Myxom des Herzens und des Weichgewebes
Zuletzt überprüft: 23.04.2024
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Für die heterogene Gruppe der primären Neubildungen von Weichteilen in Form von gutartigen mesenchymalen Tumoren gibt es eine Definition wie Myxom.
Dieser Begriff in der zweiten Hälfte des neunzehnten Jahrhunderts. Stellte den berühmten deutschen Pathologen Rudolf Virchow vor.
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Epidemiologie
Da diese Art von Tumoren zu seltenen Pathologien gehört, werden keine allgemeinen Statistiken geführt, und die WHO erfasst nur die Prävalenz von Herzmischungen in Höhe von 0,01 bis 0,02%. In etwa 5% der Fälle ist das Myxom ein vererbtes Symptom der familiären genetischen Pathologie.
Mixome macht 48% der primären gutartigen Herztumoren bei Erwachsenen und 15% bei Kindern aus. Die meisten Tumoren befinden sich laut dem European Journal of Cardio-Thoracic Surgery im linken Vorhof (60-87%).
Im rechten Ventrikel werden 8% des Myxoms nachgewiesen, in etwa 4% der Fälle wird ein Myxom des linken Ventrikels diagnostiziert. Die Mitralklappe macht 6% der Myxomfälle aus, und bei 20% der Patienten werden multiple Tumoren diagnostiziert.
Myxome sind bei Frauen dreimal häufiger; Durchschnittsalter der Patienten - 44-56 Jahre.
Nach einigen Daten betrifft das intramuskuläre Myxom nach 50 Jahren mehr Menschen, und die Häufigkeit der Fälle beträgt 0,1-0,13 pro 100.000 Menschen.
Ursachen myxom
Solche Tumoren werden selten entdeckt, und die spezifischen Ursachen von Myxomen sind heute unbekannt. Es ist nicht genau definiert und wie lange das Myxom wächst, aber diese sporadischen Tumoren zeichnen sich durch eine lange Entstehungszeit aus. Übrigens kommen sie nicht nur in den Weichteilen fast jeder Stelle vor, sondern auch im Bereich der Gelenke.
Key histologische Merkmal Mix erkannt Anwesenheit Schleimhaut (Mucopolysaccharid) Masse oft mit frei darin eingebetteten Fibroblasten-Zellen eingekapselt, die es ähnlich macht Mesenchym - Stoff, aus dem während der pränatalen Entwicklung des Organismus sind alle Bindegewebe gebildet, Blutgefäße und Muskelfasern.
Myxome haben in der Regel eine ovale oder kugelförmige Form, eine gallertartige Oberfläche und eine faserige Kapsel, die auf einem dünnen Stiel oder einer breiten Basis in benachbartes Muskelgewebe eingewachsen ist.
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Pathogenese
Offensichtlich beruht die Pathogenese auf einer beeinträchtigten Differenzierung von Mesenchymzellen und der Bildung von modifizierten Fibroblasten, die einen Überschuss an sulfatierten Mucopolysacchariden (Glycosaminoglycanen) und unreifen Zellen von Fasergewebe produzieren.
In einem Versuch, die Ätiologie dieser Art von Tumoren zu klären, fanden die Forscher, dass etwa 7% der Mischung, was zu einer Herzstruktur assoziiert mit vererbten Carney-Komplex, der umfasst - zusätzlich zu einer Mischung aus Herzen und Haut - Hyperpigmentierung der Haut, primären noduläre adrenokortikale Dysplasie (manifestierten Symptome von Cushing) und Hypophysenadenom mit erhöhter Sekretion von somatotropem Hormon.
Dieses Syndrom wird durch die Deletion des für das Enzym Proteinkinase A kodierenden Gens im Locus 17q2 verursacht, das eine führende Rolle bei der Differenzierung von Strukturproteinen sowie beim Wachstum und der Teilung von Zellen in allen Geweben des Körpers spielt. Darüber hinaus entwickeln, wie die ausländische klinische Praxis zeigt, in 8 von 10 Fällen die ersten Patienten mit dieser genetischen Pathologie ein Hautmyxom, und nach einer Weile bildet sich im Herzen ein Myxom.
Darüber hinaus scheinen Aberrationen in den Chromosomen 2, 12, 13 und 15 an der Bildung des Myxoms des Herzens beteiligt zu sein, jedoch werden nicht mehr als 10-12% als genetische Mischungen angesehen, in anderen Fällen werden diese Tumoren als idiopathisch erkannt.
