Verschluss der Netzhautvenen

Arteriolosklerose ist ein wichtiger Faktor, der zur Entstehung eines Venenastverschlusses der Netzhaut beiträgt. Netzhautarteriolen und die dazugehörigen Venen besitzen eine gemeinsame Adventitiaschicht. Eine Verdickung der Arteriolen führt daher zu einer Kompression der Vene, wenn sich die Arteriole davor befindet. Dies führt zu sekundären Veränderungen wie dem Verlust venöser Endothelzellen, Thrombusbildung und Verschluss. Ebenso besitzen die Zentralvene und die Arterie der Netzhaut eine gemeinsame Adventitiaschicht hinter der Lamina cribrosa. Atherosklerotische Veränderungen in der Arterie können daher eine Kompression der Vene verursachen und einen Verschluss der Zentralvene der Netzhaut provozieren. In diesem Zusammenhang wird angenommen, dass Schäden an Arterien und Venen zu venösen Verschlüssen der Netzhaut führen. Ein venöser Verschluss wiederum führt zu einem Druckanstieg in den Venen und Kapillaren und einer Verlangsamung des Blutflusses. Dies trägt zur Entwicklung einer Netzhauthypoxie bei, aus der Blut durch die verstopfte Vene abgeleitet wird. In der Folge kommt es zu einer Schädigung der Kapillarendothelzellen und zur Extravasation von Blutbestandteilen, der Druck auf das Gewebe steigt, was zu einer noch stärkeren Verlangsamung der Durchblutung und Hypoxie führt. Dadurch entsteht ein Teufelskreis.

Klassifikation des retinalen Venenokklusions

1. Verschluss einer Netzhautvene.
2. Zentralvenenverschluss der Netzhaut.
   • Nicht ischämisch.
   • Ischämisch.
   • Papillophlebitis.
3. Hemiretinaler Venenokklusion.

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Was verursacht einen Netzhautvenenverschluss?

Im Folgenden sind die Erkrankungen aufgeführt, die in der Reihenfolge ihres Schweregrads mit einem hohen Risiko für die Entwicklung eines Netzhautvenenverschlusses verbunden sind.

1. Der wichtigste Faktor ist das hohe Alter; mehr als 50 % der Fälle betreffen Patienten über 65 Jahre.
2. Systemische Erkrankungen, einschließlich Bluthochdruck, Hyperlipidämie, Diabetes, Rauchen und Fettleibigkeit.
3. Erhöhter Augeninnendruck (z. B. primäres Offenwinkelglaukom, okuläre Hypertonie) erhöht das Risiko für die Entwicklung eines Zentralvenenverschlusses der Netzhaut.
4. Entzündliche Erkrankungen wie Sarkoidose und Morbus Behçet können mit einer okklusiven Periphlebitis der Netzhaut einhergehen.
5. Erhöhte Blutviskosität im Zusammenhang mit Polyzythämie oder abnormalen Plasmaproteinen (z. B. Myelom, Waldenström-Myelom).
6. Erworbene Thrombophilien, einschließlich Hyperhomocysteinämie und Antiphospholipid-Syndrom. Erhöhte Homocysteinspiegel im Plasma sind ein Risikofaktor für Herzinfarkt, Schlaganfall und Karotisarterienerkrankungen sowie für Zentralvenenverschlüsse der Netzhaut, insbesondere ischämischer Art. Eine Hyperhomocysteinämie ist in den meisten Fällen durch die Umwandlung von Folsäure rasch reversibel.
7. Angeborene Thrombophilien können bei jungen Patienten mit Venenokklusion einhergehen. Dies geht mit erhöhten Spiegeln der Gerinnungsfaktoren VII und XI, einem Mangel an Antikoagulanzien wie Antithrombin III, Protein C und S sowie einer Resistenz gegen aktiviertes Protein C (Faktor V Leiden) einher.

Zu den Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung eines Venenverschlusses verringern, zählen erhöhte körperliche Aktivität und mäßiger Alkoholkonsum.

