Symmetrische Verminderung der Reflexe (Areflexie): Ursachen, Symptome, Diagnose

Das Vorhandensein oder Fehlen tiefer Reflexe an sich hat keine funktionelle Bedeutung: Ein anhaltender Verlust beispielsweise des Achillessehnenreflexes während der Remission bei einem Bandscheibenvorfall beeinträchtigt weder den Gang noch schnelle Flexions-Extensionsbewegungen des Fußes. Ein symmetrischer Reflexverlust weist jedoch darauf hin, dass der Patient eine Läsion des peripheren Nervensystems hat oder hatte. Daher ist in solchen Fällen eine gründliche neurologische und allgemeinklinische Untersuchung erforderlich. Eine symmetrische Abnahme der Reflexe der Beine, Arme und des Reflexes der Kaumuskulatur (der einzige für eine klinische Überprüfung verfügbare tiefe Reflex kranialer Lokalisation) erfordert dieselben diagnostischen Ansätze.

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Die Hauptursachen für symmetrische Areflexie sind:

I. Polyneuropathie:

1. AIDP (Guillain-Barré-Syndrom).
2. Chronische Polyneuropathie.

II. Kombinierte Degeneration des Rückenmarks (Funikuläre Myelose).

III. Hereditäre motorische und sensorische Neuropathie (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit) Typ I.

IV. Spinozerebelläre Ataxie (Atrophie).

V. Eddie-Syndrom.

VI. Tabes dorsalis.

VII. Motoneuron-Krankheit.

I. Polyneuropathie

Die häufigste Ursache für Areflexie ist Polyneuropathie. Alle Varianten einer akuten Polyneuropathie entgehen dem Arzt wahrscheinlich nicht, da in diesen Fällen Muskelschwäche und/oder Sensibilitätsstörungen in den betroffenen Gliedmaßen oder im Rumpf auftreten. Daher besteht das Problem nicht darin, die Polyneuropathie als solche beim Patienten zu identifizieren, sondern ihre Ätiologie zu bestimmen.

AIDP (Guillain-Barré-Syndrom)

Es gibt klare Diagnosekriterien für das Guillain-Barré-Syndrom. Die wichtigsten sind: akuter oder subakuter Beginn; Überwiegen der motorischen Beeinträchtigung gegenüber der sensorischen Beeinträchtigung; aufsteigende Ausbreitung der Symptome mit allmählicher Beteiligung der proximalen (Gliedmaßengürtel-), Bauch-, Rumpf- und Atemmuskulatur; häufige Entwicklung einer beidseitigen Lähmung der Gesichtsmuskulatur; erhöhte Eiweißwerte bei normaler Zellzahl, Verlangsamung der Erregungsleitung entlang der Nerven. Störungen der elektrischen Aktivität des Herzmuskels sind möglich.

Eine Untersuchung, insbesondere eine serologische, zur Identifizierung einer spezifischen Ursache ist unbedingt erforderlich. Die häufigsten ätiologischen Faktoren sind Virusinfektionen (Epstein-Barr-Virus, epidemisches Hepatitis-B-Virus), Immunopathie oder andere hämatologische Erkrankungen. Letzteres sollte bei atypischen klinischen Manifestationen berücksichtigt werden, beispielsweise bei schweren sensorischen Störungen, bei absteigender Symptomentwicklung oder bei erhöhter Zytose in der Zerebrospinalflüssigkeit. Zu den seltenen Ursachen einer akuten Polyneuropathie zählen auch Alkoholismus mit ausgeprägten Stoffwechselstörungen und Vitamin-B1-Mangel sowie eine noduläre Periarteriitis, die anschließend in der Regel als chronische Polyneuropathie auftritt.

Chronische Polyneuropathie

Eine chronische Polyneuropathie kann lange Zeit unbemerkt bleiben, da der Patient keine charakteristischen Beschwerden zeigt oder die Symptome nicht ernst nimmt. In einer solchen Situation sollten die Symptome im Rahmen einer neurologischen Untersuchung aktiv erkannt werden.

