Mikrophthalmus

Die Diagnose des Mikrophthalmus wird gestellt, wenn die Länge der anterior-posterioren Achse des Augapfels weniger als normal ist und entspricht 21 mm bei einem Erwachsenen und 19 mm bei einem einjährigen Kind.

Die Sehschärfe im Mikrophthalmus hängt von seiner Schwere und dem Vorliegen begleitender Pathologie ab. In einigen Fällen kann die Sehschärfe normal sein, aber bei einer groben Pathologie ist sie signifikant reduziert. Die funktionelle Prognose für einen Mikrophthalmus zur Vermeidung von Fehlern muss äußerst vorsichtig sein, und die Größe des Augapfels ist nicht das einzige Kriterium.

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Isolierter Mikrophthalmus

• Idiopathisch.
• Erblich:
  • autosomal dominant;
  • autosomal-rezessiv;
  • X-verknüpft.

Mikrophthalmie in Kombination mit anderen Pathologien des Sehorgans

In der Regel begleitet von den folgenden Änderungen.

1. Die Pathologie der Entwicklung von zwei Segmenten des Augapfels - Peters-Syndrom (Peters), Reiger-Syndrom, usw.
2. Katarakt.
3. Anhaltende Hyperplasie des Glaskörpers (PGST).
4. Netzhauterkrankungen - Frühgeborenenretinopathie (RNS), Dysplasie und Faltenbildung der Netzhaut usw.
5. Ein Aniridium.
6. Kolobomatöser Mikrophthalmus. Das Vorhandensein von Kolobomen ist sowohl für einen isolierten Mikrophthalmus als auch für seine Kombinationen mit gewöhnlichen Krankheiten nicht ungewöhnlich.

Mikrophthalmie bei allgemeinen Erkrankungen

1. Temple Al-Gazali-Syndrom: Mikrophthalmus, Aplasie der Haut und Sclerocornea bei der Deletion von Chr22.2-PTER.
2. Chromosomensyndrome. In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle werden sie von Kolobaren begleitet.
3. Die Mentalität ist zurückgeblieben.
4. Makrosomie: Gaumenspalte.
5. Fehlbildungen des Kopfes:
   • Defekte der Mittellinie des Gehirns;
   • oculo-faciales Syndrom mit embryonaler Beeinträchtigung der Differenzierung;
   • front-facial nasale Dysplasie.
6. Delleman-Syndrom: Papillome, perforierte Haut der Ohrmuscheln, mentale Retardierung, Hydrocephalus, Zysten der Orbita usw.
7. Dktodermalnaya Dysplasie.
8. Intrauterine Infektionen.
9. Toxische Wirkung auf den Fötus.

Mikrophthalmus in Kombination mit Zysten umkreisen

Der in diesen Fällen meist sehr ausgeprägte Mikrophthalmus hat in der Regel einen kolobomatösen Charakter und ist begleitet von der Entwicklung von Zysten im Orbit. Mit zunehmendem Volumen verursachen Zysten eine Schwellung und Durchleuchtung des Unterlids. Da die Zysten mit dem Augapfel verbunden sind, birgt deren Entfernung die Gefahr einer Schädigung des Auges.

Kryptophthalmus

1. Voller Kryptophthalmus. Ersetzen Sie die Augenlider mit der Haut, während Wimpern und Drüsen der Augenlider fehlen. Die Konjunktivalhöhle wird nicht gebildet.
2. Partieller Kryptophthalmus. Lippenkolonien, Verschmelzung der Augenlider mit der Hornhaut. Das Auge ist verkleinert. Fraser-Syndrom (Fraser) - umfasst Kryptophthalmus, Syndaktylie, Verformung der Nase, geringer Haarwuchs an den seitlichen Stirnflächen und in der Regel geistige Behinderung.

Fraser-Syndrom. Unvollständiger Kryptophthalmus des linken Auges. Das Auge ist verkleinert. Die Opazität der Hornhaut. Kolobom und partielle Verschmelzung des oberen Augenlids links. Ipsilaterale Verformung der Nase. Charakteristisch für geringes Haarwachstum auf den seitlichen Stirnflächen

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Nanophthalm

Der Nanophthalmus ist eine spezielle Form des Mikrophthalmus, die sich durch eine Abnahme der Größe des Augapfels, eine große Dicke der Sklerakapsel und eine Hypermetropie von hohem Grad auszeichnet. Es besteht die Tendenz, ein geschlossenes Glaukom zu entwickeln. Bei der Durchführung von Kavitätenoperationen bei diesen Patienten ist das Risiko eines Glaskörpervorfalls erhöht.

NanoPaft. Die Augen sind verkleinert. Der pathologische Reflex des Fundus wird durch Hypermetropie eines hohen Grades verursacht. Die Vorderkammer ist flach (dies ist in der Abbildung nicht zu sehen). Solche Augen neigen dazu, ein Engwinkelglaukom zu entwickeln. Die Scheibe des Sehnervs ist oft deformiert, gekennzeichnet durch die Ablagerung eines gelben Pigments in der Foveolarregion, lokalisiert zwischen der foveolaren Zone und der Sehnervscheibe

Zyklopie

Ein Zustand, in dem beide Augen als ein Organ geformt sind, ohne eine separate Entwicklung zu bekommen. Die Sehschärfe ist normalerweise sehr niedrig. Die Krankheit wird von schweren Hirnschäden begleitet.

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Mikrophthalmische Diagnostik

• Überprüfung der Sehschärfe.
• Bestimmung der Refraktion
• Elektrophysiologische Untersuchung zur Beurteilung der Sehfunktion.
• Allgemeine Untersuchung zur Identifizierung von begleitenden Missbildungen.
• Die Patienten sind ausgewählte kosmetische Kontaktlinsen und empfehlen die Verwendung spezieller Instrumente, die für Sehbehinderte entwickelt wurden.

Mikrophthalmus mit gleichzeitiger Zystenbildung (linkes Auge). Anophthalmus (rechtes Auge). Beim Kind bei der Geburt diagnostizieren sich der Anophthalmus rechts und der geäusserte kolobomatöse Mikrophthalmus links. Bläuliches Ödem wurde anfangs für eine vaskuläre Abnormalität gehalten, aber die Anwesenheit von Transillumination half, eine gleichzeitige Mikrophthalmuszyste nachzuweisen

Zweiseitiger Mikrophthalmus ohne gleichzeitige Kolobome, im Erwachsenenalter