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Paget-Krankheit
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
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Morbus Paget (Syn.: extramammärer Morbus Paget, Adenocarcinoma acrospinocellulae epidermotropum) ist eine Krebserkrankung in situ, die in der Regel rund um die Brustwarzen oder an den Brustwarzen, seltener im Genitalbereich und in den Achselhöhlen lokalisiert ist.
[ Ursachen und Pathogenese der Paget-Krankheit
Morbus Paget ist eine präkanzeröse Erkrankung. Extramammäre Formen werden mit Schweißdrüsenkarzinomen assoziiert. Läsionen in den Brustdrüsen gelten per continutatem als Metastasen des Brustkrebses. Morbus Paget kann durch Traumata, Narbenveränderungen und andere endo- und exogene Faktoren ausgelöst werden.
Histopathologie
Es werden Akanthose, Papillomatose, Polymorphismus der Dornzellen und das Vorhandensein von Ischitzellen (große Zellen mit hellem Zytoplasma und hellem oder hyperchromem Kern) beobachtet. Den Zellen fehlen interzelluläre Verbindungen. In der Dermis, die hauptsächlich aus Lymphozyten, Plasmazellen und einigen Mastzellen besteht, kommt es zu einer Entzündungsreaktion.
Pathomorphologie
In frischen Elementen der Epidermis kommt es zu Akanthose mit Verlängerung und Ausbreitung der Epidermisauswüchse, in alten Elementen ist die Epidermis dünner. Charakteristisch ist das Vorhandensein von Paget-Zellen unter den Epithelzellen – große, brückenlose Zellen mit hellem Zytoplasma und großem Zellkern. Sie sind normalerweise besonders zahlreich in der Basalschicht der Epidermis und verursachen deren Desorganisation. Tumorzellen dringen in der Regel nicht in die Dermis ein. Wenn viele Paget-Zellen vorhanden sind, bilden sie Zellen, die die Zellen der Epidermis verdrängen und deformieren. In ihrem Zytoplasma werden Glykogen, neutrale Glykosaminoglykane und eine Substanz wie Sialomucin nachgewiesen. Einige Zellen können Melanin enthalten, das aus benachbarten Melanozyten in sie eindringt, während die Paget-Zellen selbst DOPA-negativ sind.
In der Papillarschicht der Dermis werden entzündliche Infiltrate unterschiedlicher Intensität beobachtet. In der Epidermis, in der Nähe der Milchgänge, werden manchmal Zellstränge atypischer Zellen festgestellt. Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigten, dass Paget-Zellen schlecht differenziert sind und Desmosomen und Mikrovilli aufweisen. Dieses Bild ähnelt der Struktur von Epithelzellen der Gänge apokriner oder ekkriner Drüsen. Histochemisch wurden in diesen Zellen Anzeichen einer apokrinen Differenzierung gefunden.
Pathohistologische Veränderungen bei extramammären Formen des Morbus Paget ähneln denen bei einer Lokalisation in der Brustdrüse.
Histogenetisch ist der Morbus Paget der Mammalokalisation mit Zellen des Milchgangkrebses sowie mit Karzinomen aus veränderten apokrinen Drüsen assoziiert. Bei der extramammären Lokalisation kann sich aufgrund der ektopischen Lage von Anhangszellen in der Epidermis ein Tumor aus Zellen der Infundibularregion von Haarfollikeln und apokrinen Drüsen entwickeln.
Die Differentialdiagnose sollte bei mikrobiellem Ekzem, Krätze, primärer Syphilis, chronischer Pyodermie, oberflächlicher Candidose, Basaliom, Pilzmykose, Neurodermitis, Herpesinfektion und Melanom durchgeführt werden. Morbus Paget muss vom Morbus Bowen unterschieden werden, bei dem auch vakuolisierte Epithelzellen nachgewiesen werden können. Im Unterschied zu Morbus Bowen haben Paget-Zellen jedoch keine Interzellularbrücken und enthalten eine PAS-positive Substanz und Sialomucin, das bei Anfärbung mit Toluidinblau und Thionin Metachromasie erzeugt. Darüber hinaus werden beim Morbus Bowen, im Unterschied zu Morbus Paget, Knotenbildung der Kerne innerhalb der riesigen mehrkernigen Epithelzellen sowie Dyskeratose-Phänomene beobachtet. Morbus Paget unterscheidet sich vom pagetoiden malignen Melanom dadurch, dass Tumorzellen in die Dermis eindringen; Einige maligne Melanomzellen enthalten geringe Mengen Melanin und reagieren positiv mit dem monoklonalen Antikörper HMB-45.
Symptome der Paget-Krankheit
Morbus Paget tritt normalerweise bei Menschen über 40 Jahren auf, hauptsächlich bei Frauen.
Die Krankheit beginnt als begrenzte, fleckige Läsion, die schuppt und einem Ekzem ähnelt. Der Umriss der Läsion ist unregelmäßig und polyzyklisch. Über mehrere Monate oder Jahre vergrößert sich die Läsion, die Mazeration nimmt zu, die Verdichtung wird deutlicher, insbesondere an den Rändern. Es bildet sich eine Erosion, die mit serös-blutigen Krusten bedeckt ist. Nach deren Entfernung ist eine feuchte, körnige, leicht blutende Oberfläche sichtbar. Im Zentrum kann eine Narbenbildung beobachtet werden, wodurch in einigen Fällen die Brustwarze zurückgezogen wird. Patienten mit extramammärem Morbus Paget können an anderen Stellen bösartige Tumoren aufweisen. Das klinische Bild des extramammären Morbus Paget kann Psoriasis, einem begrenzten Ekzem oder Morbus Bowen ähneln.
Der typische Ort der Läsion ist der Warzenhof der Brustwarze, viel seltener - andere Bereiche der Haut (Genitalien, Perineum, Bauch, Achselhöhlen). Einseitige Läsionen der Brustdrüsen sind charakteristisch. Morbus Paget beginnt mit Rötung, kaum wahrnehmbarem Abschälen der Brustwarze der Brustdrüse. Dann werden exsudative Phänomene bis hin zu leichtem Nässen und Juckreiz festgestellt. Der Umriss der Läsion ist oft unregelmäßig, polyzyklisch, ihre Zone dehnt sich sehr langsam aus und geht über den Warzenhof hinaus. Die Läsion ähnelt einem Ekzem. Mit der Zeit (Monate, Jahre) verdichten sich die Ränder der Läsion, die Oberfläche ist mit serös-blutigen Krusten bedeckt. Nach dem Entfernen der Krusten wird eine feuchte, körnige (aufgrund von Vegetation), leicht blutende Oberfläche freigelegt.
Die Brustwarze wird dadurch nach innen gezogen, bis sie vollständig verschwindet. Die Palpation zeigt eine tumorartige Gewebeverdichtung und eine Vergrößerung der regionalen Lymphknoten. Juckreiz, Brennen und Schmerzen treten in unterschiedlichem Ausmaß auf.
Bei der extramammären Lokalisation liegt der Morbus Paget im Anogenitalbereich und manifestiert sich klinisch durch einen hohen Polymorphismus. Die Läsionen können sich allmählich auf benachbarte Hautbereiche ausbreiten.
Was muss untersucht werden?
Behandlung der Paget-Krankheit
Die Behandlung der Paget-Krankheit erfolgt mit einer Operation und/oder Strahlentherapie.