Zentrale vestibuläre Syndrome: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Zentrale Vestibularissyndrome treten auf, wenn Neuronen und Leitungsbahnen des Vestibularis-Analysators geschädigt sind, beginnend bei den Vestibulariskernen und endend bei den kortikalen Zonen dieses Analysators, sowie wenn ähnliche Schäden an den an die zentralen Vestibularisstrukturen angrenzenden Hirnstrukturen auftreten. Zentrale Vestibularissyndrome sind gekennzeichnet durch das Verschwinden der eigentlichen Vestibularissymptome und den Verlust der für periphere Schäden charakteristischen Richtungszeichen (Vektorialität). Dieses Syndrom geht mit zahlreichen Anzeichen einer Beeinträchtigung anderer spezifischer Funktionen des Zentralnervensystems, einschließlich anderer Sinnesorgane, einher. Dieser Umstand führt zu einem Polymorphismus des klinischen Bildes zentraler Vestibularissyndrome, der Anzeichen einer eigentlichen Vestibularis-Dysfunktion mit alternierenden Hirnstamm- und Kleinhirnsyndromen sowie Anzeichen einer Schädigung des Pyramiden-, Extrapyramidal- und limbisch-retikulären Systems usw. kombinieren kann. Alle zentralen Vestibularissyndrome werden in Hirnstamm- (subtentorielle) und Suprahirnstamm- (supratentorielle) Syndrome unterteilt. Informationen über diese Syndrome sind ein wichtiger Teil der Otoneurologie und äußerst wichtig für die Differentialdiagnose peripherer und zentraler Läsionen des Vestibularsystems.

Subtentorielle Vestibularsyndrome. Anzeichen einer Hirnstammschädigung werden durch das Ausmaß der Schädigung bestimmt. Der Hirnstamm umfasst die Hirnstiele, die Brücke und die Medulla oblongata. Schäden an diesen Strukturen verursachen Wechselsyndrome, die durch Funktionsstörungen der Hirnnerven auf der betroffenen Seite und zentrale Lähmungen der Gliedmaßen oder Reizleitungsstörungen auf der gegenüberliegenden Seite gekennzeichnet sind. Subtentorielle Vestibularsyndrome basieren auf bulbären Wechselsyndromen: Avellis-Syndrom (Schädigung der Kerne des Glossopharyngeus- und Vagusnervs sowie der angrenzenden Pyramidenbahnen und Sinnesbahnen); Babinski-Nageotte-Syndrom (Infarkt oder Blutung des unteren Kleinhirnstiels; zerebelläre Hemiataxie, Nystagmus, Miosis, Enophthalmus, Ptosis usw.); Wallenberg-Zakharchenko-Syndrom (Thrombose der A. cerebellaris inferior posterior; ausgedehnte Infarkte und Nekrosen in der entsprechenden Hälfte der Medulla oblongata mit Schädigung der Vestibulariskerne und der Kerne des Vagus-, Trigeminus- und Glossopharyngeusnervs; dissoziierte sensorische Störungen, Erbrechen, Schwindel, spontaner Nystagmus, Lateropulsion in Richtung der Läsion; Bernard-Horner-Syndrom (Läsion von C7-Th1; Symptomtrias - Ptosis, Miosis, Enophthalmus; tritt bei Syringobulbie und Syringomyelie, Tumoren, Tumoren des Hirnstamms und des Rückenmarks auf; Jackson-Syndrom (Thrombose der A. vertebralis, Durchblutungsstörung in den oberen Teilen der Medulla oblongata; Schädigung des Kerns des Nervus hypoglossus auf der Seite der Läsion, zentrale Lähmung der Gliedmaßen auf die gegenüberliegende Seite) usw.

Anzeichen einer Kleinhirnschädigung sind Schäden am Kleinhirngewebe und an benachbarten anatomischen Strukturen. Zu diesen Anzeichen gehören:

• beeinträchtigte Koordination der Gliedmaßenbewegungen (einseitige Beeinträchtigung der Proportionalität und des Bewegungsrhythmus, z. B. Adiadochokinese der oberen Gliedmaßen);
• Kleinhirnparese (verminderte Kraft der Muskelkontraktion auf der betroffenen Seite);
• Hyperkinesis (ataktischer Tremor, der sich bei willkürlichen gezielten Bewegungen der oberen Gliedmaßen verstärkt, und Myoklonus, gekennzeichnet durch schnelles Zucken einzelner Muskelgruppen oder Muskeln, die in den Gliedmaßen, im Nacken und in der Schluckmuskulatur auftreten;
• zerebelläre Ataxie (Störung der Statik und des Gangs);
• Störungen des Kleinhirnmuskeltonus (spontane Bewegung der oberen Extremität mit geschlossenen Augen auf der betroffenen Seite);
• Asynergie (beeinträchtigte Symmetrie der Bewegungen beider Gliedmaßen);
• Sprachstörungen (Bradilalie und gescannte Sprache).

Supratentorielle Vestibularissyndrome. Diese Syndrome zeichnen sich durch einen signifikanten Polymorphismus aus und manifestieren sich sowohl durch spezifische „direkte“ Anzeichen als auch durch assoziative Symptome, die über das thalamische System vermittelt werden.

