Myelodysplastisches Syndrom bei Kindern

Myelodysplastischen Syndromen (MDS) (preleykemiya, malokletochny Leukämie) - heterogene Gruppe klonalnyh Erkrankungen , die durch abnormales Wachstum von myeloiden Knochenmark Komponenten aus. Myelodysplastische Syndrome sind durch eine Verletzung der normalen Reifung der hämatopoetischen Zellen und Anzeichen einer ineffektiven Hämatopoese gekennzeichnet. Von myelodysplastischen Syndromen in Proliferation Knochenmark erfolgt bei klonalen Stammzelle, die meisten der gebrochenen Produkte Granulozyten, Erythrozyten und Thrombozyten, die zur Entwicklung von Panzytopenie führt. Ein weiteres Merkmal der myelodysplastischen Syndrome ist ihre häufige Entwicklung zu akuter Leukämie, deren Entwicklung ein verlängertes zytopenisches Syndrom vorausgeht. Myelodysplastische Syndrome werden als refraktäre Anämie bezeichnet, fortgeschrittenere Stadien der Erkrankung spiegeln die Umwandlung in myeloische Leukämie wider.

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Symptome des myelodysplastischen Syndroms

Symptome des myelodysplastischen Syndroms sind eine Folge von Panzytopenie und umfassen Anzeichen von Anämie, Blutung aufgrund von Thrombozytopenie und Infektion aufgrund von Neutropenie. Zelluläres Knochenmark ist in der Regel erhöht, aber es ist normal oder vermindert. Das allgemeine Risiko der Umwandlung in myeloische Leukämie ist 10-20%, Patienten mit PAC haben das geringste Risiko der leukämischen Transformation (5%), RAAP - T - der größte (50%).

FAB-Klassifikation von myelodysplastischen Syndromen

• Refraktäre Anämie (<5% der Blasten im Knochenmark).
• Refraktäre Anämie mit beringten Sideroblasten (<5% der Blasten im Knochenmark).
• Chronische myelomonozytische Leukämie (> 20% der Blasten im Knochenmark).
• Refraktäre Anämie mit erhöhtem Blastinhalt (5-10% der Blasten im Knochenmark).
• Refraktäre Anämie mit erhöhtem Blastengehalt im Transformationsstadium (10-30% der Blasten im Knochenmark).

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