Symptome myxom
Abhängig von der Lokalisation des Tumors unterscheiden sich sowohl die ersten Anzeichen einer Myxomentwicklung als auch die klinischen Symptome in späteren Stadien.
Wenn beispielsweise ein Tumor in inneren Organen oder Skelettmuskeln wächst, ist das einzige Symptom das Vorhandensein einer wachsenden homogenen Masse, die keine Schmerzen oder Entzündungen verursacht und häufig zufällig entdeckt wird.
Im Anfangsstadium manifestiert sich das Myxom des Herzens nicht, und in etwa 15% der Fälle sind sie im Allgemeinen asymptomatisch. Wenn der Tumor wächst, kann sich jedoch eine Herzinsuffizienz entwickeln - mit Atemnot bei Anstrengung (bis hin zu Orthopnoe), Atembeschwerden bei Nacht (aufgrund von Lungenödemen), Aszites und Hepatomegalie. Patienten klagen über Herzrhythmusstörungen und Brustschmerzen, sie zeigen eine anhaltende Zyanose der Haut und insbesondere der Finger (Anzeichen für Durchblutungsstörungen).
Das Myxom des linken Vorhofs kann aufgrund der ständigen Bewegung der Tumormasse zu einer Insuffizienz der Herzklappen führen, die deren Verschluss verhindert und die Sehnenfilamente (Sehnenbänder) im Herzen schädigen kann. Die Symptome eines Myxoms an dieser Stelle sind sehr ähnlich der Manifestation einer Mitralstenose und einer Herzinsuffizienz, einschließlich Schwindel, Atemproblemen, Husten und Hämoptyse, ausgeprägter Kachexie mit leichtem Fieber.
Das Myxom des rechten Vorhofs kann Symptome einer pulmonalen Hypertonie hervorrufen: erhöhte Müdigkeit, schwere Atemnot während des Tages, periphere Ödeme der unteren Extremitäten, Ohnmacht, Husten.
Bei einem großen Myxom des rechten Ventrikels kommt es zu einer symptomatischen Verengung der Lungenarterie in Form von Angina pectoris, Atemnot und Ohnmacht. Ein Miksom des linken Ventrikels im Stadium des Fortschreitens bei der Hälfte der Patienten verursacht eine solche hämodynamische Störung, wie einen Defekt in der Füllung des Ventrikels, aufgrund einer beeinträchtigten Durchblutung der Mitralklappe.
Während der Entstehung eines periartikulären Myxoms sind Gelenkschmerzen und eine Abnahme der Beweglichkeit möglich. Das kutane Myxom tritt bei Patienten mit Karni-Syndrom auf und besteht aus einzelnen oder mehreren eingekapselten Knötchen - weichen Knoten (bis zu 2,5 cm Durchmesser), die fleischfarben sind und häufig Blutgefäße aufweisen - im Gesicht, am Rumpf oder an den Gliedmaßen.
Das Myxom der Bauchhöhle, das ein Kollagen oder eine Fasermembran aufweist, verursacht manchmal Unbehagen und stumpfe Schmerzen, wenn es eine beträchtliche Größe erreicht. Und mit dem Myxom des Anhangs lassen sich die gleichen Anzeichen wie bei chronischen Entzündungen des Anhangs feststellen.
Formen
In der internationalen Klassifikation von Weichteiltumoren - WHO-Klassifikation von Weichteiltumoren (4. Ausgabe von 2013) - unter allen Klassen von gutartigen Tumoren wird die Definition von "Myxom" in der Klasse von Tumoren mit unsicherer Differenzierung (G9) gefunden.
Experten haben solche Typen identifiziert: intramuskuläres Myxom, periartikuläres Myxom, Oberflächenangiomyxom, tiefes (lokal aggressives) Angiomyxom, dermales Myxom der Nervenmembranen (Neurotec).
Das Myxom des Herzens wird in dieser Klassifikation nicht unterschieden, aber gleichzeitig stellen Kardiologen die folgenden Typen fest: Vorhofmyxome - des linken Vorhofs (normalerweise nach 40 Jahren entdeckt) oder des rechten Vorhofs (lokalisiert auf dem Vorhofseptum); ventrikuläre Myxome (gebildet in den Ventrikeln des Herzens), Mitralklappe (kommt äußerst selten vor).