Optikostriale Vestibularissyndrome. Viele Autoren geben zu, dass die Kerne des optikostrialen Systems das zweite Vestibularzentrum darstellen, da einige pathologische Zustände dieses Systems auch Anzeichen einer Vestibularisfunktionsstörung verursachen. Beispielsweise haben viele Autoren bei Parkinson, Chorea und anderen Prozessen, die sich im extrapyramidalen System entwickeln, spontane pathologische Vestibularissymptome beschrieben, die auf eine Beteiligung des Vestibularsystems am pathologischen Prozess hinweisen. Diese Symptome sind jedoch vage und nicht systematisiert. Am häufigsten manifestiert sich eine Vestibularisfunktionsstörung als nicht-systemischer Schwindel. Experimentelle Vestibularistests sind normal. Während des Kalorientests tritt jedoch neben dem üblichen Nystagmus mit geschlossenen Augen eine unwillkürliche Abweichung des Kopfes in Richtung des MC des Nystagmus auf, die genau so lange anhält wie die Kulminationsphase des Nystagmus.

Kortikales Vestibularissyndrom. Es ist allgemein anerkannt, dass sich die kortikalen Projektionen des Vestibularapparates in den Temporallappen des Gehirns befinden. Zentrale pathologische Vestibularreaktionen schädigen jedoch nicht nur die Temporallappen, sondern auch alle anderen. Dies erklärt sich dadurch, dass der Vestibularapparat wahrscheinlich seine Projektionen in allen Teilen der Großhirnrinde hat. Andere Erklärungen basieren auf der Existenz interlobärer Verbindungen und dem Einfluss des kortikalen pathologischen Fokus auf die Kerne des optisch-striatalen Systems.

Bei Tumoren des Temporallappens und häufig bei Läsionen anderer Lappen wird ein spontaner Nystagmus beobachtet, seltener horizontal, häufiger zirkulär und positionell. In der Romberg-Pose weichen Patienten bei Tumoren des Temporallappens meist zur gesunden Seite und bei Tumoren des Parietallappens zur erkrankten Seite ab. Provokative Vestibularistests sind in der Regel normal oder weisen auf eine gewisse Hyperreaktivität des Vestibularisators hin. Spontannystagmus fehlt meist. Schwindel, falls er auftritt, ist unbestimmter Natur und ähnelt eher einer eigentümlichen Aura, die manchmal vor einem epileptischen Anfall beobachtet wird.

Vestibuläre Störungen beim intrakraniellen hypertensiven Syndrom. Das intrakraniale hypertensive Syndrom tritt auf, wenn die Zirkulation der Liquor cerebrospinalis aufgrund einer Obstruktion der Liquorbahnen beeinträchtigt ist. Es äußert sich in folgenden charakteristischen Symptomen: Kopfschmerzen; Übelkeit und Erbrechen, häufiger morgens und bei Veränderungen der Kopfposition; eine Stauung der Sehnervenpapille, manchmal mit Sehbehinderung. Vestibuläre Symptome treten häufiger bei Tumoren der hinteren Schädelgrube als bei volumetrischen supratentoriellen Prozessen auf, und es treten systemischer Schwindel, horizontaler oder multipler spontaner Nystagmus sowie Positionsnystagmus auf. Patienten tolerieren Provokationstests nur schwer, da während ihrer Durchführung ein Menière-ähnliches Syndrom auftritt. Bei einem erfolgreichen Kalorientest zeigt sich eine ausgeprägte interlabyrinthäre Asymmetrie in Richtung mit überwiegendem Nystagmus zur gesunden Seite.

Zentrale Hörsyndrome. Diese Syndrome treten auf, wenn die Leitungsbahnen und Hörkerne in irgendeinem Teil beschädigt sind. Die daraus resultierenden Hörstörungen schreiten zusammen mit dem zugrunde liegenden pathologischen Prozess fort und zeichnen sich dadurch aus, dass je höher die Lokalisation dieses Prozesses ist, desto weniger das „tonale“ Gehör und desto stärker das „Sprache“-Hören leidet, während die Störfestigkeit des Schallanalysators stark reduziert ist. G. Greiner et al. (1952) klassifizieren Tonschwellenaudiogramme bei zentralen Hörsyndromen in drei Typen:

1. Bei Läsionen des Bodens des vierten Ventrikels tritt vorwiegend ein Hörverlust bei niedrigen Frequenzen auf.
2. eine Abnahme der Tonkurve sowohl bei niedrigen als auch bei hohen Frequenzen mit einer noch stärkeren Abnahme der Kurve im Bereich der sogenannten Sprachfrequenzen ist charakteristisch für bulbäre Läsionen des Hirnstamms;
3. Atypische Mischtonaudiogramme können sowohl auf einen extramedullären pathologischen Prozess als auch auf eine intramedulläre Erkrankung wie Syringobulbie oder Multiple Sklerose hinweisen.

Zentrale Hörsyndrome sind durch eine beidseitige Beeinträchtigung der Hörfunktion, den Verlust des musikalischen Gehörs und das Fehlen von FUNG gekennzeichnet. Bei kortikalen Läsionen der Hörzonen treten häufig auditive Halluzinationen und Sprachwahrnehmungsstörungen auf.

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