Verschluss der Netzhautvene

Einstufung

1. Die Okklusion der Hauptäste der zentralen Netzhautvene wird in folgende Typen unterteilt:
   • Verschluss des temporalen Astes erster Ordnung in der Nähe der Sehnervenpapille.
   • Verschluss des temporalen Astes erster Ordnung weg von der Papille, jedoch einschließlich der Äste, die die Makula versorgen.
2. Okklusion kleiner paramakulärer Äste, wobei nur die Äste abgedeckt werden, die die Makula versorgen.
3. Verschluss peripherer Äste, die den Makulakreislauf nicht einbeziehen.

Klinisches Bild

Die Manifestationen eines Venenastverschlusses der Netzhaut hängen vom Volumen des verschlossenen Makulaabflusssystems ab. Bei Makulabeteiligung kommt es zu einer plötzlichen Sehverschlechterung, Metamorphopsie oder relativen Gesichtsfeldskotome. Ein peripherer Venenastverschluss kann asymptomatisch sein.

Die Sehschärfe variiert und hängt vom Ausmaß des pathologischen Prozesses im Makulabereich ab.

Augenhintergrund

• Erweiterung und Windung der Venen in der Umgebung der Verschlussstelle.
• Flammenartige Blutungen und punktförmige Blutungen, Netzhautödeme und Cotton-Wool-Herde im entsprechenden Sektor des betroffenen Astes.

Die foveale Angiographie zeigt in den frühen Phasen eine Hypofluoreszenz aufgrund der Blockierung der Hintergrundfluoreszenz der Aderhaut durch Netzhautblutungen. In den späten Phasen zeigt sich eine Hyperfluoreszenz aufgrund von Schwitzen.

Verlauf. Die Manifestationen in der akuten Phase können 6-12 Monate bis zur vollständigen Abheilung andauern und äußern sich wie folgt:

• Die Venen sind sklerotisch und von unterschiedlich starken Restblutungen umgeben, die sich peripher zum Bereich der Verstopfung befinden.
• Venöse Kollateralen, die durch eine mäßige Krümmung der Gefäße gekennzeichnet sind, entwickeln sich lokal entlang der horizontalen Naht zwischen den unteren und oberen Gefäßbögen oder in der Nähe des Sehnervenkopfes.
• Mikroaneurysmen und harte Exsudate können mit der Ablagerung von Cholesterineinschlüssen einhergehen.
• Im Makulabereich lassen sich mitunter Veränderungen des retinalen Pigmentepithels bzw. eine epiretinale Gliose nachweisen.

Vorhersage

Die Prognose ist recht günstig. Innerhalb von sechs Monaten entwickeln etwa 50 % der Patienten Kollateralschäden mit einer Sehkraftwiederherstellung auf 6/12 und höher. Die Verbesserung der Sehfunktionen hängt vom Ausmaß der venösen Abflussschädigung (die mit der Lage und Größe der verstopften Vene zusammenhängt) und der Schwere der Makulaischämie ab. Es gibt zwei Hauptursachen, die das Sehvermögen bedrohen.

Ein chronisches Makulaödem ist die Hauptursache für langfristigen Sehverlust nach einem Venenastverschluss der Netzhaut. Bei Patienten mit einer Sehschärfe von 6/12 oder schlechter kann eine Laserkoagulation hilfreich sein, da diese bei Ödemen wirksamer ist als bei Ischämien.

Neovaskularisation. Eine Neovaskularisation entwickelt sich in etwa 10 % der Fälle im Papillenbereich, in 20–30 % außerhalb der Papille. Ihre Wahrscheinlichkeit steigt mit der Schwere des Prozesses und dem Ausmaß der Läsion. Eine Neovaskularisation außerhalb der Papille entwickelt sich meist an der Grenze zum dreieckigen Sektor der ischämischen Netzhaut, wo aufgrund eines Venenokklusions kein Abfluss stattfindet. Eine Neovaskularisation kann sich innerhalb von 3 Jahren jederzeit entwickeln, tritt aber am häufigsten in den ersten 6–12 Monaten auf. Dies ist eine schwerwiegende Komplikation, die wiederkehrende Glaskörperblutungen und präretinale Blutungen sowie manchmal eine traktive Netzhautablösung verursachen kann.

