Facharzt des Artikels
Neue Veröffentlichungen
Syndrom der unzureichenden Vasopressinproduktion
Zuletzt überprüft: 12.07.2025
Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Eine übermäßige Produktion von Vasopressin kann ausreichend sein, d. h. als Folge der physiologischen Reaktion des Hypophysenhinterlappens als Reaktion auf entsprechende Reize (Blutverlust, Einnahme von Diuretika, Hypovolämie, Hypotonie usw.) entstehen, und unzureichend.
Eine ausreichende Hypersekretion von Vasopressin hat keine eigenständige klinische Bedeutung und zielt darauf ab, die Wasser-Salz-Homöostase im Falle ihrer Störungen aufrechtzuerhalten.
Ursachen des Syndroms der unzureichenden Vasopressinproduktion.
Eine unzureichende Hypersekretion von Vasopressin, unabhängig von physiologischen Regulationsfaktoren, als Hauptursache für ein unabhängiges klinisches Syndrom mit einer Reihe spezifischer Merkmale wurde 1967 von WB Schwartz und F. Bartter beschrieben. Doch bereits 1933 berichtete Parkhon über ein seltenes klinisches Syndrom mit Symptomen, die dem Diabetes insipidus entgegengesetzt waren („Antidiabetes insipidus“, „Hyperhydropexie-Syndrom“) und brachte es mit einem primären Überschuss des antidiuretischen Hormons (ADH) in Verbindung. In Parkhons Beschreibung war die Krankheit durch Oligurie, Durstlosigkeit und das Auftreten von Ödemen gekennzeichnet. Als Ergebnis des Vergleichs der klinischen Symptome des Parkhon-Syndroms und des Syndroms der unangemessenen Vasopressinproduktion (SIVP) zeigt sich eine häufige (aber nicht absolute) Übereinstimmung zweier Symptome: Harnverhalt und Durstlosigkeit.
Das Syndrom der inadäquaten Vasopressinproduktion kann durch eine Pathologie der Neurohypophyse verursacht oder ektopisch sein. Die Ursache der Vasopressor-Hyperaktivität der Hypophyse selbst ist weitgehend unklar. Es wird bei Lungenerkrankungen, einschließlich Tuberkulose, bei verschiedenen ZNS-Läsionen, Verletzungen, insbesondere Kopfverletzungen, akuter intermittierender Porphyrie und Psychosen beobachtet. Das Syndrom der inadäquaten Vasopressinproduktion wird durch eine Reihe von medizinischen und toxischen Substanzen verursacht: Vincristin, Dichlorvos, Chlorpropamid, Nikotin, Tegretol usw.
Das Syndrom der inadäquaten Vasopressinproduktion kann den Verlauf von Myxödem, chronischer Nebenniereninsuffizienz und Panhypopituitarismus erschweren. Die ektopische inadäquate Vasopressinproduktion ist mit onkologischen Erkrankungen assoziiert, hauptsächlich mit kleinzelligen Bronchialkarzinomen und deutlich seltener mit Tuberkulose. Aus praktischen Gründen kann man bedingt von einer idiopathischen inadäquaten Vasopressinproduktion aus der Hypophyse abgrenzen, die offensichtlich die pathologische Grundlage des Parhon-Syndroms bildet. Der Erkrankung können Grippe, Neuroinfektionen, Schwangerschaft, Geburt, Abtreibung, Überhitzung in der Sonne, verschiedene psychotraumatische Situationen usw. vorausgehen.
Eine Überproduktion von Vasopressin führt zu Wassereinlagerungen, verminderter Plasmaosmolarität, renalem Natriumverlust und Hyponatriämie. Niedrige Natriumspiegel im Plasma und Hypervolämie bewirken jedoch keinen kompensatorischen, adäquaten Vasopressinabfall. Hypervolämie unterdrückt die Aldosteronproduktion und verstärkt dadurch den Natriumverlust. Möglicherweise wird die Natriurese auch durch die Aktivierung des atrialen natriuretischen Faktors unter Hypervolämie verstärkt. Die pathophysiologischen Grundlagen des Syndroms der inadäquaten Vasopressinproduktion sind daher: Natriumverlust mit dem Urin; Hyponatriämie, die das Durstzentrum unterdrückt; Hypervolämie, die zu einer Wasserintoxikation führt.
