Peripheres vaskuläres destruktives labyrinthisches Syndrom

Peripheres vaskuläres destruktives labyrinthisches Syndrom (AUL). Diese Form der Krankheit des Ohrlabyrinths wurde erstmals 1848 von P. Meienier von einer jungen Frau beschrieben, die im Winter eifrig unterwegs war und auf beiden Ohren plötzlich taub wurde, Schwindel und Erbrechen hatte. Diese Symptome hielten 4 Tage an und am 5. Tag starb sie. Bei der Autopsie im Ohrlabyrinth fand sich hämorrhagisches Exsudat. Dieser klinische Fall bleibt bis heute mysteriös; Man kann nur vermuten, dass der Verstorbene eine schwere Form einer bilateralen Influenza-Labyrinthitis erlitten hat.

Seit langer Zeit in der klinischen Praxis bestanden und gibt es viele Fälle von sogenannten akuten labirintopatii bei denen tritt eine plötzliche Taubheit oder Hörverlust auf einem Ohr, Lärm darin und herausragende Merkmale der vestibulären Dysfunktion (Schwindel, Spontannystagmus, Übelkeit, Erbrechen usw. .), die auf die Unterfunktion oder Deaktivierung des Vestibularapparats auf der Seite des betroffenen Ohres hinweisen.

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Ursachen periphere vaskuläre destruktive Labyrinth-Syndrom

Die Ursachen des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinth-Syndroms sind vielfältig; Gründen kann es Diabetes, Blutkrankheit, Wirbel-basilar Gefäßinsuffizienz, Arteriosklerose, Bluthochdruck oder hypotonischen arterielles Syndrom, sowie virale Läsionen Ohrlabyrinth sein. In einigen Fällen tritt AOL aufgrund einer starken baroakustischen Verletzung oder Gasembolie von Zweigen der Labyrintharterie in einer Caisson-Krankheit auf.

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Pathogenese

Pathogenese wird durch zwei mögliche unmittelbare Ursachen des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinth-Syndroms bestimmt - ischämische oder hämorrhagische Formen.

Ischämische Form. Von den drei Mechanismen der Ischämie (Angiospasmus, Obturation, Kompression) für das periphere vaskuläre destruktive Labyrinth-Syndrom sind die ersten beiden charakteristisch.

Vasospastische Ischämie resultiert aus Reizung vasomotorischer Zentren, so als Reiz Vasokonstriktion auslösenden Faktoren wirken kann wie die Katecholamine (psychischer Stress), Chemikalien (Adrenalin, Vasopressin, Opium, Ergotamin), Trauma (schmerzhafter Schock), mikrobielle Toxine Gesamt Gehirn und Bluthochdruck und andere. Diese Faktoren in unterschiedlichem Maß Vasokonstriktion Labyrinth Arterien verursachen kann, aber die führende Position von pathogenetisch von Bedeutung sind Risikofaktoren für das Auftreten von vasospastische Formen der peripheren Gefäß labyrinth zerstörendes Syndrom als Wirbel-basilaris vaskulärer Insuffizienz, gipertei-invasive Krisen, psycho-emotionaler Stress.

Obstruktive Ischämie tritt auf, wenn eine Arterie Lumen Okklusion durch einen Thrombus oder Embolus oder durch eine Verdickung der Arterienwand mit einer Verengung seines Lumens als Ergebnis eines pathologischen Prozess entwickeln kann (Atherosklerose, Periarteritis nodosum, Entzündung). Für periphere vaskuläre labyrinth destruktiven Syndrom typischsten atherosklerotischen Prozesses ist, ist die typische Kombination der pathogenetischen Faktoren, die seine Verbindung mit Vasokonstriktion, in labyrinthischen Entwicklungs Arterien.

