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Pulmonalstenose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
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Bei der Pulmonalstenose handelt es sich um eine Verengung des Ausflusstrakts der rechten Herzkammer, die den Blutfluss von der rechten Herzkammer zur Lungenarterie während der Systole behindert.
Die Pulmonalstenose ist meist angeboren und tritt vor allem bei Kindern auf. Sie kann valvulär oder direkt subvalvulär im Ausflusstrakt (subvalvulär) liegen. Seltenere Ursachen sind das Noonan-Syndrom (ein familiäres Syndrom ähnlich dem Turner-Syndrom, jedoch ohne den Chromosomenfehler) und das Karzinoid-Syndrom bei Erwachsenen.
Viele Kinder zeigen jahrelang keine klinischen Symptome und suchen erst im Erwachsenenalter einen Arzt auf. Wenn Symptome auftreten, ähneln sie denen einer Aortenstenose (Synkope, Angina pectoris, Dyspnoe). Sichtbare und tastbare Anzeichen weisen auf eine Hypertrophie des rechten Ventrikels (RV) hin und umfassen eine sichtbare Ausdehnung der Jugularvene (aufgrund erhöhter Vorhofkontraktion als Reaktion auf die RV-Hypertrophie), eine rechtsventrikuläre präkordiale Protrusion (Herzhöcker) und ein systolisches Schwirren links vom Brustbein im zweiten Interkostalraum. Bei der Auskultation ist der erste Herzton (S1) normal, der zweite Herzton (S2) ist aufgrund einer verlängerten pulmonalen Auswurfleistung gespalten und verlängert [die pulmonale Komponente von S3 (P) ist verzögert]. Bei Rechtsherzinsuffizienz und Hypertrophie sind der dritte und vierte Herzton (S3 und S4) manchmal im vierten Interkostalraum links vom Brustbein zu hören. Das Klicken bei einer angeborenen Pulmonalstenose wird vermutlich durch eine abnorme Ventrikelwandspannung verursacht. Das Klicken tritt in der frühen Systole (nahe S2) auf und wird nicht durch hämodynamische Veränderungen beeinflusst. Ein grobes Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch ist am besten links vom Sternum im zweiten (valvuläre Stenose) oder vierten (subvalvuläre Pulmonalstenose) Interkostalraum mit Stethoskop und Zwerchfell hörbar, wenn sich der Patient nach vorne beugt. Im Gegensatz zum Geräusch bei einer Aortenstenose strahlt das Geräusch bei einer Pulmonalstenose nicht aus, und die Crescendo-Komponente des Geräusches verlängert sich mit fortschreitender Stenose. Das Geräusch wird beim Valsalva-Manöver und beim Einatmen lauter; der Patient muss aufstehen, damit das Geräusch besser hörbar wird.
Die Diagnose wird mittels Doppler-Echokardiographie gestellt, die die Stenose als minimal (Spitzengradient < 40 mmHg), mittelschwer (41–79 mmHg) oder schwer (> 80 mmHg) charakterisieren kann. EKG-Befunde tragen immer zur partiellen Beurteilung bei. Sie können normal sein oder auf eine rechtsventrikuläre Hypertrophie oder einen Rechtsschenkelblock hinweisen. Eine Rechtsherzkatheteruntersuchung ist nur bei Verdacht auf eine Obstruktion auf zwei Ebenen (valvulär und subvalvulär), bei abweichenden klinischen und echokardiographischen Befunden oder vor einer Operation indiziert.
Die Prognose ohne Behandlung ist im Allgemeinen gut und verbessert sich mit entsprechender medizinischer Intervention. Die Behandlung erfolgt mittels Ballonvalvuloplastie, die Patienten mit Manifestationen einer Pulmonalstenose und Patienten ohne klinische Symptome mit normaler systolischer Funktion und einem Spitzengradienten > 40–50 mmHg verschrieben wird.
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