Elastose perforierende serpiginöse Elastose: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Elastosis perforans serpiginans (Synonyme: Keratosis follicularis serpiginans von Lutz, Elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) ist eine erbliche Bindegewebserkrankung unklarer Ätiologie, die manchmal mit dem Chernogubov-Ehlers-Danlos-Syndrom, elastischem Pseudoxanthom, Osteogenesis imperfecta und Marfan-Syndrom kombiniert ist. Klinisch manifestiert sie sich durch das Vorhandensein figürlicher, meist ringförmiger Herde, die aus rotbraunen Hornpapeln mit einer Vertiefung in der Mitte bestehen, nach deren Rückbildung kleine atrophische Narben zurückbleiben. Der Ausschlag befindet sich hauptsächlich im Hinterkopf- und Halsbereich, kann aber auch disseminiert sein. Es wird ein autosomal-dominanter Vererbungstyp angenommen. Sporadische Fälle treten auf. Die Krankheit kann sich bei langfristiger Einnahme von D-Penicillamin entwickeln.

Pathomorphologie. Es wird eine Zunahme der Anzahl und Dicke elastischer Fasern festgestellt, insbesondere in der Papillarschicht der Dermis. In der Epidermis - Akanthose, fokale Hyper- und Parakeratose. Im Zentrum der Papel befindet sich eine tiefe Invagination der Epidermis, die mit einem transepidermalen Kanal endet, der im unteren Bereich mit elastischen Fasern gefüllt ist, die sich auch auf der Oberfläche der Epidermis befinden. Neben elastischen Fasern sind im Kanal dystrophisch veränderte Zellen mit pyknotischen Kernen zu sehen. Entzündliche Infiltrate von Lymphozyten, Histiozyten mit einer Beimischung von Riesenzellen von Fremdkörpern sowie Extravasate von Erythrozyten sind in der Dermis um homogene Massen modifizierter elastischer Fasern sichtbar.

Die Histogenese des Prozesses ist mit Veränderungen der elastischen Fasern verbunden, die antigene Eigenschaften annehmen. D. Tsambaos und H. Berger (1980) weisen auf eine Zunahme intraepidermaler Makrophagen in Epidermis und Dermis hin, die häufig in Kontakt mit mononukleären Elementen stehen. Die Ablagerung von IgM, C3 und C4 in der Dermis entlang der elastischen Fasern kann als Hinweis auf eine Aktivierung der humoralen Immunität dienen. Gleichzeitig können die veränderten elastischen Fasern als Fremdmaterial dienen, auf dessen Vorhandensein eine entsprechende Reaktion in der Dermis auftritt: die Freisetzung der veränderten elastischen Fasern auf die Hautoberfläche wie ein Fremdkörper. JM Hitch et al. (1959) glauben, dass die Veränderungen aus der Proliferation grober Fasern bestehen, die die Eigenschaften elastischer Fasern aufweisen und durch die Epidermis ausgeschieden werden. Es wird auch vermutet, dass eher eine elastoide Kollagendystrophie als eine Hyperplasie elastischer Fasern auftritt.