Pachiderma

Pachydermoperiostose (griechisch Pachus - dick, dicht ;. Derma - Haut und Periostose - Nicht-entzündliche Veränderung der Knochenhaut) - eine Krankheit, die führende Merkmal davon ist eine massive Verdickung der Haut des Gesichts, der Schädel, Hände, Füße und distalen Teilen langer Knochen. Im Jahr 1935 Pachydermoperiostose Französisch Ärzte N. Touraine, G. Solente und L. Gole zunächst als eigenständige nosologische Einheit isoliert.

Ursachen parathyreoidismus

Die Ursachen und Pathogenese der Pachydermoperiodose wurden zur Zeit nur wenig untersucht. Es ist bekannt, dass es sich bei der Pachidermoperiodose um eine Erbkrankheit mit einer autosomal-dominanten Vererbungsform mit variabler Ausdruckskraft handelt, die sich in der Regel nach der Pubertät manifestiert. Familienformen werden ebenfalls beschrieben. Das Verhältnis der Patienten bei Männern und Frauen ist 8: 1. Pakhidermoperiodosis ist eine seltene Erbkrankheit. Die ersten Anzeichen der Krankheit treten während der Pubertät auf, und der vollständige Symptomenkomplex wird durch 20-30 Jahre gebildet.

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Pathogenese

Morphologisch ist die Erkrankung in erster Linie durch die massive Ausdehnung von Faserstrukturen der Dermis und des Unterhautgewebes mit einem ausgeprägten Wachstum von fibrösem Bindegewebe im darunterliegenden Gewebe gekennzeichnet, welches die innige Hautadhäsion mit ihnen bestimmt. Fibröse Hyperplasie tritt auch in der Wand der Blut- und Lymphgefäße der Dermis auf; Lumen solcher Gefäße sind gewöhnlich "Lücke"; einige von ihnen sind thrombosiert. Die Anzahl der reifen Schweiß- und Talgdrüsen nimmt signifikant zu, manchmal Hyperplasie und / oder Hypertrophie der Drüsenzellen, die sie bilden. In der Haut finden sich chronisch entzündliche Infiltrate, sekundäre Hyperkeratosen, Akanthose. Das Phänomen der Fibrose wird in der Aponeurose und den Faszien beobachtet.

In den Knochen des Skeletts, besonders in den röhrenförmigen, großen und kleinen, findet sich eine periostale Ossifikation - eine diffuse Schichtung des Osteoidgewebes auf die kortikale Substanz. Er kann eine Dicke von 2 cm oder mehr erreichen oder ist in Form eines Osteoms begrenzt. Dieser Prozess verbreitet sich sowohl endostal als auch periostal. Manchmal gibt es eine faserige Verdickung des Periosts, eine Verletzung der Architektur des Knochens. Eine unreife Knochensubstanz wird oft gefunden. Es gibt eine Trostlosigkeit der Blutgefäße, die das Knochengewebe versorgen. In den Gelenken - Hyperplasie der Synovialzellen der Haut und eine ausgeprägte Verdickung der Wände kleiner, subventionierter Blutgefäße durch Fibrose. Fibrose der Wände der Blutgefäße, insbesondere der Blutgefäße, kann in inneren Organen auftreten.

Epidermis wenig veränderten Dermis durch die Erhöhung der Menge von Kollagen und elastischen Fasern verdickt, Proliferation von Fibroblasten und kleinen perivaskuläre lymphohistiozytäre perifollikuläre markiert infiltriert Verlängerung Mündern der Haarfollikel mit der Akkumulation darin Hornmassen, Talgdrüsenhyperplasie, manchmal gleichzeitig und Schweißdrüsen.

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Symptome parathyreoidismus

Diese Krankheit ist relativ selten. Seine Klinik, Diagnose und Behandlung sind einer Vielzahl von Endokrinologen wenig bekannt. Ein signifikanter Anteil der Patienten mit Pachydermoperiodosis wird fälschlicherweise mit Akromegalie diagnostiziert, was zur Anwendung unzureichender medizinischer Maßnahmen führt. In diesem Zusammenhang ist es ratsam, die Klinik, moderne Methoden der Diagnose und Behandlung von Pachydermoperiodose zu präsentieren.