Viele Patienten mit Diabetes mellitus weisen verminderte oder fehlende Achillessehnen- und/oder Kniereflexe sowie eine leichte Atrophie der Wadenmuskulatur und der vorderen Schienbeinmuskulatur auf. Der kurze Musculus extensor digitorum im dorsolateralen Fußbereich direkt unterhalb des Außenknöchels ist bei Dorsalflexion der Zehen möglicherweise nicht tastbar. Die Vibrationssensibilität im Großzehen- oder Knöchelbereich ist häufig vermindert oder fehlt ganz. Die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit zeigt eine ausgedehnte Verlangsamung der motorischen und sensorischen Fasern, was auf eine sekundäre Myelinopathie hindeutet.

Der Nachweis einer subklinischen Polyneuropathie bei Patienten, die im Delirium oder in einem verwirrten Zustand eingeliefert werden, kann auf Alkoholismus als Ursache psychischer Störungen hinweisen. Chronischer Alkoholmissbrauch führt zur Entwicklung einer Polyneuropathie, die klinisch durch eine Abnahme der Tiefenreflexe und eine leichte Parese der Muskulatur der unteren Extremitäten, insbesondere der Streckmuskeln, sowie das Fehlen ausgeprägter sensorischer Störungen gekennzeichnet ist. Elektrophysiologische Untersuchungen zeigen einen axonalen Charakter der Läsion, was durch das Vorhandensein von Denervierungspotentialen im Nadel-EMG bei normalen oder nahezu normalen Nervenleitgeschwindigkeiten angezeigt wird.

Eine vollständige Untersuchung eines Patienten, dessen subklinische Polyneuropathie in keine der oben genannten Kategorien passt (was nicht ungewöhnlich ist), ist zeitaufwändig, teuer und oft nicht schlüssig.

Nachfolgend finden Sie eine Liste einiger seltener Ursachen für Polyneuropathie:

• Nierenversagen;
• paraneoplastische Polyneuropathie, rheumatoide
• Arthritis oder systemischer Lupus erythematodes;
• Porphyrie;
• Vitaminmangel (B1, B6, B12);
• exogene Intoxikation (z. B. Blei, Thallium, Arsen).

II. Kombinierte Degeneration des Rückenmarks (Funikuläre Myelose)

Es ist äußerst wichtig, einen Vitamin-B12-Mangel als Ursache für Areflexie zu identifizieren, da dieser Zustand potenziell heilbar ist. Eine solche Diagnose ist sehr wahrscheinlich, wenn der Patient ein detailliertes Bild einer kombinierten Degeneration des Rückenmarks aufweist, d. h. Muskelschwäche, Areflexie, sensorische Störungen vom Typ „Handschuh“ und „Socke“, Störungen der Tiefensensibilität in Kombination mit dem Babinski-Symptom, was auf eine Beteiligung der Pyramidenbahn hinweist. Häufig werden somatische Symptome einer Achylgastritis, charakteristische Veränderungen der Zungenschleimhaut (Hunter-Glossitis: „verbrühte Zunge“, „lackierte Zunge“) und Manifestationen des asthenischen Syndroms festgestellt.

III. Hereditäre motorische und sensorische Neuropathie Typ I und II (Charcot-Marie-Tooth-Krankheit)

Es gibt angeborene degenerative Erkrankungen, die heute unter dem Namen Hereditäre Motorisch-Sensible Neuropathie (HMSN) zusammengefasst werden. Die als Charcot-Marie-Tooth-Krankheit bekannte Variante kann einen sehr milden Verlauf haben und sich als unvollständiges Bild manifestieren – der Patient weist lediglich Areflexie und eine leichte Deformation des Fußes (den sogenannten „Hohlfuß“) auf.

Die Diagnose ist leicht zu stellen, wenn man die Dissoziation zwischen den ausgeprägten Symptomen (fehlende Reflexe, deutliche Abnahme der Nervenleitgeschwindigkeiten) und dem nahezu vollständigen Fehlen aktiver Beschwerden sowie dem Fehlen von Denervierungszeichen im Nadel-EMG berücksichtigt. Am aussagekräftigsten dürfte eine Untersuchung der nahen Angehörigen des Patienten sein, die in der Regel die gleichen klinischen Merkmale aufweisen.

