Klippel-Trenon-Syndrom
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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[Epidemiologie
Die Häufigkeit des Auftretens des Defekts ist nicht groß: Für das letzte Jahrhundert wurden etwa 400 Beobachtungen beschrieben, und für das Alter der Kinder gibt es nicht mehr als 100. Die unteren Extremitäten leiden hauptsächlich. Das Klippel-Trenone-Syndrom ist häufiger bei Jungen, es ist meist einseitig, manifestiert sich mit der Geburt eines Kindes.
Was verursacht das Klippel-Trenon-Syndrom?
Der pathogenetische Mechanismus dieses Leidens ist ein angeborener partieller und vollständiger Block des venösen Abflusses von der betroffenen Extremität. Die Blockade der Hauptvenen führt zu chronischen Phlebogertonien in den distalen Teilen der Extremität und dem System der Venenkollateralen. Unerwünschte hämodynamische Bedingungen (erhöhter arterieller Widerstand und Blutüberlauf von Kapillaren und Venolen) verursachen trophische Störungen, Lymphostase und Entwicklung des sklerotischen Prozesses aller Gliedmaßengewebe. Eine Verletzung des Blutflusses durch tiefe Venen kann durch Aplasie oder Hypoplasie der Vene, Hyperplasie, Kompression der Venen von außen durch Stränge, embryonale Stacheln, abnorme Muskeln, aberrante Arterien verursacht werden.
Wie manifestiert sich das Klippel-Trenone-Syndrom?
Der Schraubstock ist durch eine Trias von Symptomen gekennzeichnet: die Erweiterung oberflächlicher Venen, Verlängerung oder Verdickung der Extremität, Angiome. Gefäß- und Pigmentflecken werden auf der Haut der erkrankten Gliedmaße festgestellt.
Das beständigste Symptom ist die Erweiterung der oberflächlichen Venen, die folgende Merkmale aufweist: stammartige Erweiterungen, Lokalisation von Krampfadern entlang der Außenseite der Extremität, Abwesenheit von Pulsation bei irgendwelchen Schallphänomenen oberhalb der Knoten. Das zweite wichtige Symptom ist die fortschreitende Verlängerung und Verdickung der betroffenen Extremität. Gefäßflecken (Kapillardysplasie) und Angiome werden bei 70% der Patienten festgestellt. Neben diesen Symptomen sind trophische Hautveränderungen (Hyperhidrose, Hypertrichose, Hyperkeratose, trophische Geschwüre), Veränderungen des Bewegungsapparates, Blutungen, Entzündungen möglich.
Labor- und Instrumentenforschung
Die Erkennung der Krankheit basiert auf dem Vergleich von klinischen und speziellen Forschungsmethoden. Der führende Platz in der Diagnostik ist die Angiographie, die es erlaubt, nicht nur das Ausmaß der venösen Systemschädigung zu beurteilen, sondern auch die Lokalisation des Stammvenenblocks zu klären. Die Abwesenheit eines Venenschattens an einem der Segmente oder der gesamten Extremität, charakteristisch für das Klippel-Trenon-Syndrom, kontrastierende embryonale Venen zeigt sich.
Die Rheographie zeigt eine Zunahme des peripheren arteriellen Widerstandes. Eine Messung des Venendrucks zeigt eine signifikante Zunahme der letzteren gegenüber der gegenüberliegenden Seite.
Differenzialdiagnose
Differentialdiagnosen sind angeborene arteriovenöse Kommunikation, ähnlich nur in ihrem Aussehen, sondern auch andere hämodynamische Veränderungen aufweisen, sind die schnelle Entladung des arteriellen Blutes im venösen Bett. In diesem Sinne Pulsation der Venen, erhöhte lokale Temperatur, Klangphänomene an den Gefäßen. Wenn die klinischen, morphologische und funktionelle Vergleich erfassten Daten eine bestimmte Inszenierung der Prozess: kompensierte gemodinamicheskne Verletzungen - für Kinder von 2-5 Jahren, Subcompensated - bis zu 5-7 Jahren, das Stadium der chronischen Veneninsuffizienz - älter als 7 Jahre. Daher ist die zweckmäßigste solche Kinder im Alter von Jahren 2 bis 5 zu arbeiten.
Wie wird das Klippel-Trenon-Syndrom behandelt?
Die Behandlung des Entwicklungsdefekts der tiefen Venen der unteren Extremitäten ist nur chirurgisch, um den physiologischen Blutfluss durch die tiefen Venen wiederherzustellen. Bei Hypoplasie und äußerer Kompression entsteht eine Phlebolyse, die den Blutfluss normalisiert. Bei ausgeprägter Hypoplasie oder Aplasie mit Hilfe mikrochirurgischer Techniken erfolgt die Exzision des vitiösen Areals, wobei ein Fragment der kontralateralen großen Vena saphena zusammen mit der Klappe ersetzt wird. Eine ähnliche Operation ist mit einer vollständigen tiefen Venenaplasie möglich.
Wie lautet die Prognose des Klippel-Trenon-Syndroms?
Die Prognose ist relativ günstig bei der rechtzeitigen Behandlung des Defekts.