Beobachtung

Die Patienten müssen sich im Abstand von 6–12 Wochen einer Fovea-Angiographie unterziehen, in deren Verlauf eine ausreichende Resorption der Netzhautblutungen erfolgt. Das weitere Vorgehen hängt von der Sehschärfe und den angiographischen Befunden ab.

• FAG zeigt eine gute Makuladurchblutung, die Sehschärfe verbessert sich – keine Behandlung erforderlich.
• Die foveale Angiographie zeigt ein Makulaödem bei guter Durchblutung, die Sehschärfe bleibt bei 6/12 und darunter, nach 3 Monaten wird über eine Laserkoagulation entschieden. Vor der Behandlung ist jedoch eine detaillierte Untersuchung der FAG wichtig, um die Schweißzonen zu bestimmen. Ebenso wichtig ist der Nachweis von Kollateralen, die kein Fluorescein passieren lassen und nicht koaguliert werden sollten.
• Bei der FAG ist die Makuladurchblutung inaktiv, die Sehschärfe ist gering – eine Laserkoagulation zur Verbesserung des Sehvermögens ist wirkungslos. Zeigt die Fovea-Angiographie jedoch eine fehlende Durchblutung des betroffenen Bereichs bis zu 5 DD oder mehr, ist aufgrund einer möglichen Neovaskularisation eine Untersuchung des Patienten alle 4 Monate über einen Zeitraum von 12 bis 24 Monaten erforderlich.

Laserbehandlung

1. Makulaödem. Es wird eine Gitterlaserkoagulation durchgeführt (die Größe jedes Koagulats und der Abstand zwischen ihnen betragen 50–100 μm), die eine moderate Reaktion im Bereich der durch die Fovealangiographie sichtbaren Schweißbildung hervorruft. Koagulate sollten nicht über die avaskuläre Zone der Fovea hinaus und peripher zu den Hauptgefäßbögen appliziert werden. Vorsicht ist geboten, um eine Koagulation in Bereichen mit intraretinalen Blutungen zu vermeiden. Kontrolluntersuchung nach 2–3 Monaten. Bei persistierendem Makulaödem kann eine erneute Laserkoagulation durchgeführt werden, das Ergebnis ist jedoch oft enttäuschend.
2. Neovaskularisation. Es wird eine Laserkoagulation mit Streulicht durchgeführt (die Größe jedes Koagulats und der Abstand zwischen ihnen beträgt 200–500 μm), um eine moderate Reaktion mit vollständiger Abdeckung des pathologischen Bereichs zu erreichen, der zuvor durch Farbfotografie und Fluorographie identifiziert wurde. Wiederholte Untersuchung nach 4–6 Wochen. Bei anhaltender Neovaskularisation führt eine wiederholte Behandlung in der Regel zu einem positiven Effekt.

Nicht-ischämischer Zentralvenenverschluss der Netzhaut

Klinisches Bild

Der nicht-ischämische Zentralvenenverschluss der Netzhaut äußert sich in einem plötzlichen, einseitigen Verlust der Sehschärfe. Die Sehbehinderung ist mittelschwer bis schwer. Ein afferenter Pupillendefekt ist nicht vorhanden oder schwach ausgeprägt (im Gegensatz zum ischämischen Verschluss).

Augenhintergrund

• Unterschiedliche Grade der Windung und Erweiterung aller Äste der zentralen Netzhautvene.
• Punktförmige oder flammenartige Netzhautblutungen in allen vier Quadranten, am häufigsten in der Peripherie.
• Manchmal werden watteartige Läsionen gefunden.
• Häufig wird eine leichte bis mäßige Schwellung der Sehnervenpapille und der Makula festgestellt.

Die Arteriographie zeigt einen verzögerten venösen Abfluss, eine gute retinale Kapillardurchblutung und ein verzögertes Nässen.