Intramuskuläres Myxom entsteht in den Tiefen der Skelettmuskulatur der oberen und unteren Extremitäten - Oberschenkelmyxom, Beinmyxom; im Muskelgewebe der Schultern oder des Gesäßes. Ein Tumor kann sowohl isoliert als auch in Kombination mit dem Albright-Syndrom auftreten. Multiple Formationen im Muskelgewebe vor dem Hintergrund der fibrösen Dysplasie (Ersatz des fibrösen Knochengewebes) werden als Masebroud-Syndrom bezeichnet.
Periartikuläres Myxom kann in der Schulter oder im Ellbogen gefunden werden; im Bereich des Knies (88% der Fälle), der Hüfte, des Knöchels oder der Ferse. Ärzte beachten die Risikofaktoren für das Auftreten solcher Formationen: Arthrose des Gelenks oder zuvor erlittene Verletzungen.
Die lokal invasive Spezies umfasst das Myxom des Kiefers - ein seltenes intraossäres Neoplasma, das am häufigsten im Unterkiefer auftritt. Es wird als langsam wachsender odontogener Tumor klassifiziert, der aus dem mesenchymalen Teil des Zahnkeims gebildet wird. Mögliches Myxom am Gaumen im Mund, am Zahnfleisch oder an der Wange.
Mit der Hardware-Bildgebung können Tumoren dieser Gruppe an der Schädelbasis und am Schläfenbein, im Nacken sowie an der linksseitigen supraklavikulären (nahklavikulären) Bildung oder am Myxom der rechten supraklavikulären Region bestimmt werden.
Bei Erwachsenen - zusammen mit serösen Mucin und Zysten oder Becken arteriovenöse Malformationen - mit CT und MRT ergab einen primären Becken retroperitonealen Tumor, Myxom als Becken oder Hüfte retroperitonealer myxoma.
Gutartige Tumoren im Retroperitonealraum gebildet: vneorgannaya aggressive angiomiksoma oder Myxom Bauchhöhle, sowie die Anlage Caecum (Blinddarm), die oft als Mukozelen (Mukozelen) Anlage diagnostiziert wird, die peritoneal Pseudomyxoma verbunden werden kann (histologisch ein muzinöse Adenokarzinom darstellt oder Zystadenom).
Ein aggressives (infiltratives) Angiomyxom kann auch ein anogenitales Myxom der Schamlippen, des vulvovaginalen Bereichs und des Perineums sein, und sein Auftreten ist bei Patienten im Alter der Wechseljahre am wahrscheinlichsten.
Komplikationen und Konsequenzen
Obwohl diese Tumoren harmloser Natur sind, haben sie schwerwiegende Folgen und Komplikationen.
Laut Kardiologen sind die gefährlichsten Komplikationen des Myxoms des Herzens systemische Embolien, die bei 30-45% der Patienten mit einem Tumor des linken Vorhofs und bei 10% der Patienten mit einem Tumor des rechten Vorhofs auftreten. Die höchste Inzidenz von Embolien (mehr als 60%) weist Myxome des linken Ventrikels auf.
Eine Embolie entsteht durch die Trennung von Tumorfragmenten und das Eindringen in deren Blutkreislauf, wodurch sich bei Auftreten eines Herzinfarkts die Herzkranzgefäße verstopfen können, der Druck im Lungenkreislauf steigt (Entwicklung der pulmonalen Hypertonie) und der Blutfluss zu den Lungenarterienstopps.
Embolien können die Hirngefäße befallen, was zu Hirninfarkt und neurologischen Läsionen führt: Sehstörungen, Krämpfe, Hemiparese, Aphasie und fortschreitende Demenz.
Große Vorhofmyome können zu einer Verengung der Herzklappen - Stenose der Mitral- oder Trikuspidalklappe - und zum plötzlichen Tod führen.
Folgen im Zusammenhang mit dem Karni-Komplex sind ein rezidivierendes Myxomwachstum in etwa 12 bis 22% der familiären Fälle.
Eine odontogene Schwellung des Oberkiefers kann nicht nur zu einer Deformation des Gesichts führen, sondern auch zu Schwierigkeiten beim erneuten Atmen oder einer Verstopfung der Kieferhöhle.