IV. Spinozerebelläre Ataxien (Degenerationen)

Ähnliche Überlegungen gelten für die spinozerebellären Ataxien, eine weitere große Gruppe vererbter degenerativer Erkrankungen. Das Leitsyndrom ist eine schleichend einsetzende und langsam, aber stetig fortschreitende zerebelläre Ataxie. Reflexe fehlen häufig. Die Familienanamnese liefert möglicherweise keine hilfreichen Informationen. Neuroimaging-Studien sollten nicht als verlässlich angesehen werden: Selbst bei sehr schwerer Ataxie wird eine Kleinhirnatrophie nicht immer erkannt. Genetische Diagnosemethoden können, sofern verfügbar, manchmal die Diagnose unterstützen.

V. Eddie-Syndrom

Liegt eine ausgeprägte Anisokorie vor und reagiert die größere Pupille nicht oder nur langsam auf Licht oder Konvergenz mit Akkommodation, ist zu beachten, dass es sich um eine sogenannte „tonische Pupille“ handelt; wird eine Areflexie festgestellt, kann ein Edie-Syndrom vorliegen. Manchmal entdeckt der Patient selbst Pupillenstörungen: Er kann eine erhöhte Lichtempfindlichkeit aufgrund unzureichender Pupillenverengung als Reaktion auf Lichtreize verspüren; beim Lesen oder Betrachten kleiner Gegenstände aus nächster Nähe ist verschwommenes Sehen möglich, was mit der fehlenden schnellen Akkommodation einhergeht. Manche Patienten stellen beim Blick in den Spiegel einfach fest, dass „ein Auge ungewöhnlich aussieht“. Auch ein inkomplettes Edie-Syndrom (Reflexverlust ohne Pupillenstörungen oder charakteristische Pupillenstörungen ohne Reflexveränderungen) ist möglich.

Anisokorie und das Ausbleiben von Photoreaktionen werfen für den Arzt die Frage nach einer möglichen Neurosyphilis auf, da der Patient zusätzlich an Areflexie leidet. Serologische Untersuchungen sind jedoch negativ, und die ophthalmologische Untersuchung weist auf eine Erhaltung, wenn auch extrem verlangsamter Photoreaktionen hin. Ursache dieses pathologischen Zustands ist die Degeneration parasympathischer Zellen des Ziliarganglions. Da eine parasympathische Denervierung der Pupille vorliegt, besteht auch eine Denervierungsüberempfindlichkeit, die durch Instillation einer verdünnten Lösung eines cholinergen Arzneimittels in die Augen leicht nachgewiesen werden kann: Es kommt zu einer raschen Konstriktion der betroffenen Pupille, während sich die intakte (nicht überempfindliche) Pupille nicht verengt.

VI. Tabes dorsalis

Manchmal wird bei der Untersuchung eines Patienten, dessen Leitsymptom Pupillenstörungen sind, eine Areflexie festgestellt. Im Falle einer beidseitigen Miosis mit leicht veränderter Pupillenform (Abweichung von der runden Form) und fehlender Lichtreaktion bei gleichzeitiger Aufrechterhaltung der Konvergenzreaktion mit Akkommodation (Argyll-Robertson-Symptom) ist die Diagnose Tabes dorsalis sehr wahrscheinlich. In einem solchen Fall muss mithilfe einer serologischen Untersuchung von Liquor cerebrospinalis und Blut festgestellt werden, ob der Patient an einem aktiven spezifischen (syphilitischen) Infektionsprozess leidet – in diesem Fall ist eine Penicillintherapie erforderlich – oder ob sich die Krankheit in einer inaktiven Phase befindet – dann ist keine Antibiotikatherapie erforderlich. Dieselbe Argumentation gilt, wenn die Pupillen erweitert sind, eine leichte Anisokorie vorliegt und die Photoreaktionen ähnlich wie oben beschrieben verändert sind.

VII. Motoneuron-Krankheit

In seltenen Fällen ist der Verlust der Reflexe in den Beinen die führende Manifestation einer Motoneuronerkrankung. Die Diagnose wird anhand folgender Kriterien gestellt: Vorhandensein ausschließlich motorischer Störungen (die Sensibilität ist nicht beeinträchtigt), Faszikulationen sowohl der betroffenen (d. h. paretischen) Muskulatur als auch der nicht betroffenen Muskulatur, diffuse Denervierungszeichen gemäß EMG-Daten mit erhaltener oder nahezu erhaltener Nervenleitgeschwindigkeit.