Perforierende serpiginierende Elastose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Elastose serpiginiruyuschy Perforieren (. Syn: follicular Keratose serpiginiruyuschy Lutz elastoma intrapapillyarnaya Perforieren verrutsiformnaya Miescher) - eine vererbte Erkrankung des Bindegewebes mit unbekannter Ätiologie, manchmal kombiniert mit Syndrom Chernogubova-Ehlers-Danlos - Syndrom, elastischem Pseudoxanthoma, Osteogenesis imperfecta, Marfan - Syndrom. Klinisch manifesten Anwesenheit förmigen Feuerstellen ringförmige Schal , bestehend aus Plattenepithelkarzinom Papeln rötlich - brauner Farbe mit einer Aussparung in der Mitte, die nach dem Regressions kleinen atrophische Narben bleiben. Eruptionen befinden sich hauptsächlich im Nacken und Hals, können aber auch verbreitet werden. Eine autosomal dominante Art der Vererbung wird angenommen. Es gibt sporadische Fälle. Mögliche Entwicklung der Krankheit bei der Langzeitanwendung von D-Penicillamin.

Pathomorphologie. Insbesondere in der Papillarschicht der Dermis nimmt die Anzahl und Dicke der elastischen Fasern zu. In der Epidermis - Akanthose, fokale Hyper- und Parakeratose. In der Mitte von Papeln tiefer Einstülpung der Epidermis, fusioniert mit dem transepidermalen Kanal im unteren Segment der elastischen Fasern gefüllt, die auf der epidermalen Oberfläche zu finden sind. Zusätzlich zu den elastischen Fasern können dystrophisch veränderte Zellen mit pyknotischen Kernen im Kanal gesehen werden. In den Dermis herum homogene Masse umgeformt elastische Fasern sichtbar entzündliche Infiltrate von Lymphozyten, mit dem Fremdkörper-Riesenzellen dotierte Histiozyten und Extravasate aus Erythrozyten.

Die Histogenese des Prozesses ist mit Veränderungen in elastischen Fasern verbunden, die antigene Eigenschaften erlangen. D. Tambaos und N. Berger (1980) weisen auf eine Zunahme der Epidermis und der Dermis von intraepithelialen Makrophagen hin, die oft in Kontakt mit mononukleären Zellen stehen. Hinweise auf eine Aktivierung der humoralen Immunität können die Ablagerung von IgM, C3 und C4 sein, die in der Dermis entlang der elastischen Fasern gefunden werden. Gleichzeitig können die modifizierten elastischen Fasern als ein Fremdmaterial dienen, bei dessen Vorhandensein sich eine entsprechende Reaktion in der Dermis entwickelt, wobei umgestaltete elastische Fasern wie ein Fremdkörper der Hautoberfläche ausgesetzt sind. JM Hitch et al. (1959) glauben, dass die Veränderungen in der Verbreitung von groben Fasern bestehen, die eine Eigenschaft von elastischem haben, durch die Epidermis beseitigend. Es wird auch vorgeschlagen, dass Elastoid-Kollagen-Degeneration statt Hyperplasie von elastischen Fasern auftritt.