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Diagnose myxom
Die richtige Diagnose eines Myxoms erfordert viel Erfahrung mit Zynikern, und für jede Art dieser Formationen gibt es Unterschiede bei den diagnostischen Verfahren. Hautmyxome brauchen Histologie; Um den Carti-Komplex zu identifizieren, müssen einige immunhistologische Marker analysiert werden (die Analyse erfolgt nach Entfernung des Tumors).
Blutuntersuchungen sind erforderlich: insgesamt für Elektrolytspiegel und Troponin, für β-Globulin (Blutgerinnungsfaktor VIII), ESR, C-reaktives Protein, Immunglobuline (IgM, IgE und IgA), für Schilddrüsenhormonspiegel und ACTH.
Zu den heute im Herzen lokalisierten Myxom-Markern gehören Serum-Interleukin-6 (IL-6) und Interleukin-8 (IL-8) sowie A2-Phospholipase.
Studien haben gezeigt, dass monoklonale Antikörper gegen das Transmembranprotein CD34, die mit der Differenzierung von verlängerten hämatopoetischen Stammzellen (LT-HSC) assoziiert sind, ein Marker für diese Art von Neoplasma in anderen Strukturen des Körpers sein können.
Die instrumentelle Diagnostik des Herzmyxoms erfolgt mittels EKG, transösophagealer und transthorakaler Ultraschallechokardiographie, Angiokardiographie und Magnetresonanztomographie.
Differenzialdiagnose
Sehr wichtiger Differentialdiagnosemix. Somit umfasst die Differentialdiagnose von Herz myxoma Unterscheidung ihrer Symptome Anzeichen von Herzerkrankungen, Kardiomegalie, bakterieller Endokarditis, primären pulmonalen Hypertonie, Lungenembolie, Regurgitation und / oder Stenose, Mitral / Trikuspidalklappe sowie der Fibrosarkom, Lipome, Hämangiome, desmoid Tumor.
Das Myxom im Muskelgewebe kann fälschlicherweise als Sarkom bezeichnet werden. Hautmyxome sollten von Lipomen, Dermatofibromen, intraepithelialen zystischen Formationen, Epitheliomen von Basalzellen oder Basalzellkarzinomen unterschieden werden.
Ultraschall, CT und MRT werden verwendet, um die Mischung an einem anderen Ort zu visualisieren. Ärzte erkennen einen Tumor, können ihn jedoch nicht unterscheiden, sodass eine genaue Diagnose erst nach chirurgischer Entfernung der Formation und histologischer Untersuchung erfolgen kann.
Wen kann ich kontaktieren?
Behandlung myxom
Die chirurgische Behandlung, dh die vollständige Entfernung von Myxomen mit Symptomen, wird als die einzig richtige Methode zur Behandlung dieser Tumoren anerkannt.
Es wird angenommen, dass nur eine Operation des Myxoms des Herzens - die aufgrund der Schwere der Symptome manchmal dringend ist und in allen Fällen den Anschluss des operierten Patienten an die AIC (kardiopulmonaler Bypass) und die Anwendung einer hypothermen Kardioplegie erfordert - die Entwicklung lebensbedrohlicher Komplikationen verhindern kann.
Die Liste der absoluten Kontraindikationen für einen sofortigen chirurgischen Eingriff umfasst Schlaganfall und Gehirnblutung.
Der Zugang zum Tumor, seine Entfernungstechnik und die Notwendigkeit von Manipulationen an den Herzklappen (deren Annuloplastik oder Ersatz durch eine Endoprothese) werden in Abhängigkeit von der Position des Myxoms bestimmt. Voraussetzung ist jedoch eine weitgehende Resektion aller Tumorgewebe und die Entfernung der Befestigungsstelle, um ein Wiederauftreten und eine minimale Auswirkung auf den Tumor zu verhindern - um lokale Embolien während der Operation zu vermeiden.
Unterschiedliche Patienten haben nach der Entfernung des Myxoms unterschiedliche Rehabilitationsmaßnahmen: alles hängt vom Grad der Komplexität der Operation und dem Zustand des Körpers des jeweiligen Patienten ab. Aber das ist auf jeden Fall ein ziemlich langer Prozess.
Laut europäischen Kliniken liegt die Sterblichkeit nach solchen Operationen bei 5-6%.
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