Die Pathogenese der Ischämie, die für viele Erkrankungen der HNO-Organe so charakteristisch ist, ist wie folgt: Sauerstoffmangel des Gewebes, begleitet von einer charakteristischen Stoffwechselstörung; in den Geweben gibt es eine Anhäufung von toxischen nedookisleinyh Produkten des Stoffwechsels (Kataboliten); CBS ist in Richtung Azidose verschoben; die Phänomene des anaeroben Zerfalls von Geweben werden verstärkt; Anreicherung von sauren Stoffwechselprodukten führt zur Quellung von Geweben, Gefäßdurchlässigkeit und Zellmembranen (sekundäre Hydrops labyrinth) -Rezeptor-Stimulation Formationen sekundäre Kompressions Ischämie und erhöhen. Stoffwechselstörungen erste Leitung zu einer Störung der Organfunktion, Gewebe (reversible Stufe) und dann zu strukturellen Veränderungen in der Form von dystrophischen, atrophische, nekrobiotische Prozesse bis zum vollständigen Nekrose (ein irreversibler Schritt) entstehen.

Die Folgen einer Ischämie hängen sowohl vom Grad der Verletzung des Blutflusses als auch von der Empfindlichkeit der Gewebe gegenüber Sauerstoffmangel ab. Im Ohrlabyrinth sind die Haarzellen von CpO empfindlicher gegenüber Hypoxie, phylogenetisch jünger als die vestibulären Rezeptoren, so sterben sie früher bei Ischämie des Innenohrs ab. Bei kurzer Ischämiezeit und entsprechender Behandlung kann nicht nur die vestibuläre, sondern auch die auditorische Funktion wiederhergestellt werden.

Hämorrhagische Form periphere vaskuläres labyrinth zerstörendes Syndrom durch Ausbluten in die Hohlräume des Innenohrs gekennzeichnet ist, die sowohl begrenzt werden können (zum Beispiel nur in der Cochlea oder in jedem Bogengang) und generali, die meisten des Greifohrlabyrinths. Einer der Hauptgründe für diese Form von peripherem vaskulärem labyrinth zerstörenden Syndrom ist eine hypertensive Krise, die auf dem Hintergrund erhöhter Gefäßpermeabilität entstand. Als eine erste Ursache von peripherem vaskulärem zerstörenden labyrinth - Syndrom kann verschiedene hämorrhagische Diathese (Hämophilie, Thrombozytopenie und Thrombozytopathie, trombogemorragichesky Syndrom, hämorrhagische Vaskulitis, etc.), Diabetes, hämorrhagisches Fieber in einigen akuten Infektionen (Influenza, Herpes zoster Innenohr und andere virale Krankheiten machen ).

Eine hämorrhagische Form des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinth-Syndroms ist gekennzeichnet durch einen plötzlichen Anstieg des Drucks im Labyrinth und das Auftreten von Hypoxie, gefolgt von einer vollständigen Degeneration der Innenohr-Rezeptoren.

Zweiseitige AOL ist äußerst selten und endet in der Regel mit völliger Taubheit und anhaltender Beeinträchtigung der Funktion des Vestibularapparats.

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Symptome periphere vaskuläre destruktive Labyrinth-Syndrom

Die Symptome einer peripheren Gefäß Labyrinth destruktiven Syndrom manifestiert sich eine Krise des plötzlichen schweren kohleovestibulyarny ohne Vorläufer, und die hämorrhagische Form erscheint am häufigsten bei körperlicher Belastung, plötzliche emotionale Stress und ischämische Form - während des Schlafes in den frühen Morgenstunden. Symptome Krise typischen Angriff von Morbus Menière, und sie entwickeln sich oft auf dem Hintergrund der Enzephalopathie chronisch hypertensiven durch Zeichen oder akute hypertensive Enzephalopathie begleitet. Eine Besonderheit in AUL mit Morbus Menière ist eine dauerhafte Hörschäden, nie auf sein ursprüngliches Niveau zurückkehrt, und eine deutliche Verschlechterung in der Wahrnehmung von Klang als in der Luft, und in einem Knochenbruch Kurven Tonschwelle Audiogramm bei hohen Frequenzen durch. Der daraus resultierende Spontannystagmus nur für eine kurze Zeit (Minuten, Stunden) kann auf das betroffene Ohr geleitet werden, und dann der langsame Zunahme Ischämie. In allen anderen Fällen erhält es sofort die Merkmale des Abschaltens des Labyrinths und ist auf das nicht infizierte Ohr gerichtet.

