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Toxische epidermale Nekrolyse: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
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Die toxische epidermale Nekrolyse ist eine akute bullöse Läsion der Haut und der Schleimhäute (Lyell-Syndrom, Ritter-Krankheit, leichter bullöser Ausschlag, Epidermolyse, nekrotische polymorphe, toxisch-allergische epidermale Nekrolyse usw.). Es gibt keinen grundsätzlichen Unterschied zwischen medikamentöser bullöser Dermatitis, Lyell-Syndrom und Stevens-Johnson-Krankheit, es gibt nur qualitative Unterschiede im Ausmaß der Ausprägung von Veränderungen der Haut und der Schleimhäute. Es wird angenommen, dass es sich bei allen drei Formen um Varianten eines multiformen exsudativen Erythems mit vesikulären Läsionen4 der Haut und der Schleimhäute handelt.
Was verursacht eine toxische epidermale Nekrolyse?
Am häufigsten entwickelt sich die Krankheit nach der Einnahme von Sulfonamiden und Antibiotika. Die Krankheit kann auch durch andere Medikamente verursacht werden: Amidopyrin, Phenolphthalein, Aspirin, Aminazin, Phenylbugazon sowie Impfstoffe und Seren. Von großer Bedeutung ist eine vorherige Sensibilisierung, der Zusammenhang mit der Grunderkrankung, eine häufige Kombination einer Virusinfektion mit einer Arzneimittelsensibilisierung wird festgestellt.
Die Pathogenese der Erkrankung ist unbekannt. Ein Autoimmunmechanismus wird vermutet. Nach der Prodromalphase, die durch das Auftreten von Erythemen gekennzeichnet ist, weitet sich die Erythemzone um Mund und Augen rasch aus, es treten Blasen mit serösem und serös-hämorrhagischem Inhalt, Erosionen und eine schwere Toxämie auf. Die Schleimhäute von Mundhöhle, Luftröhre, Kehlkopf und Magen ulzerieren, was den Krankheitsverlauf verschlimmert. Die Sterblichkeit liegt bei 30–40 %.
Augenläsionen
Die Haut der Augenlider und des periorbitalen Bereichs kann wie die Haut anderer Körperteile betroffen sein. Eine Bindehautentzündung verläuft meist mild, mit schleimig-eitrigem Ausfluss, und tritt bei fast allen Patienten auf. Bindehautschäden können zu eingeschränkter Lidbeweglichkeit, Hornhautulzerationen mit nachfolgender Bildung grober, vaskularisierter Hornhautnarben und erheblichem Sehverlust führen.
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Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung der toxischen epidermalen Nekrolyse
Zum Einsatz kommen eine starke Desensibilisierungstherapie, Glukokortikoide in moderaten Dosen (vor allem im erythematösen Stadium), eine Entgiftungstherapie, Herz-Kreislauf-Mittel, Vitamine und in manchen Fällen auch Bluttransfusionen.
Bei Augenläsionen ist es notwendig, die Augenlider mit der Entfernung von Trockenkrusten zu behandeln. Besonderes Augenmerk wird auf den Schutz der Hornhaut vor dem Austrocknen und die rechtzeitige Behandlung der Trichiasis gelegt. In der akuten Phase werden Salben mit Kortikosteroiden, antibakteriellen Medikamenten und anschließend Augentropfen mit Polyglucin und Polyacrylamend verschrieben. Bei Hornhautgeschwüren ist eine lokale antibakterielle Therapie erforderlich.