Renale tubuläre Azidose

Die renale tubuläre Azidose - metabolitscheski, GFR, ändert sich in der Regel nicht.

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Ursachen renale tubuläre Azidose

Proximale renale tubuläre Azidose wird mit einer Abnahme der Fähigkeit von Epithelzellen zur Reabsorption von Bicarbonaten gebildet. Beobachtet isoliert oder innerhalb des Fanconi-Syndroms (primär und sekundär) proximale renale tubuläre Azidose.

Eine isolierte proximale renale tubuläre Azidose beruht auf einer genetisch bedingten Abnahme der Aktivität der Carboanhydrase oder ist mit einer verlängerten Acetazolamidaufnahme verbunden.

Die distale renale tubuläre Azidose entwickelt sich bei fehlender Sekretion von Wasserstoffionen im Lumen des distalen Tubulus oder einer vermehrten Aufnahme durch die Epithelzellen dieses Nephronsegments.

Ein anderer Mechanismus der Bildung ist eine Abnahme der Verfügbarkeit von Urin- Puffern, hauptsächlich Ammoniumionen, mit einer Abnahme ihrer Bildung oder einer übermäßigen Ansammlung im Interstitium.

Vielleicht die Vererbung der distalen renalen tubulären Azidose im autosomal-dominanten Typ (Albright-Butler-Syndrom).

Bei vielen Erkrankungen entwickelt sich eine sekundäre distale tubuläre Azidose. In der Regel treten Hypercalciurie und Hypokaliämie nicht auf.

Die sekundäre distale tubuläre Azidose wird beobachtet mit:

• Hypertrophogobulaminämie;
• krioglobulinemii;
• Krankheit und Sjögren-Syndrom;
• Thyroiditis;
• idiopatiçeskom fibroziruyusçem alveolite;
• primäre biliäre Zirrhose;
• systemischer Lupus erythematodes;
• chronische aktive Hepatitis;
• primärer Hyperparathyreoidismus;
• Intoxikation mit Vitamin D;
• Wilson-Konowalow-Krankheit;
• Morbus Fabry;
• idiopathische Hypercalciurie;
• Hyperthyreose;
• Einnahme von Medikamenten (Amphotericin B);
• tubulointerstitsialynыh nefropatiyah (эndemicheskoy balkanskoy Nephropathien, obstruktivnoy uropathy);
• Nierentransplantation Nephropathie;
• zystische Nierenerkrankungen (medulläre spongiöse Niere, medulläre zystische Nierenerkrankung);
• Erbkrankheiten (Ehlers-Danlos-Syndrom, Sichelzellenanämie).

Mögliche Entwicklung einer distalen renalen tubulären Azidose mit Hyperkaliämie. Die meisten seiner Varianten sind mit einem absoluten oder relativen Mangel an Aldosteron assoziiert.

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Symptome renale tubuläre Azidose

Die Symptome einer renalen tubulären Azidose (proximale Form) sind häufig nicht vorhanden.

Die Symptome der renalen tubulären Azidose (distale Form) sind auf Kalziumverlust im Urin zurückzuführen, oft begleitet von rachitisartigen Knochenveränderungen, Osteomalazie, pathologische Frakturen sind möglich. Eine alkalische Urinreaktion mit einer erhöhten Kalziumkonzentration prädisponiert zu Calcium-Nephrolithiasis.

Symptome des Syndroms der Albright-Butler - Verkümmerung, schwere Muskelschwäche,  Polyurie, Rachitis (bei Erwachsenen - Osteomalazie), nephrocalcinosis und Nephrolithiasis. Die ersten Symptome der Erkrankung entwickeln sich in der Regel in der frühen Kindheit, aber die Fälle ihres Debütes bei den Erwachsenen werden beschrieben.

Formen

Isolieren Sie die proximalen und distalen Varianten der renalen tubulären Azidose.

Varianten der distalen renalen tubulären Azidose mit Hyperkaliämie

Ursache der Azidose	Krankheit
Mangel an Mineralocorticoiden	Kombinierte Mineral- und Glukokortikosteroidinsuffizienz Addison-Krankheit Bilaterale Adrenalektomie Zerstörung von Nebennierengewebe (Blutung, Schwellung) Angeborene Defekte der adrenalen Enzyme Mangel an 21-Hydroxylase Mangel an 3b-Hydroxydihydrogenase Mangel an Cholesterin-Monooxygenasen Isolierte Aldosteroninsuffizienz Familienmangel von Methyloxidase Chronischer idiopathischer Hypoaldosteronismus Transient hypoaldosteronism der Kindheit Medikamente (Heparin-Natrium, ACE-Hemmer)
Giporeninämischer Hypoalldosteronismus	Diabetische Nephropathie Tubulointerstitielle Nephropathien Obstruktive Uropathie Sichelzellenanämie Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente
Pseudohypoaldosteronismus	Primärer Pseudohyperdosteronismus Empfangen von Spironolacton

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Diagnose renale tubuläre Azidose

Labordiagnostik der renalen tubulären Azidose

Mit proximaler renaler tubulärer Azidose werden signifikante Bicarbonaturie, hyperchlorämische Azidose und eine Erhöhung des pH-Wertes des Urins festgestellt.

Im Zusammenhang mit der Erhöhung der Natriumausscheidung (im Natriumbikarbonat) entwickelt sich häufig ein sekundärer Hyperaldosteronismus mit Hypokaliämie.

Bei der distalen renalen tubulären Azidose wird neben einer schweren systemischen Azidose ein signifikanter Anstieg des pH-Wertes im Urin, Hypokaliämie, Hyperkalziurie beobachtet.

Die Diagnose der renalen tubulären Azidose (distale Form) besteht in der Verwendung eines Tests mit Ammoniumchlorid oder Calciumchlorid - Urin pH nicht niedriger als 6,0. Bei pH-Werten <5,5 sollte eine distale tubuläre Azidose ausgeschlossen werden.

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Behandlung renale tubuläre Azidose

Behandlung der renalen tubulären Azidose (proximale Form) ist die Verwendung von großen Dosen von Natriumbicarbonat. Es ist auch möglich, Citratmischungen zu verwenden. Es ist ratsam, Natriumhydrogencarbonat mit thiazidähnlichen Diuretika zu kombinieren, aber diese verstärken manchmal die Hypokaliämie - in diesen Fällen ist die gleichzeitige Verabreichung von Kaliumpräparaten notwendig.

Behandlung der renalen tubulären Azidose (distale Form) besteht in der Ernennung von Bicarbonaten. Die renale tubuläre Azidose mit hyperkaliämischen Varianten erfordert die Gabe von Mineralocorticoiden und Schleifendiuretika.