AUL, zusammen mit Cochlea und vestibulären Syndrom (ein lautes Geräusch im Ohr, schnell Hörverlust zu erhöhen, bis zu Taubheit, plötzlicher Schwindel, Spontannystagmus, zu dem betroffenen Ohr fallen, Übelkeit und Erbrechen), in der Regel durch Kopfschmerzen und eine Reihe von autonomen begleitet Symptome im Zusammenhang mit Herz-Kreislauf-, Atemwegs- und autonomen Systemen. In einigen Fällen haben die Patienten collaptoid Zustand und Verlust des Bewusstseins. Dies sind die Zeichen der charakteristischsten von Apoplexie vestibulären Teil des Ohrlabyrinths, wenn hämodynamischen und hämorrhagischen Störungen nur in der Cochlea auftreten, können die vestibulären Symptome mild oder sogar während des Schlafes zu sehen ist, und der Patient aufgewacht und sieht plötzlich scharf Schwerhörigkeit oder sogar Taubheit in einem Ohr.

Plötzlich kohleovestibulyarny Krise Gegangen dauert mehrere Tage und dann nach und nach der Schwere seines reduzierter und auditorische Funktion bleibt entweder auf einem niedrigen Niveau oder ausgeschaltet oder mehr gestellt (nach kurzfristiger ischämische Krise) und die Symptome der vestibulären Krise getestet, aber während chronische vestibuläre Aufrechterhaltung Unzulänglichkeit, die für viele Monate anhält. Patienten, die sich einer AUL unterzogen haben, bleiben für einen Monat oder länger invalid und benötigen eine lange Rehabilitationszeit. Sie sind ein Gegenstück zu Arbeiten in der Höhe, zum professionellen Fahren von Fahrzeugen, zum Dienst in den Streitkräften als Wehrpflichtige.

Formen

Periphäres tympanogenes labyrinthisches Syndrom. Dieses Syndrom kann manchmal bei chronischen oder akuten eitrigen Erkrankungen des Mittelohrs (induzierte Labyrinthopathie) beobachtet werden. Es kommt aufgrund der Reizung des Tympanoplexus, des Eindringens von Giftstoffen durch die Fenster des Labyrinths im Innenohr oder durch mikrozirkulatorische Blut- und Lymphbahnen vor. Periphere tympanogene Labyrinth-Syndrom manifestiert sich als Anfälle von leichten Schwindel, Lärm im Ohr, die schnell die effektive Behandlung des entzündlichen Prozesses in der CrN passieren. Dieses Syndrom sollte vom Anfangsstadium der serösen Labyrinthitis unterschieden werden, die als Komplikation der akuten oder exazerbation der chronischen eitrigen Mittelohrentzündung entstand.

Eine andere Form der peripheren timpanogennogo labyrinth - Syndrom ist der Prozess, der als behandelt narbige labirintoz als Folge der begrenzten labyrinthitis Labyrinths in Fenstern und Eindringen von Narbengewebe in der peri- und endolymphatische Raum entstehen. Diese Form des peripheren timpanogennogo labyrinth - Syndroms ist durch fortschreitenden Gehörverlust, Lärm im Ohr, vestibuläre Dysfunktion versteckt, nur nachweisbar bitermalnom kalorischen Test als gemischte mezhlabirintnoy Asymmetrie (auf der Seite und auf der Strecke) aus.