Klinische Symptome bei Frauen sind viel weniger ausgeprägt, aber es gibt Patienten mit kompletter Form und schwerem Verlauf der Pachydermoperiodosis. Der Beginn der Krankheit ist allmählich. Das klinische Bild vervollständigt seine Entwicklung in 7-10 Jahren (aktives Stadium), danach bleibt es in einem stabilen Zustand (inaktives Stadium). Typische Beschwerden bei der Pachidermoperiodose sind eine deutliche Veränderung des Aussehens, erhöhte Fettigkeit und Schwitzen der Haut, eine starke Verdickung der distalen Teile der Gliedmaßen, eine Vergrößerung der Finger und Füße. Aussehen ändert sich durch hässliche Verdickung und Faltenbildung der Gesichtshaut. Ausgeprägte horizontale Falten auf der Stirn, tiefe Furchen zwischen ihnen, Zunahme der Dicke der Augenlider geben der Person einen "alten Ausdruck". Typische gefaltet Pachydermie Kopfhaut eine parieto mäßig schmerzhaft zu bilden, raue Haut Falten ähnlich Gyrus - Cutis verticis gyrata. Die Haut der Füße und Hände ist ebenfalls verdickt, rauh anfühlt, an das darunter liegende Gewebe gelötet, eignet sich nicht für Verschiebung und Kompression.

Die Produktion von Schweiß und Talg nimmt deutlich zu, besonders im Gesicht, an den Handflächen und an der Fußsohlenoberfläche. Es hat einen permanenten Charakter, der mit einer Zunahme der Anzahl der Schweiß- und Talgdrüsen einhergeht. Die histologische Untersuchung der Haut zeigt ihre chronische entzündliche Infiltration.

Bei der Pachidermoperiodose ist das Skelett verändert. Aufgrund der Schichtung des Osteoidgewebes ist der Kortex der Diaphyse der langen Röhrenknochen, insbesondere der distalen Teile, des Unterarms und des Schienbeins der Patienten volumenmäßig vergrößert und weist eine zylindrische Form auf. Eine ähnliche symmetrische Hyperostose in den Mittelhandknochen und Mittelfußbereiche der Phalangen der Finger und Zehen führt zu ihr Wachstum und die Finger und Zehen clavately verdickten in einer verdrehten „Keulen“. Nagelplatten haben die Form von "Uhrglas".

Ein bedeutender Teil der Patienten hat Arthralgie, Ossalgie, Hüfte, Knie, seltener Arthrose am Knöchel und am Handgelenk. Das artikuläre Syndrom ist mit einer mäßigen Hyperplasie von Synovialzellen in der Integumentation und einer starken Verdickung kleiner, subsidioviraler Blutgefäße und deren Fibrose verbunden. Er unterscheidet sich nicht in der Schwerkraft, schreitet nur selten fort und beschränkt die Arbeitsfähigkeit von Patienten nur bei schwerem Gelenksyndrom, was selten vorkommt.

1971 identifizierten J. V. Harbison und SM Nice 3 Formen der Pachidermoperiodose: vollständig, unvollständig und abgeschnitten. In voller Form sind alle wesentlichen Anzeichen der Krankheit ausgedrückt. Bei Patienten mit unvollständiger Form gibt es keine kutanen Manifestationen, stumpf-symmetrische periostale Ossifikation.

Groteske Erscheinung, hartnäckiges Schwitzen und Fettigkeit der Haut beeinträchtigen den psychischen Zustand der Patienten. Sie sind geschlossen, auf ihre Gefühle konzentriert, von anderen isoliert.

Diagnose parathyreoidismus

Bei der Diagnose der Pachidermoperiodose ist es notwendig, die Form und das Stadium des pathologischen Prozesses zu berücksichtigen. Neben den typischen Beschwerden und dem Auftreten der Patienten ist die Röntgenstudie am aussagekräftigsten. Röntgenaufnahmen von Diaphyse und Metaphyse von Röhrenknochen zeigen assimilierte Hyperostose, die 2 cm oder mehr erreicht. Die äußere Oberfläche der Hyperostose ist fimbriert oder nadelförmig. Die Struktur der Schädelknochen wird nicht verändert. Türkischer Sattel ist nicht vergrößert.

Stsintiskanirovanie Knochen Methylendiphosphonat  ⁹⁹ Tc - Konzentration offenbart lineare perikortikalnuyu Radionuklid entlang mehr- und Fibula, Radius und Ulna, sowie in den Mittelhand und Mittelfußbereiche Phalangen der Hände und Füße.

