Nebennierenzyste bei Erwachsenen und Kindern

Eine kapselförmige Höhle in den Nebennieren – eine Nebennierenzyste – ist eine seltene Erkrankung und wird oft unerwartet bei der Visualisierung (Ultraschall oder Computertomographie) entdeckt. Dies gab Anlass, Zysten dieser Lokalisation als Inzidentalome zu klassifizieren, d. h. als zufällig entdeckte tumorartige Gebilde. Laut ICD-10 lautet der Code E27.8 (andere Erkrankungen der Nebennieren). [ 1 ]

Epidemiologie

Bei der Untersuchung der Bauch- und Bauchfellorgane mittels Computertomographie oder Magnetresonanztomographie finden sich bei 4–5 % der Patienten Zufallsbefunde in Form verschiedener Nebennierentumoren, die von Fachärzten als Inzidentalome bezeichnet werden. Am häufigsten handelt es sich dabei um Adenome (über 67 %) und zystische Läsionen (9,7 %). Endothel- oder lymphangiomatöse Zysten machen fast 45 % dieser Läsionen aus und sind meist klein, mit einem Durchmesser von 0,1 bis 1,5 cm. Nebennierenpseudozysten ohne Epithelauskleidung sind der nächsthäufigste Typ (39 %) und stellen höchstwahrscheinlich abgekapselte Überreste früherer Nebennierenblutungen dar.

Allerdings machen Zysten laut Daten aus der klinischen Chirurgie unter den Pathologien dieser Lokalisation 0,68 % der Fälle aus.

Laut Statistik sind die häufigsten Nebennierenzysten endotheliale Zysten (2 bis 24 % der Fälle), am seltensten sind sie parasitärer Echinokokken (0,5 %).

Am häufigsten ist die Bildung einseitig, das heißt, es handelt sich um eine Zyste der rechten oder linken Nebenniere.

Darüber hinaus treten Nebennierenzysten bei Männern dreimal seltener auf als bei Frauen. [ 2 ], [ 3 ]

Ursachen Nebennierenzysten

Wie in vielen Fällen abdominaler zystischer Läsionen gelingt es Spezialisten oft nicht, die Ursachen von Nebennierenzysten zu ermitteln. Zu den Versionen ihres Ursprungs zählen jedoch vor allem angeborene Anomalien der Embryogenese der Gewebe der Nebennierenrinde und des Nebennierenmarks sowie Verletzungen der sie betreffenden Bauchregion. [ 4 ]

Nebennierenzysten werden unterteilt in:

• Epithel- oder echte Zyste, die eine deutlich erkennbare, mit Epithel ausgekleidete Membran aufweist;
• Endothel- oder Gefäßzysten – lymphangiomatös (lymphangiektatisch) und hämangiomatös (angiomatös);
• Pseudozyste oder hämorrhagische Zyste, die entweder als Folge eines Hämatoms auftritt oder sich bei Nebennierentumoren (gutartig oder bösartig) bildet – als Teil von ihnen.

Man unterscheidet auch eine parasitäre Zyste der Nebenniere – wenn die Drüse von Echinococcus- Larven (Echinococcus granulosus) befallen ist. [ 5 ]

Bei Kindern sind Nebennierenzysten nicht nur vaskulär, [ 6 ] sondern können auch Pseudozysten sein: bei einem Tumor im Nebennierenmark - Phäochromozytom, zystisches Neuroblastom oder Teratom. [ 7 ]

Eine Nebennierenzyste bei einem Neugeborenen ist eine angeborene Anomalie und kann auch die Folge eines Geburtstraumas sein – einer perinatalen Blutung, also einer Blutung in die Nebennieren. [ 8 ]

Darüber hinaus sind Blutungen in die Nebennieren bei Erwachsenen im Rahmen eines Schocks, eines Traumas, einer Meningokokken-Sepsis und des disseminierten intravaskulären Gerinnungssyndroms (DIC) möglich.

Risikofaktoren

Ebenso wurden keine spezifischen Risikofaktoren für die Entwicklung von Nebennierenzysten ermittelt, obwohl laut ausländischen Studien einige Zustände und Krankheiten identifiziert wurden, bei denen diese Formationen häufig vorkommen.

So werden Nebennierenzysten bei Patienten mit refraktärer arterieller Hypertonie, polyzystischer Nierenerkrankung und Nierenkrebs, Bauchaortenaneurysma, Pankreaszyste (dann wird eine Zyste der linken Nebenniere festgestellt), mit angeborenem Klippel-Trenaunay-Syndrom und einigen anderen genetisch bedingten Anomalien wie zerebroretinaler Angiomatose festgestellt.

Dass eine Nebennierenzyste bei Frauen zufällig bei einer Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft oder als Metastase eines bösartigen Brusttumors entdeckt wird, kommt äußerst selten vor.

Pathogenese

Es wird angenommen, dass die Pathogenese vaskulärer lymphangiomatöser Zysten mit ektatischen Veränderungen (Ausdehnung) der Lymphgefäße im Nebennierenmark oder einer zystischen Degeneration einer bestehenden knotigen gutartigen Formation - mesenchymalem Hamartom - verbunden ist. Und pathologische Veränderungen oder Anomalien kleiner Blutgefäße der Nebenniere, einschließlich Aneurysmen und Blutungen der Nebennierenvenen, führen zur Bildung angiomatöser Zysten.

