehnen. Bei systemischer Sklerose und andere Erkrankungen der Muskelatrophie tritt Schichten der Darmwand, Dickdarm- Ton reduziert wird, dehnt es sich. Allerdings systemische Sklerodermie gibt es eine Reihe von externer Charakteristik der Krankheitssymptome (Akrozyanose, Raynaud-Syndrom, trophische Geschwüre an den Spitzen der Finger und Zehen, das Symptom „Beutel“ - Kontraktion der Haut in Falten um den Mund, etc ...), die meisten der Zulassen um die Diagnose zu stellen.

Bei relativ kleinen Aganglionisbereichen des Dickdarms ist eine chirurgische Behandlung möglich, und es werden mehrere Modifikationen der Operationen vorgeschlagen. In anderen meist leichteren Fällen der ganzen Leben hindurch hat Einlauf zu tun Siphon mit einem großen Flüssigkeitsvolumen - bis zu 2 Litern, in Paraffinöl unter dem Durchgang der Kolon Inhalte zu verbessern, engage für diese Krankheit Physiotherapie speziell ausgewählt.

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Kongenitale Divertikel des Dickdarms

Unter anderen Abnormitäten des Dickdarms sind ihre angeborenen Divertikel, Verdoppelung des großen und kleinen Darms, kommunizierend oder nicht kommunizierend mit dem Lumen des Darms; Letztere ähneln einer zystenartigen Höhle. Die Diagnose ist schwierig. Sie verlaufen lange asymptomatisch oder äußern sich durch Schmerzen, die durch Überwucherung des Zysteninhalts oder durch Darmverschluss verursacht werden. Röntgenkontrastuntersuchungen zeigen manchmal eine Verdoppelung des Darms, der mit seinem Haupttrakt in Verbindung steht. Vielleicht erleichtern Ultraschall und Computertomographie die Diagnose dieser seltenen Anomalie. In den meisten Fällen ist die Diagnose während der Laparotomie möglich. Die Behandlung ist chirurgisch.

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