[ Pathogenese
Morphologische Veränderungen im Hypothalamus und der Neurohypophyse sind bisher kaum untersucht. In den untersuchten Fällen werden Veränderungen, vor allem auf der Ebene subzellulärer Strukturen, nur selten festgestellt, was auf eine erhöhte funktionelle Aktivität von Neuronen in den supraoptischen und paraventrikulären Kernen hindeutet. In den Hypophysenhinterlappen zeigen sich Anzeichen von Hormonablagerungen, wie beispielsweise eine Zellhypertrophie.
Symptome des Syndroms der unzureichenden Vasopressinproduktion.
Die Hauptbeschwerden der Patienten sind unzureichende Harnausscheidung (Oligurie) und Gewichtszunahme. Periphere Ödeme können aufgrund von Natriumverlust schwach ausgeprägt sein, und eine positive Wasserbilanz führt zu Hypervolämie und Wasserintoxikationssyndromen: Kopfschmerzen, Schwindel, Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Schlafstörungen. Symptome einer Wasserintoxikation treten auf, wenn der Natriumspiegel im Plasma unter 120 mmol/l sinkt. Bei schwerer Hyponatriämie (100–110 mmol/l) treten Symptome einer ZNS-Schädigung in den Vordergrund – Desorientierung, Krämpfe, Herzrhythmusstörungen und Koma.
Eine idiopathische unzureichende Produktion von Vasopressin (Parchon-Syndrom) kann bei konstanter Oligurie oder bei paroxysmaler, periodischer Oligurie auftreten. Perioden der Flüssigkeitsretention (Urinvolumen 100–300 ml/Tag) von 5–10 Tagen werden durch spontane Diurese ersetzt, manchmal bis zu 10 l/Tag. Während der Oligurie tritt manchmal Durchfall auf, der die Flüssigkeitsansammlung im Körper etwas reduziert. Bei Polyurie treten starke allgemeine Schwäche, Übelkeit, Erbrechen, Schüttelfrost, Krämpfe, Hypotonie, Arrhythmie, d. h. Dehydrationssymptome, auf.
Diagnose des Syndroms der unzureichenden Vasopressinproduktion.
Die Diagnose ist nicht schwierig, wenn eine konkrete Ursache vorliegt – unzureichende Produktion von Vasopressin – und basiert auf Anamnese, klinischen Symptomen und Laboruntersuchungen – Hyponatriämie, Natriurie, Hypervolämie, Hypoaldosteronämie.
Die primäre Differenzierung basiert auf dem Ausschluss von Leber-, Nieren-, Herzerkrankungen, Nebenniereninsuffizienz und Hypothyreose. Die Komplexität der Differentialdiagnostik besteht darin, dass grundlegende Kardinalsymptome wie Hyponatriämie und niedrige Aldosteronspiegel aufgrund der unkontrollierten Einnahme von Diuretika durch Patienten möglicherweise nicht auftreten. Dies führt zu sekundärem Aldosteronismus, nivelliert den Natriumverlust und beseitigt die Hypovolämie. Derselbe Mechanismus führt zur Entstehung von Durst.
Eine Hypothyreose (die selbst eine unzureichende Produktion von Vasopressin verursachen kann) ist durch eine Abnahme der Plasmaspiegel von T3, T4 und eine Zunahme des TSH gekennzeichnet. Wenn diese nicht schnell festgestellt werden können, kann das Ausbleiben einer Wirkung der Schilddrüsenmedikamenttherapie für die Differentialdiagnose entscheidend sein .
