Syndrom des "Morgenlichts"
Zuletzt überprüft: 20.11.2021
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Syndrom des "Morgenlichts" ist eine sehr seltene, meist einseitige sporadische Erkrankung. Bilaterale Fälle der Krankheit (noch seltener) können erblich sein.
Symptome
- Die Sehschärfe ist normalerweise sehr niedrig.
- Die Scheibe ist mit trichterförmigen Ausgrabungen erweitert.
- Auf dem Boden der Ausgrabung liegt die Insel des weißlichen Gliagewebes, das ein hartnäckiger Glaskörper ist.
- Die Scheibe ist von einem erhöhten chorioretinalen Ring mit einer Pigmentierungsstörung umgeben.
- Blutgefäße treten radial aus dem Rand der Ausgrabung wie "Speichen im Rad" aus. Die Anzahl von ihnen ist erhöht, und es ist schwierig, Arterien von Venen zu unterscheiden.
Komplikationen: In 30% der Fälle entwickelt sich eine seröse Netzhautablösung.
Systemische Manifestationen
Systemische Manifestationen sind selten.
Frontonasale Dysplasie ist am wichtigsten. Es ist durch einen Komplex von Fehlbildungen gekennzeichnet.
- Anomalien des Gesichtsskeletts, einschließlich Hypertelorismus, konkavem Nasenrücken, Lippenspalte und hartem Gaumen.
- Nasale Enzephalozele, Fehlen von Corpus Callosum und Hypophyseninsuffizienz.
Typ-II-Neurofibromatose ist selten.