Akromegalie

Der häufigste Tumor ist die Hypophyse, die bei 20% der Patienten eosinophil ist und bei den anderen chromophobe Granula. Akromegalie kann eine Folge von Ependym III des Ventrikels, Gliom des Hypothalamus sein.

Die gelöschte Form der Akromegalie kann auf eine konstitutionell bedingte hypothalamisch-hypophysäre Dysfunktion zurückzuführen sein. Symptome der Akromegalie können im Syndrom des "leeren" türkischen Sattels entdeckt werden.

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Ursachen der Akromegalie

Die Krankheit ist in erster Linie im Zusammenhang mit der Überproduktion von Wachstumshormon, der primäre Hypophyse ist autonom Tumorentwicklung verursacht, oder muss übermäßige Sekretion von Wachstumshormon-Releasing-Faktor oder unzureichender Sekretion von Somatostatin-verwandten Hypothalamus Ursprung. Letzteres wird durch die Möglichkeit eines Hypophysentumors mit Hypersekretion von Wachstumshormon als Folge der langfristigen Stimulation des STG-freisetzenden Faktors unterstützt.

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Symptome der Akromegalie

Die Symptome der Akromegalie erscheinen gewöhnlich nach 20 Jahren, entwickeln sich allmählich. Frühe Zeichen der Akromegalie - Schwellung und Hypertrophie der Weichteile des Gesichts und der Extremitäten. Die Haut verdickt sich, die Schwere der Hautfalten wird schlimmer. Die Erhöhung des Volumens der Weichteile macht es notwendig, die Größe von Schuhen, Handschuhen und Ringen ständig zu erhöhen.

Oft gibt es generalisierten Hirsutismus, erhöhte Pigmentierung, das Auftreten von kutanen fibrösen Knötchen, erhöhte Hautfettigkeit, vermehrtes Schwitzen. Knochenveränderungen kommen später hinzu, entwickeln sich langsamer, bestehen in Verdickung der kortikalen Knochenschicht, Bildung von Knochenwucherungen, Dornen am Ende der Phalangen.

Als Folge der hypertrophen Arthropathie, oft das Phänomen der Arthralgie und deformierende Arthritis. Die Vergrößerung des Unterkiefers führt zu Progenie, Protrusion der unteren Schneidezähne und Erweiterung der Zahnzwischenräume. Es gibt eine Vermehrung des Gesichtsschädels, eine Vergrößerung der Knochenhöhlen, Hypertrophie der Stimmbänder, was zu einer Vergröberung der Stimme führt. Tritt in der Kindheit eine Hypersekretion des Wachstumshormons auf, so kommt es mit der Entwicklung des wahren Gigantismus, der in der Regel mit Hypogonadismus einhergeht, zu einem proportionalen Wachstumswachstum. Vielleicht eine Kombination von Gigantismus mit Phänomenen der Akromegalie, die eine ziemlich lange Zeit für den Ausbruch der Krankheit anzeigt. Patienten haben oft Anzeichen von Viskromegalie, meist in Form von Herz-Kreislauf- und Hepatomegalie. Ein häufiges Zeichen sind die verschiedenen Tunnelsyndrome (häufiger der Karpalkanal), die aus dem Wachstum der umgebenden Bänder- und Bindegewebsnerven resultieren.

In der Regel ist Akromegalie mit unterschiedlich ausgeprägten Anzeichen von Hypogonadismus, Fettleibigkeit, Diabetes verbunden.

Bei Patienten mit typischer Akromegalie sollten Individuen mit einem Akromegaloid-Zustand, der durch leichte oder vorübergehende Anzeichen von Akromegalie gekennzeichnet ist, isoliert werden. Der Akromegaloid-Zustand oder, in den Worten von N. Dishing, "flüchtige Akromegalie", ist charakteristisch für Perioden von hormonellen Umlagerungen: Pubertät, Schwangerschaft, Menopause. Einzelne Anzeichen von Akromegalie können bei zerebraler Fettleibigkeit, Diabetes insipidus, idiopathischem Ödem, Syndrom des "leeren" türkischen Sattels auftreten.

Differentialdiagnose der Akromegalie

Es sollte die Möglichkeit der ektopischen Produktion von bronchogenem Wachstumshormon Lungenkrebs, sowie Karzinoid-Tumoren berücksichtigt werden. Einige dieser Tumoren enthalten den STG-freisetzenden Faktor.

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Behandlung von Akromegalie

Es gibt drei Therapieansätze - chirurgisch, strahlend und pharmakologisch. Die ersten beiden Ansätze werden in Gegenwart eines Tumorprozesses angewendet. Die Pharmakotherapie mit Östrogenen und Progesteron führt in der Regel nicht zu einer ausreichenden Wirkung. Verwenden Sie Medikamente, die den Stoffwechsel von Neurotransmittern im zentralen Nervensystem beeinflussen (L-DOPA, Parlodel, Fisenil, Metergolin, Cyprogentadin). L-Dopa hat die Fähigkeit, die Sekretion von STH bei Akromegalie schnell zu unterdrücken. Weit verbreitete Therapie mit Bromocriptin (Parlodel) in einer Dosis von 10-15 mg / Tag. Abhängig von der Toleranz für eine unendlich lange Zeit. Es gibt Berichte, dass Parlodel aktiv bleibt bei der Unterdrückung der Hyper-Sekretion von STH auch bei kontinuierlicher Aufnahme für 7 Jahre. Parlodel ist nicht nur in der Lage, die Sekretion von STH zu inhibieren, sondern hat auch Antitumoraktivität. Bei Tumorprozessen mit Kontraindikationen für Operation und Strahlentherapie sollte eine Parlodel-Behandlung empfohlen werden. Es wird hauptsächlich für die Hypersekretion von STH und das Fehlen eines Tumorprozesses verwendet. Die Behandlung von Akromegalie mit Cyprogentadin (Peritol, Deseril) ist eine lange Zeit in einer Dosis von 25 mg / Tag.