Akutes katarrhalisches tubo-Otitis Licht kann auch labyrinthische Dysfunktion aufgrund Zurückziehen des Trommelfells und eine entsprechenden Vertiefung in der Basis des Steigbügel Schwelle maze provozieren. Anzeichen von peripheren timpanogennogo labyrinth-Syndrom (Ohrgeräusche, Schwindel, einfach, eine kleine Erhöhung der Erregbarkeit des Vestibularapparates des Ohres auf der Seite des Patienten) verschwinden, indem die Durchgängigkeit des Gehörrohr und die Eliminierung von Katarrh in ihm und das Mittelohr wiederherzustellen.

Chronische katarrhalische Tubo-Otitis, Obliteration des Gehörganges äußert sich selten durch vestibuläre Symptome; Diese Erkrankungen sind durch einen fortschreitenden Hörverlust gekennzeichnet, beginnend mit dem leitenden, fortdauernden gemischten und terminierenden Präzeptor ohne besondere Hoffnung auf eine erfolgreiche nicht-operative Behandlung.

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Diagnose periphere vaskuläre destruktive Labyrinth-Syndrom

Die Diagnose beruht auf charakteristisches Krankheitsbild - das plötzliche Auftreten von „destruktiv“ Labyrinth-Syndrom: Schwindel und Spontannystagmus nach dem gesunden Ohr, Lärm und Hörsturz (Schwerhörigkeit) auf dem betroffenen Ohr ist eine gleiche Hörverlusts sowohl in der Luft, und wenn die Knochenhalte, fehlende Anamnese ähnlicher Attacken.

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Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose erfolgt mit Morbus Menière, Stamm- und superoptischen Apoplexie-Syndromen. Die Differentialdiagnostik mit akusto-vestibulärer Neuritis, insbesondere mit syphilitischer Meningoneuritis des präcochleären Nervs und der Hirnhaut von MMU, ist schwieriger.

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Behandlung periphere vaskuläre destruktive Labyrinth-Syndrom

Die Behandlung hängt von der Form des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinth-Syndroms ab.

Wenn vasospastische Form vorgeschriebenen Vasodilatatoren (xantinol Nicotinat, Nicotinoyl-GABA, Cinnarizin), alpha-Blockern (Dihydroergotoxin) angioprotectors und Mikrozirkulation Korrektoren (Betahistin). Gleichzeitig ist die Ernennung von zerebralen Kreislaufkorrektoren (Vinpocetin, Nikotinsäure, Pentoxifyllin) angezeigt. Die Medikamente der Wahl sind Vasodilatatoren wie Bendazol, Hydralazin, Minoxidil, Natriumnitroprussid.

Wenn obstruktive periphere vaskuläre zerstörende Form labyrinth-Syndrom individuelle Auswahlmittel durchgeführt oben in Kombination mit anti-aufgelisteten sklerotischen und Lipidsenker, sowie Thrombozytenaggregationshemmer (Acetylsalicylsäure, Dipyridamol, Indobufen, Clopidogrel).

In hämorrhagischer Form von peripherem vaskulärem labyrinth zerstörenden Syndrom und Korrektoren angioprotectors Mikro antihypoxants und Antioxidantien (dimephosphone, Vinpocetin) verwendet. Jedoch ist die Verwendung dieser Mittel richtet sich nicht nur Ohrlabyrinths Funktion, die in hämorrhagische Apoplexie wiederherzustellen unwiderruflich in Bezug auf die gröberen Prophylaxe von zerebrovaskulären Erkrankungen verloren, und insbesondere im vertebrobasilären Becken. Patienten mit Verdacht auf AOL sollten von einem Neurologen untersucht werden, um eine akute zerebrovaskuläre Insuffizienz des Gehirns auszuschließen.

Prognose

Die Prognose für die auditorische Funktion ist ungünstig, im Hinblick auf die Vestibularfunktion - vorsichtig, ansonsten - wird durch die Krankheit bestimmt, die das Auftreten des peripheren vaskulären destruktiven Labyrinth-Syndroms verursacht hat.

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