Die Ergebnisse der  Thermographie, der Plethysmographie und der Kapillaroskopie zeigen eine Zunahme der Blutflußgeschwindigkeit und der Tortuosität des Kapillarnetzes, eine Zunahme der Temperatur in den verdickten Endphalangen der Finger. Die Ähnlichkeit von klinischen Manifestationen und anatomischen Befunden bei Pachidermoperiodose und Bamberger-Marie-Syndrom legt einen gemeinsamen pathogenetischen Mechanismus nahe. Im frühen (aktiven) Stadium der Pachidermoperiodose sind die Vaskularisation und die Temperatur der distalen Teile der Finger erhöht, dh es findet eine lokale Aktivierung des Stoffwechsels statt. Sein ähnlicher Anstieg wurde beim Bamberger-Marie-Syndrom in jenen Bereichen festgestellt, in denen ein sichtbares übermäßiges Gewebewachstum vorliegt. Die spät (inaktiv) und Stufen Obstruktion Kapillarnetz Versagen identifiziert, unebene Konturen Kapillarschlingen, die die Blutströmungsgeschwindigkeit in der Stirn Phalangen und Aufhören der weiteren Erweiterung verringert. Ähnliche Veränderungen treten im Periost auf: maximale Vaskularisation im Frühstadium der Krankheit und relative Devaskularisation im Spätstadium.

Allgemeine Bluttests,  Urintests, grundlegende biochemische Indizes bei Patienten mit Pachydermoperiodose innerhalb normaler Grenzen. Das Niveau der tropischen Hormone der Hypophyse, Cortisol, Schilddrüse und Sexualhormone wird nicht verändert. Die Reaktion von Wachstumshormon auf Glukoseladung und intravenöses Tyroliberin fehlen. Einige Studien erwähnen eine Zunahme des Östrogengehalts von Östrogen, die nach Ansicht der Autoren mit einer Verletzung ihres Metabolismus verbunden ist.

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Differenzialdiagnose

Die Pachidermoperiodose sollte von Akromegalie, Bamberger-Marie-Syndrom und Paget-Krankheit unterschieden werden. Bei der Paget-Krankheit (deformierende Osteodystrophie) werden die proximalen Abschnitte der Röhrenknochen mit rauher trabekulärer Knochenumformung selektiv verdickt und deformiert. Die Krankheit ist durch eine Abnahme des Gesichtsschädels und eine signifikante Zunahme der frontalen und parietalen Knochen, die den "Turm" -Schädel bilden, gekennzeichnet. Die Größe des türkischen Sattels wird nicht verändert, es gibt kein Wachstum und keine Verdickung der Weichteile.

Die größte Relevanz ist die Differentialdiagnose von Akromegalie und Pachydermoperiostose, da die fehlerhafte Diagnose der Akromegalie Exposition intakten mezhutochno- Hypophysen-Region auf den Verlust einer Anzahl von Tropic Funktionen der Adenohypophyse führt und verstärkt weiter die Pachydermoperiostose.

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Behandlung parathyreoidismus

Etiopathogenetic Behandlung von Pachydermoperiodosis wurde nicht entwickelt. Kosmetische plastische Chirurgie kann das Aussehen der Patienten und damit ihren mentalen Status deutlich verbessern. In einigen Fällen wird eine gute Wirkung bei lokaler (Phono- oder Elektrophorese auf der beschädigten Haut) und bei der parenteralen Verwendung von Corticosteroiden beobachtet. In der komplexen Therapie ist es notwendig, Präparate aufzunehmen, die das trophische Gewebe verbessern (Andecalin, Komplamin). In den letzten Jahren wurde die Lasertherapie erfolgreich zur Behandlung eingesetzt. In Gegenwart von Arthritis, sind nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente hochwirksam: Indomethacin, Brufen, Voltaren. Die Strahlentherapie in der interstitiell-hypophysären Region ist bei Patienten mit Pachydermoperiodose nicht kontraindiziert.

Prognose

Die Prognose für die Genesung von Patienten mit Pachydermoperiodosis ist ungünstig. Mit einer rationalen Behandlung können Patienten ihre Arbeitsfähigkeit und ihr hohes Alter für lange Zeit erhalten. In einigen Fällen besteht aufgrund der Schwere des Gelenksyndroms ein dauerhafter Verlust der Arbeitsfähigkeit. Spezielle Methoden zur Verhinderung von Pachydermoperiodosis fehlen. Sie werden durch gründliche medizinische genetische Beratung von Familien von Patienten ersetzt.

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