Papilläres Hidradenom der Haut: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Hidradenoma papillaris ist ein seltener gutartiger, multilobulierter Tumor der apokrinen Schweißdrüsen, der in der Dermis lokalisiert ist.

P. Abenoza und AB Ackerman (1990) fanden zwischen 1979 und 1987 bei 750.000 Biopsien lediglich 219 Hidradenome – in 5 % der Fälle waren dies ekkrine (poroide) Hidradenome, in 95 % apokrine (klarzellige) Hidradenome. 99 % der Tumoren waren solitär. Das Verhältnis von Männern und Frauen betrug 1:1. 80 % der Patienten waren über 40 Jahre alt. In 50 % der Fälle war das Hidradenom auf der Haut des Gesichts und der Kopfhaut lokalisiert, in 21 % auf der Haut der Extremitäten und in 20 % am Rumpf. Entgegen der landläufigen Meinung war der Tumor nur in 6 Fällen auf der Haut der Brustdrüse lokalisiert und es wurde kein einziger Fall einer Tumorlokalisation an der Vulva oder im perianalen Bereich registriert.

Die Ursachen und die Pathogenese von Hidradenoma papillae cutanea sind unbekannt.

Symptome des papillären Hidradenoms der Haut. Klinisch ist das Hidradenom ein zystenartiger, klar abgegrenzter kutaner und/oder intradermaler Knoten mit graubläulicher Farbe, manchmal mit der Absonderung von heller oder blutiger Flüssigkeit und einem durchschnittlichen Durchmesser von 1-3 cm.

Die Krankheit ist leicht zu diagnostizieren. Sie ist durch die Bildung tumorartiger Gebilde bei Frauen im Bereich der großen Schamlippen, des Perineums und seltener in anderen Hautbereichen mit apokrinen Schweißdrüsen gekennzeichnet.

Der Tumor hat eine kugelförmige Form, eine weiche Konsistenz, ist beweglich, schmerzlos und hat einen Durchmesser von 1–2 bis 4–5 cm. Große Tumoren ragen über die Hautoberfläche hinaus.

Histopathologie. In den tiefen Schichten der Dermis befindet sich ein Tumor, der von einer Kapsel umgeben ist und nicht mit der Epidermis verbunden ist. Der Tumor hat eine drüsige Struktur und besteht aus Tubuli und zystischen Formationen, die mit prismatischen Zellen ausgekleidet sind.

Pathomorphologie. Die Autoren unterscheiden zwei Hauptformen des Hidradenoms: poroid (mit ekkriner Differenzierung) und klarzellig (apokrin). Die erste Variante ist bei geringer Vergrößerung multilobulär mit einem unterschiedlichen Verhältnis von soliden und zystischen Komponenten. Der Tumor ist häufiger zystisch, in den tiefen Teilen der Dermis lokalisiert, von einer fibrösen Kapsel umgeben und nicht mit der ihn bedeckenden Epidermis verbunden. Die Zystenwände sind mit verhorntem Epithel ausgekleidet, im Lumen finden sich tubuläre Strukturen und papilläre Auswüchse. Poroide (ekkrines Porom-Typ) und kutikuläre Zellen, Nekroseherde, Kernpolymorphismus und manchmal multinukleäre Makrophagen werden zytologisch bestimmt. Poroide Zellen sind klein, dunkel, mit spärlichem Zytoplasma, kutikuläre Zellen sind größer, mit hellem Zytoplasma und Interzellularbrücken und ähneln den kutikulären Zellen eines normalen Ausführungsgangs einer ekkrinen Schweißdrüse. Die poroide Variante des Hidradenoms muss vom einfachen Hydrakanthom, dem ekkrinen Porom, unterschieden werden – in beiden Fällen ist das Hidradenom nicht mit der Epidermis verbunden.

Klarzelliges Hidradenom wird in solide, zystische und solide-zystische Varianten unterteilt. Je nach Zellzusammensetzung können sie klare, Plattenepithelzellen (eosinophil, granulär, polygonal), muzinöse Zellen und apokrine Zellen enthalten, die röhrenförmige Strukturen auskleiden. Letztere sind in fast allen Varianten des Hidradenoms vorhanden. Der Tumor befindet sich normalerweise in der Dermis, manchmal besteht jedoch eine kontinuierliche Verbindung mit der hyperplastischen Epidermis und dem Follikelinfundibulum. Das Zytoplasma klarzelliger Zellen ist reich an Glykogen, das bei der Behandlung mit Diastase entfernt wird. Plattenepithelzellen haben einen runden oder ovalen Kern, kaum wahrnehmbare Nukleolen und fein verteiltes Chromatin. Das Zytoplasma enthält viele Tonofilamente. Muzinöse Zellen sind bei Hidradenomen schwer zu erkennen; sie kleiden normalerweise zystische Hohlräume aus und sind durch ein ballonförmiges, schleimreiches Zytoplasma gekennzeichnet. Die Zellen, die die Tubuli auskleiden, können zwei Typen sein: prismatische und zylindrische. Erstere bilden gangartige Strukturen (ein Zeichen der duktalen Differenzierung), letztere bilden drüsenartige Strukturen und spiegeln bis zu einem gewissen Grad die Differenzierung in Richtung des sekretorischen Teils der apokrinen Drüse wider.

Histogenese. Histochemische und elektronenmikroskopische Methoden zeigten Anzeichen einer Sekretion durch apokrine Drüsen: eine positive Reaktion auf lysosomale Enzyme und eine negative Phosphorylasereaktion. Der histogenetische Zusammenhang dieses Tumors mit apokrinen Drüsen wurde durch ultrastrukturelle Untersuchungen bestätigt. Die Drüsenzellelemente wiesen einen ausgeprägten Golgi-Komplex und elektronendichte Formationen mit „Einklemmen“ des apikalen Teils der Zellen (Sekretionsgranula) in das Lumen des Ganges auf.

Das klarzellige Hidradenom unterscheidet sich von der Metastasierung des klarzelligen Nierenzellkarzinoms. Letzteres ist durch das Fehlen einer lobulären Struktur, eine reichliche Vaskularisierung mit massiven Erythrozytenextravasaten und das Vorhandensein reichlicher Fetteinschlüsse im Zytoplasma der Zellen gekennzeichnet.

Bei einer oberflächlich entnommenen Biopsie können Schwierigkeiten bei der Differentialdiagnose mit der klarzelligen Variante des Plattenepithelkarzinoms, Neoplasien der Talgdrüse und der trichilemmalen Differenzierung bei reaktiver Hyperplasie des Follikelepithels viraler Genese auftreten.

Behandlung des papillären Hidradenoms der Haut. Es wird eine chirurgische Entfernung des Tumors durchgeführt.

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