Somatostatinom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Somatostatinom (Sigmazelltumor der Langerhans-Inseln) wurde erst vor relativ kurzer Zeit beschrieben – im Jahr 1977. Daher ist die Vorstellung des diese Krankheit charakterisierenden Symptomkomplexes noch nicht ausgeprägt. Tumoren, in den meisten Fällen Karzinome, gehen von Somatostatin-produzierenden D-Zellen aus. Sie metastasieren hauptsächlich in der Leber. Einige Autoren glauben, dass es aufgrund der Heterogenität der Symptome überhaupt kein klares klinisches Syndrom des Somatostatinoms gibt. Bislang sind in der Literatur etwas mehr als 20 Patienten mit Somatostatin-sezernierenden Tumoren des Pankreas und des Zwölffingerdarms beschrieben. Zweifellos sind Chirurgen diesen Neoplasien bereits bei Operationen wegen Cholelithiasis begegnet, aber erst jetzt ist klar geworden, dass dies keine zufällige Kombination ist. Neben der Cholelithiasis geht das Somatostatinom mit Diabetes mellitus, Durchfall oder Steatorrhoe, Hypochlorhydrie, Anämie und Gewichtsverlust einher.

Offenbar sind viele Manifestationen das Ergebnis der blockierenden Wirkung von Somatostatin auf die enzymatische Funktion der Bauchspeicheldrüse und die Sekretion anderer Hormone der Langerhans-Inseln, weshalb dieser Symptomkomplex manchmal als „Hemmsyndrom“ bezeichnet wird.

Die meisten der durch die Art der Sekretion beschriebenen Somatostatine erwiesen sich als polyhormonell. Es ist wahrscheinlich, dass dies einer der Gründe für die Heterogenität der klinischen Manifestationen der Krankheit ist.

Die Symptome eines Somatostatinoms spiegeln die bekannten Wirkungen von Somatostatin wider. Eine pathologische Glukosetoleranz ist mit einer Hemmung der Insulinfreisetzung verbunden, die nicht durch eine gleichzeitige Abnahme der Glukagonsekretion kompensiert wird. Die erhöhte Inzidenz von Cholelithiasis ist größtenteils auf die verminderte Kontraktilität der Gallenblase unter dem Einfluss von überschüssigem Somatostatin zurückzuführen (Patienten haben eine große atonische Gallenblase). Steatorrhoe wird als Folge einer unzureichenden exokrinen Pankreasfunktion und einer beeinträchtigten intestinalen Resorption erklärt. Die gastrische Hypochlorhydrie ist eine Folge der hemmenden Wirkung von Somatostatin auf säurebildende Belegzellen sowie auf die Gastrinfreisetzung durch die Antrumschleimhaut.

Die Diagnose eines Somatostatinoms basiert auf dem Nachweis erhöhter Plasmapeptidspiegel. Im Zweifelsfall sollte ein Provokationstest mit Tolbutamid durchgeführt werden, das die Freisetzung von Somatostatin stimuliert.

In der Regel sind nach der Operation wiederholte Zytostatikatherapien mit Streptozotocin und 5-Fluorouracil erforderlich.

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