Der nicht-ischämische Zentralvenenverschluss der Netzhaut ist die häufigste Form und macht etwa 75 % der Fälle aus.

Verlauf. Die meisten akuten Manifestationen klingen nach 6–12 Monaten ab. Zu den Residualeffekten zählen Kollateralen der Papille, epiretinale Gliose und Pigmentumverteilung in der Makula. Der Übergang zu einem ischämischen Verschluss der zentralen Netzhautvene ist in 10 % der Fälle innerhalb von 4 Monaten und in 34 % der Fälle innerhalb von 3 Jahren möglich.

Vorhersage

In Fällen, in denen der Prozess nicht ischämisch wird, ist die Prognose mit vollständiger oder teilweiser Wiederherstellung des Sehvermögens bei etwa 50 % der Patienten recht günstig. Die Hauptursache für eine schlechte Sehkraft ist ein chronisches zystisches Makulaödem, das zu sekundären Veränderungen des retinalen Pigmentepithels führt. Die Prognose hängt in gewissem Maße von der anfänglichen Sehschärfe ab, nämlich:

• Wenn die Sehschärfe zu Beginn 6/18 oder höher war, wird sie sich höchstwahrscheinlich nicht ändern.
• Wenn die Sehschärfe im Bereich von 6/24 bis 6/60 lag, variiert der klinische Verlauf und die Sehkraft kann sich anschließend verbessern, unverändert bleiben oder sogar verschlechtern.
• Wenn die Sehschärfe zu Beginn 6/60 betrug, ist eine Verbesserung unwahrscheinlich.

Taktik

1. Um einen Übergang in die ischämische Form zu verhindern, ist eine Beobachtung über 3 Jahre erforderlich.
2. Die Hochleistungslaserbehandlung zielt darauf ab, Anastomosen zwischen den Netzhaut- und Aderhautvenen zu erzeugen und so parallele Verzweigungen im Bereich der venösen Abflussbehinderung zu bilden. In einigen Fällen führt diese Methode zu guten Ergebnissen, birgt jedoch das Risiko von Komplikationen wie fibröser Proliferation im Bereich der Laserbestrahlung sowie venösen oder Aderhautblutungen. Chronisches Makulaödem spricht nicht auf die Laserbehandlung an.

Ischämischer Zentralvenenverschluss der Netzhaut

Klinisches Bild

Der ischämische retinale Venenverschluss ist durch eine einseitige, plötzliche und schwere Sehbehinderung gekennzeichnet. Die Sehbehinderung ist nahezu irreversibel. Der afferente Pupillendefekt ist schwerwiegend.

Augenhintergrund

• Deutliche Windung und Stauung aller Äste der zentralen Netzhautvene.
• Ausgedehnte fleckige und flammenartige Blutungen in der Peripherie und am hinteren Pol.
• Baumwollartige Läsionen, von denen es viele geben kann.
• Makulaödem und Blutungen.
• Starke Schwellung der Sehnervenpapille und Hyperämie.

Die Fovealangiographie zeigt zentrale Netzhautblutungen und ausgedehnte Bereiche kapillarer Nichtperfusion.

Verlauf. Die Symptome der akuten Phase klingen innerhalb von 9–12 Monaten ab. Zu den verbleibenden Veränderungen zählen Kollateralen der Papille, epiretinale Makulagliose und Pigmentumverteilung. Seltener kann sich eine subretinale Fibrose entwickeln, ähnlich der exsudativen Form der altersbedingten Makuladegeneration.

Die Prognose ist aufgrund der Makulaischämie äußerst ungünstig. In etwa 50 % der Fälle entwickelt sich eine Rubeosis iridis, meist innerhalb von 2 bis 4 Monaten (100-Tage-Glaukom). Wird keine panretinale Laserkoagulation durchgeführt, besteht ein hohes Risiko für die Entwicklung eines Neovaskularglaukoms.