Eine Epithelzyste entwickelt sich aus Zellen des embryonalen Gewebes – Mesenchym und ist eine Folge von intrauterinen Entwicklungsstörungen.

Der Mechanismus der Bildung von Nebennierenzysten mit Herden primärer Neoplasien dieser Drüsen (Adenome der Nebennierenrinde, Karzinome oder Phäochromozytome) ist unklar.

Symptome Nebennierenzysten

Wie Experten anmerken, verursacht eine zufällig entdeckte Nebennierenzyste selten Symptome: Die meisten dieser Formationen, insbesondere Epithelzysten, sind asymptomatisch (und erfordern keine Behandlung).

Die ersten Anzeichen in Form von Bauch- oder Seitenschmerzen sowie Magen-Darm-Beschwerden treten auf, wenn die Zyste groß ist: Sie kann durch Abtasten erkannt werden. Eine lymphangiomatöse Zyste kann so groß sein, dass sie die Nebenniere teilweise oder vollständig ersetzen kann. [ 9 ]

Bei Säuglingen treten im Zusammenhang mit Nebennierenzysten eine tastbare Masse im Bauchraum, Anämie und Gelbsucht auf.

Zu den Symptomen einer Echinokokkenzyste zählen allgemeines Unwohlsein und Schwäche, Appetitlosigkeit, erhöhte Körpertemperatur und ständige dumpfe Schmerzen im Hypochondrium.

Komplikationen und Konsequenzen

Die wichtigsten Komplikationen und Folgen zystischer Bildungen in den Nebennieren sind: Kompression der umgebenden Gefäße und Gewebe, Infektion und Entwicklung von Entzündungen, Blutungen, Ruptur der Zyste mit Blutung und Schock. [ 10 ]

Diagnose Nebennierenzysten

Zur Diagnostik von Nebennierenzysten sind neben Untersuchung und Anamnese auch Laboruntersuchungen erforderlich. Erforderlich sind klinische und biochemische Blutuntersuchungen; zum Ausschluss hormonell aktiver (funktioneller) Formationen werden Blutuntersuchungen auf den Serumspiegel der Nebennierenhormone (Cortisol, ACTH, Aldosteron, Renin) durchgeführt; allgemeine und tägliche Urinuntersuchungen auf Metanephrin- und Katecholaminmetaboliten. Blutuntersuchungen auf Eosinophile und Antikörper gegen Echinococcus granulosus sind ebenfalls erforderlich.

Zur instrumentellen Diagnostik gehören Ultraschall, CT und MRT.

Eine Nebennierenzyste erscheint im Ultraschall der Bauchhöhle als homogene echoarme Struktur mit glatten Konturen. Bei Erwachsenen sind die Nebennieren im Ultraschall jedoch oft schlecht darstellbar.

Eine Nebennierenzyste ist in der CT deutlicher sichtbar. Diese Methode ermöglicht es, die Dichte der Formation, die Dicke der Kapselwände, die inneren Trennwände, den Inhalt, Verkalkungen (bei 15–30 % der Zysten nachgewiesen) und den Zustand des umgebenden Gewebes zu bestimmen. Zur Differenzierung werden eine Computertomographie mit Kontrastmittel und eine MRT durchgeführt.

Differenzialdiagnose

Bei der Differentialdiagnose sollten die Möglichkeit einer Hyperplasie und eines Adenoms der Nebennierenrinde, eines Phäochromozytoms mit zystischen Veränderungen, eines Nebennierenrindenkarzinoms, eines Myelolipoms usw. berücksichtigt werden.

Behandlung Nebennierenzysten

Bei großen Zysten (über 4–5 cm) sowie bei Vorliegen von Symptomen wird eine chirurgische Behandlung durchgeführt. Dabei handelt es sich um eine Resektion oder laparoskopische Entfernung der Nebennierenzyste. Siehe – Entfernung der Zyste [ 11 ]

Zusätzlich wird eine Dekompression der Zyste durch perkutane Feinnadelaspiration ihres Inhalts (mit anschließender Untersuchung) durchgeführt. Es besteht jedoch eine hohe Wahrscheinlichkeit einer erneuten Flüssigkeitsansammlung in der Zystenhöhle. [ 12 ]

Es können eine laparoskopische Entfernung der Zystenmembran (Dekortikation), eine Marsupialisation und eine Punktionssklerosierung der Höhle mit Ethanol durchgeführt werden. [ 13 ]

Bei Pseudozysten mit Herden eines primären Nebennierenrindenadenoms oder -karzinoms wird eine laparoskopische Adrenalektomie durchgeführt.

Kleine asymptomatische zystische Läsionen sollten regelmäßig mit Ultraschall- oder CT-Scans und der Bestimmung des Nebennierenhormonspiegels überwacht werden. [ 14 ]

Nach der Entfernung der parasitären Zyste werden Medikamente aus der Gruppe der Antihelminthika verschrieben: Medizol (Albendazol) oder Vermox (Mebendazol).

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Verhütung

Es gibt keine speziellen vorbeugenden Maßnahmen gegen Nebennierenzysten.

Prognose

Bei der überwiegenden Mehrheit der zufällig diagnostizierten gutartigen Nebennierenzysten ist die Prognose gut.