Die größten Schwierigkeiten in der Differentialdiagnose ergeben sich im Zusammenhang mit dem idiopathischen Ödemsyndrom – einer Erkrankung mit vielen klinisch ähnlichen Symptomen, aber unterschiedlicher pathophysiologischer Natur. Das idiopathische Ödemsyndrom tritt hauptsächlich bei Frauen im Alter zwischen 20 und 50 Jahren auf. Seine Pathogenese ist mit einer Reihe neurogener, hämodynamischer und hormoneller Störungen verbunden, die zu einer Dysregulation der Wasser-Salz-Homöostase führen. Dieses Syndrom ist durch die Entwicklung peripherer und ubiquitärer Ödeme gekennzeichnet. In leichten Fällen treten nur kleine lokale Ödeme auf, häufig im Gesicht.
Häufig wird nur ein prämenstruelles zyklisches Ödem beobachtet. Viele Patienten haben einen orthostatischen Charakter, einen klaren Zusammenhang mit emotionalem Stress ("emotionales", "mentales Ödem"). Bei allen Patienten wird ein oder ein anderer Grad an emotionalen und persönlichen Störungen beobachtet, in einigen Fällen werden hypochondrische und asthenische Manifestationen, schizoide und psychasthenische Merkmale festgestellt. Charakteristisch sind hysterische Symptome wie ein Kloß im Hals, vorübergehender Verlust von Stimme und Sehvermögen. Eine Reihe vegetativer Veränderungen: gestörte Thermoregulation, Puls- und Blutdrucklabilität, Taubheitsgefühl der Extremitäten, Migräne, Ohnmacht, manchmal gesteigerter Appetit und Neigung zu Übergewicht. Durst ist ein häufiges Symptom bei idiopathischen Ödemen. Bei Frauen werden häufig anovulatorische Störungen des Menstruationszyklus festgestellt.
Vasopressin ist bei allen Patienten mit dem Syndrom der inadäquaten Vasopressinproduktion, einschließlich des Parhon-Syndroms, erhöht, jedoch nicht immer bei idiopathischem Ödem. Aldosteron ist beim Syndrom der inadäquaten Vasopressinproduktion reduziert und bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten mit idiopathischem Ödem erhöht. Deshalb wird ein solches Ödem oft als Variante des sekundären, oft orthostatischen Aldosteronismus und Vasopressinismus angesehen. Hyponatriämie und Hypervolämie, charakteristisch für eine inadäquate Vasopressinproduktion, werden bei idiopathischem Ödem nie beobachtet.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Welche Tests werden benötigt?
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung des Syndroms der unzureichenden Vasopressinproduktion.
Die induzierte unzureichende Produktion von Vasopressin wird durch die Behandlung der Grunderkrankung korrigiert. Analog dazu, dass der Ausgleich von Wasserverlusten das erste Glied in der Behandlung von Diabetes insipidus ist, beginnt die Behandlung beim Syndrom der unzureichenden Vasopressinproduktion, unabhängig von seiner Ätiologie, mit einer Verringerung der Flüssigkeitsaufnahme innerhalb von 800-1000 ml/Tag. Ein eingeschränktes Trinkregime führt zur Beseitigung der Hypervolämie, einer Verringerung der Natriurese und einer Erhöhung der Natriumkonzentration im Blut. Bei unzureichender Vasopressinproduktion sollte im Gegensatz zum Syndrom des idiopathischen Ödems die Salzaufnahme nicht eingeschränkt werden.
Die idiopathische Form der unzureichenden Vasopressinproduktion ist schwer zu behandeln, da es derzeit keine spezifischen Wirkstoffe gibt, die die Vasopressinsynthese in der Hypophyse blockieren. Es gibt vereinzelte Beobachtungen der positiven Wirkung von Parlodel sowohl bei unzureichender Vasopressinproduktion als auch beim idiopathischen Ödemsyndrom. Der Mechanismus der harntreibenden Wirkung dieses Arzneimittels ist vermutlich mit einer erhöhten Dopaminaktivität verbunden, die die renale Hämodynamik steigert und/oder die verstärkende Wirkung von Prolaktin auf ADH reduziert. In der ausländischen Literatur wird über das Arzneimittel Demeclocyclin berichtet, das die Wirkung von Vasopressin auf die Nieren blockiert und nephrogenen Diabetes verursacht.
Prognose