Taktik

Um einer Neovaskularisierung des vorderen Augenabschnitts vorzubeugen, wird sechs Monate lang monatlich eine Überwachung durchgeführt. Obwohl eine Neovaskularisierung des vorderen Augenabschnitts nicht zwangsläufig auf ein neovaskuläres Glaukom hindeutet, ist sie der beste klinische Marker.

Daher ist bei einem Risiko für die Entwicklung eines Neovaskularglaukoms eine ausführliche Gonioskopie erforderlich, da eine Untersuchung allein mit der Spaltlampe als unzureichend angesehen wird.

Behandlung. Bei Neovaskularisation des Vorderkammerwinkels oder der Iris wird umgehend eine panretinale Laserkoagulation durchgeführt. Die präventive Laserkoagulation eignet sich für Fälle, in denen eine regelmäßige Kontrolle nicht möglich ist. Manchmal sind Netzhautblutungen jedoch zum Zeitpunkt der Laserkoagulation noch nicht ausreichend abgeheilt.

Papillophlebitis

Papillophlebitis (Vaskulitis des Sehnervenkopfes) gilt als seltene Erkrankung und tritt meist bei gesunden Personen unter 50 Jahren auf. Man geht davon aus, dass die Erkrankung auf einem Sehnervenkopfödem mit sekundärem Venenokklusion beruht, im Gegensatz zu einer Venenthrombose im Bereich der Siebplatte bei älteren Menschen.

Es äußert sich in einer relativen Verschlechterung des Sehvermögens, die am häufigsten beim Aufstehen aus liegender Position auftritt. Die Verschlechterung des Sehvermögens ist gering bis mittelschwer. Es liegt kein afferenter Pupillendefekt vor.

Fundus:

• Es dominiert das Papillenödem, oft in Kombination mit Cotton-Wool-Flecken.
• Erweiterung und Krümmung der Venen, Blutungen unterschiedlichen Ausmaßes, die normalerweise auf die parapapilläre Zone und den hinteren Pol beschränkt sind.
• Der tote Winkel wird vergrößert.

Die Fovealangiographie zeigt eine verzögerte Venenfüllung, Hyperfluoreszenz aufgrund von Nässen und eine gute Kapillarperfusion.

Die Prognose ist unabhängig von der Behandlung ausgezeichnet. In 80 % der Fälle wird die Sehkraft auf 6/12 oder besser wiederhergestellt. Bei den übrigen Patienten kommt es aufgrund eines Makulaödems zu einem erheblichen, irreversiblen Sehverlust.

Hemiretinaler Venenokklusion

Ein Hemiretinalvenenverschluss kommt seltener vor als ein Zentralvenenverschluss der Netzhaut und betrifft die oberen oder unteren Äste der Zentralvene der Netzhaut.

Klassifikation des Hemiretinalvenenverschlusses

• Verschluss der Hemisphäre der Hauptäste der zentralen Netzhautvene in der Nähe der Sehnervenpapille oder in einiger Entfernung;
• Der hemizentrale Verschluss kommt seltener vor, betrifft einen der beiden Stämme der zentralen Netzhautvene und tritt als angeborener Verschluss auf der Vorderseite der Papille auf.

Der Hemiretinalvenenverschluss ist durch einen plötzlichen Sehverlust in der oberen oder unteren Hälfte des Gesichtsfeldes gekennzeichnet, abhängig vom betroffenen Bereich. Die Sehbehinderung kann unterschiedlich ausfallen.

Fundus: Das Bild ähnelt einem Verschluss des Astes der zentralen Netzhautvene mit Beteiligung der oberen und unteren Hemisphäre.

Die foveale Angiographie zeigt multiple Blutungen, Hyperfluoreszenz durch Schwitzen und verschiedene Störungen der retinalen Kapillardurchblutung.

Die Prognose wird durch den Grad der Makulaischämie und des Makulaödems bestimmt.

Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Netzhautischämie. Eine signifikante Netzhautischämie ist mit dem Risiko der Entwicklung eines Neovaskularglaukoms verbunden. Daher erfolgt die Behandlung analog zur ischämischen Zentralvenenokklusion der Netzhaut.